Lymphangiectasie intestinale

. ou: maladie de Gordon, entéropathie hypoprotéinémique exsudative, hypoprotéinémie idiopathique

Symptômes de lymphangiectasie intestinale

Les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître à l’âge de 10-12 ans avec une lymphangiectose intestinale primaire (congénitale - induite par intra-utérine) et secondaire (après le développement d’autres maladies) - après 20-25 ans.

Parmi les symptômes communs de la maladie, il en existe plusieurs.

• Diarrhée (selles molles fréquentes), alors que la fréquence des selles peut atteindre 5 à 20 fois par jour.
• Steatorrhea (excrétion de grandes quantités de graisse avec les matières fécales). Son apparence est due à une absorption insuffisante des graisses dans l'intestin, ce qui rend les matières fécales liquides, grasses, pâteuses, avec une odeur désagréable, et elles sont à peine lavées des parois de la cuvette des toilettes.
• L'œdème est le symptôme le plus caractéristique de la lymphangiectasie intestinale. Ils peuvent être modérés (par exemple, gonflement des jambes), dans les cas graves - massifs (par exemple, ascites (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), anasarca (gonflement massif du tissu sous-cutané)). L'enflure est due à la perte de protéines dans les intestins.
• Nausée, vomissements.
• Douleur abdominale.
• Perte de poids.
• Polyhypovitaminose (carence en vitamines dans le corps).
• Retard de croissance (caractéristique de la lymphangiectasie primaire).
• Œdème rétinien pouvant entraîner la cécité.
• Symptômes de la maladie dans le contexte desquels une lymphangiectasie intestinale s'est développée (pour la forme secondaire), par exemple tumeurs intestinales, sang, etc.

Les formulaires

Raisons

• Anomalies congénitales (induites par intra-utérine) de la structure des vaisseaux lymphatiques (pour la lymphangiectasie intestinale primaire).
• Tumeurs intestinales.
• Lymphomes (groupe de maladies hémato-oncologiques (lésion du tissu hématopoïétique) avec lésion primaire des ganglions lymphatiques et accumulation de lymphocytes tumoraux (sous-types de globules blancs - leucocytes) dans les organes internes).
• Sarcoïdose (maladie dans laquelle se forment des granules m (nodules denses de différentes tailles et résultant de processus inflammatoires dans le corps)).
• Maladies du tissu conjonctif (tissu constituant le support de tous les organes):
  • lupus érythémateux aigu disséminé (maladie reposant sur l’activation du système immunitaire et la formation d’anticorps (un type spécifique de protéines corporelles) contre les propres tissus de l’organisme, c’est-à-dire l’auto-agression (visant ses propres cellules));
  • sclérodermie systémique (maladie entraînant des lésions de la peau, des vaisseaux sanguins, du système musculo-squelettique et des organes internes, qui repose sur une circulation sanguine altérée, une inflammation et une fibrose généralisée (prolifération du tissu conjonctif, suivie de sa compaction));
  • dermatomyosite (maladie inflammatoire progressive du tissu conjonctif avec lésion primaire des muscles, de la peau et des organes internes).
• Maladie inflammatoire chronique de l'intestin: maladie de Crohn (maladie inflammatoire chronique de l'intestin caractérisée par la formation d'ulcères de l'intestin (défauts profonds de la paroi de l'organe) et de rétrécissements, ainsi que de lésions d'autres organes), colite ulcéreuse (UC, maladie chronique du côlon entraînant une ulcération) ).
• La tuberculose intestinale (une maladie infectieuse causée par un microorganisme - Mycobacterium tuberculosis).
• Pancréatite chronique (inflammation du pancréas).
• Maladie de Menetria (maladie associée à la croissance (hypertrophie) de la muqueuse gastrique, gastrite hypertrophique (inflammation de l'estomac)).
• Entérite chronique (inflammation de l'intestin grêle).
• La maladie de Whipple (une maladie rare de nature infectieuse dans laquelle on observe principalement des lésions de l'intestin grêle).
• Autres maladies.

Thérapeute aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

• Analyse des plaintes (plaintes de diarrhée fréquente, douleurs abdominales, œdème grave) et des antécédents de la maladie (date à laquelle les symptômes de la maladie sont apparus, à quel âge les proches parents présentent-ils des symptômes similaires).
• Analyse de l’histoire de la vie (si le patient souffrait de maladies des organes abdominaux, de tumeurs, de maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique (maladie basée sur l’activation du système immunitaire et la formation d’anticorps (protéines spécifiques du corps) contre les propres tissus de c'est-à-dire auto-agression (visant ses propres cellules)), etc.)).
• Examen physique. À l'examen, l'œdème prononcé, allant jusqu'à l'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) et l'anasarca (œdème massif du tissu sous-cutané), attire l'attention. La palpation de l'abdomen est marquée par la douleur.
• Méthodes de recherche en laboratoire.
  • Numération sanguine complète permettant de détecter une éventuelle anémie ("anémie", réduction du nombre de globules rouges (globules rouges) et d'hémoglobine (protéine porteuse d'oxygène)): habituellement, signes de leucopénie (diminution du nombre de globules blancs (globules blancs)), thrombocytopénie (fragments cellulaires dépourvus de noyau impliqués dans l’arrêt du saignement)). Cette condition s'appelle la cytopénie triar.
  • Analyse biochimique du sang pour déterminer le niveau de protéines totales, ses fractions (sous-espèces), l’étude des ionogrammes (potassium, magnésium, sodium, etc.), la réduction des immunoglobulines (un type spécial de protéines formant le système immunitaire, remplissant une fonction "protectrice" classe A (IgA) et M (IgM).
  • Méthode radio-isotopique pour déterminer la perte de protéines dans les intestins. L'essence de la méthode est que la protéine marquée avec une substance radioactive est administrée par voie intraveineuse au patient, après quoi il est déterminé à quelle vitesse elle est excrétée avec les fèces.
• Méthodes de recherche instrumentales.
  • Échographie (échographie), imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM) des organes abdominaux et des intestins pour détecter les modifications pathologiques (anormales) et les maladies contre lesquelles une lymphangiectasie intestinale pourrait se développer.
  • L'examen radiographique de l'intestin (irrigoscopie) permet de détecter les modifications de l'intestin et d'en évaluer la nature, de déterminer le degré de gonflement de la paroi intestinale, l'étendue de la lésion, etc.
  • Examen endoscopique de l'intestin: un médecin examine et évalue l'état des voies biliaires à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope).
  • Biopsie (prise d'un morceau de l'intestin pour analyse).
  • Lymphangiographie de contraste - vous permet d'identifier les vaisseaux lymphatiques altérés de l'intestin.
  • Examen du fond d'œil et consultation d'un ophtalmologiste (si nécessaire).

Traitement de la lymphangiectasie intestinale

• Au premier stade du traitement, une nutrition spéciale (thérapeutique) est prescrite afin de restaurer la fonction du tube digestif et de normaliser les selles:
  • les aliments doivent être transformés thermiquement et mécaniquement, en évitant de prendre des aliments trop chauds ou trop froids;
  • il est nécessaire d'exclure les aliments riches en huiles essentielles (navets, radis, radis, oseilles, épinards, oignons, ail, champignons);
  • si possible, réduisez la quantité de lipides comestibles (graisses) et augmentez la quantité de protéines;
  • correction de la diarrhée (selles molles) - régime alimentaire (compotes, viande maigre, céréales, céréales, etc.) et médicaments antidiarrhéiques.
• Pour le traitement de la lymphangiectasie intestinale primaire (congénitale - intra-utérine), on utilise des préparations analogues de l'hormone de croissance de la somatostatine.
• Le traitement de la lymphangiectasie intestinale secondaire (développée dans le contexte d'autres maladies) vise à traiter les maladies et affections contre lesquelles la lymphangiectasie se développe, par exemple les tumeurs, les maladies intestinales, etc.
• Traitement chirurgical - des opérations sont effectuées, à la suite desquelles les vaisseaux intestinaux altérés sont enlevés ou des anastomoses artificielles (fistules, articulations) sont créées.

Complications et conséquences

• Lymphomes intestinaux (groupe de maladies hémato-oncologiques (lésion du tissu hématopoïétique) avec lésion primaire des ganglions lymphatiques et accumulation de lymphocytes tumoraux (sous-espèce de globules blancs - leucocytes) dans les organes internes).
• Stricture (rétrécissement) de l'intestin.
• Gingivite (inflammation des gencives).
• Défauts de l'émail dentaire dus à une carence en calcium.
• Hypovitaminose (carence en vitamines) due à une violation de l'absorption de vitamines dans les intestins:
  • vitamine A - "cécité nocturne" (violation de la vision crépusculaire (vision par mauvais éclairage, au crépuscule)), peau sèche et muqueuses, sclérotique des yeux;
  • vitamine D - ostéoporose (réduction de la densité osseuse), fractures osseuses;
  • vitamine K - l'apparition de saignements;
  • vitamine E - faiblesse musculaire, infertilité.

Prévention de la lymphangiectasie intestinale

• La prévention de la lymphangiectasie intestinale primaire (congénitale - intra-utérine) n’existe pas, car la maladie est provoquée par une anomalie innée (induite par intra-utérin) (perturbation) de la structure des vaisseaux lymphatiques.
• La lymphangiectasie intestinale secondaire (développée dans le contexte d’autres maladies) vise à traiter de manière opportune et suffisante les maladies contre lesquelles cette maladie se développe, par exemple le traitement des tumeurs, des maladies intestinales (par exemple, la maladie de Crohn (maladie inflammatoire chronique de l’intestin caractérisée par la dans les intestins des ulcères (défauts profonds de la paroi de l'organe) et des contractions, ainsi que des dommages à d'autres organes), la colite ulcérative non spécifique (UC, maladie chronique, minutes intestin, conduisant à une ulcération), etc.).

• Des sources

1. Atlas de gastroentérologie clinique. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., et autres, traduction de l'anglais. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 pages.

Que faire avec la lymphangiectasie intestinale?

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Lymphangiectasie intestinale

La lymphangiectasie intestinale (maladie de Waldman) est une maladie caractérisée par un œdème grave, une hypolymphocymie. Il se produit à la suite d'une dilatation (caractère congénital ou acquis) des vaisseaux lymphatiques situés dans la muqueuse (couche sous-muqueuse) de l'intestin grêle.

La lymphangiectasie intestinale est diagnostiquée chez les enfants et les jeunes.

Raisons

• Anomalies congénitales de la structure des vaisseaux lymphatiques.
• Diverses tumeurs dans l'intestin.
• Les lymphomes (un type de maladies hémato-oncologiques avec une lésion à prédominance ganglionnaire et une accumulation de lymphocytes tumoraux (une des sous-espèces de globules blancs - leucocytes) dans divers organes.
• Lupus érythémateux systémique rouge.
• Divers processus inflammatoires dans les intestins: maladie de Crohn rarement rencontrée et colite ulcéreuse (maladie chronique du côlon entraînant la formation d'ulcères internes).
• La tuberculose intestinale (une maladie infectieuse causée par un microorganisme).
• Pancréatite aiguë et chronique.

Les symptômes

Les symptômes primaires de la maladie apparaissent généralement à l'âge de 10 ans avec une lymphangiectasie intestinale primaire, mais quand une maladie secondaire est détectée (qui se développe sur le fond d'autres maladies), la maladie survient entre 23 et 27 ans.

Parmi tous les principaux symptômes de cette maladie, il en existe plusieurs:

• La diarrhée intestinale (selles molles) et la fréquence des selles atteignent souvent 5 à 20 fois par jour.
• L'œdème est l'un des symptômes les plus caractéristiques de la lymphangiectasie intestinale. L'œdème peut être aussi modéré (gonflement des jambes, par exemple), dans de rares cas graves - plus massif.
• Vomissements.
• La nausée
• Douleur abdominale.
• Diminution du poids corporel total.
• Polyhypovitaminose (manque de vitamines).
• Croissance lente chez les enfants.
• Un œdème ou un décollement de la rétine, qui conduit ensuite à la cécité

Diagnostics

Une lymphangiectasie du côlon doit être suspectée chez chaque patient présentant des symptômes incompréhensibles d'hypoalbuminémie, en particulier dans le contexte d'une stéatorrhée et / ou d'une lymphocytopénie. Dans la biopsie, on détecte des vaisseaux lymphatiques hypertrophiés.

Lors de l'examen aux rayons X, la présence de poches est déterminée sur les plis de la muqueuse intestinale.
La perte de protéines peut être déterminée en surveillant l'activité de l'antitrypsine-α1 dans les masses fécales (cet indicateur est assez spécifique en ce qui concerne la mesure de la perte de protéines dans le corps (notamment dans l'intestin), l'antitrypsine-α1 étant complètement dégradé et inactivé à un pH inférieur à 3). Une évaluation plus précise de la perte en protéines est probable en collectant toutes les masses fécales en 72 heures et en déterminant la présence de protéines dans celles-ci. Vous pouvez également calculer la quantité de protéines par rapport au plasma sanguin (l'unité de mesure principale est le ml / jour).

Ce diagnostic peut être fait en utilisant:

• tests cliniques de la maladie sur les données des tests de laboratoire effectués (lymphocytopénie, hypocalcémie, hypoprotéinémie);
• les résultats de la lymphangiographie (des pathologies de modifications des vaisseaux lymphatiques de l'intestin peuvent être détectées), ainsi que la biopsie de l'intestin grêle avec l'intervention d'un équipement spécial.

Traitement et régime

En cas de lymphangiectasie héréditaire, la thérapie par le régime sera plus efficace avec une restriction maximale de la présence dans le régime des chaînes longues et une augmentation de la quantité d'acides à chaîne moyenne (rappelons que les acides à chaîne moyenne ne peuvent pas être transportés par la lymphe).

Si seule une petite partie de l'intestin est touchée, elle est enlevée chirurgicalement.

Selon les observations des médecins et des chercheurs dans ce domaine, un régime avec une petite quantité de graisse prolonge la vie des patients. Les médicaments à base de triglycérides absorbés directement dans le sang (et non par les vaisseaux lymphatiques) contribueront également au traitement. Les patients doivent suivre un régime alimentaire spécial dont l’essence est réduite à l’épuisement des graisses (30 grammes par jour) et au maximum enrichi en protéines.

Pour prévenir le développement de la maladie, il est recommandé de mener une vie active. Un bon conseil serait d'utiliser des bas élastiques avec un effet de compression.
Les personnes souffrant de lymphangiectasie intestinale primitive doivent suivre un traitement d'appoint avec des médicaments spéciaux: l'octréotide (Sandostatin).

Les patients atteints de lymphangiectasie intestinale secondaire doivent suivre un traitement adéquat contre les maladies ayant entraîné des modifications des vaisseaux lymphatiques.

Prévisions

Lorsque la lymphangiectasie intestinale primaire est détectée, le pronostic est souvent défavorable: les enfants meurent avant d'atteindre l'adolescence.
En présence de lymphangiomatose et de lymphocytes présentant une lésion segmentaire de l'intestin grêle, la résection de ce secteur affecté peut conduire à une amélioration rapide de l'évolution de la maladie et même à un rétablissement complet.

Prévention

Les actions préventives et les mesures visant à prévenir la lymphangiectasie intestinale primaire n'ont pas encore été développées. Afin de prévenir la survenue d'une lymphangiectasie secondaire de l'intestin, les patients doivent suivre un traitement adéquat pour toutes les maladies susceptibles de provoquer des modifications inacceptables des capillaires lymphatiques et des vaisseaux intestinaux.

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Commentaires

il est intéressant de savoir ce que nous avons dans la région de Tcheliabinsk. Des médecins qui comprennent la maladie Waldman. et généralement si cette maladie est guérie.

Ma femme a été diagnostiquée avec la maladie de Waldman. Elle se trouve maintenant à l'hôpital de Chelyabinsk, où elle a été placée deux fois dans une unité de soins intensifs. Elle ne se sent pas mieux. Comment peut-elle aider ses 3 enfants de 33 ans? AIDE

Lymphangioectasie de la muqueuse duodénale duodénum. Quelle est cette maladie et quelle est sa particularité

Description:

La lymphangiectasie intestinale est une maladie caractérisée par un œdème, une hypoprotéinémie, une hypolymphocythémie et se développant à la suite d'un élargissement congénital ou acquis des vaisseaux lymphatiques situés dans les couches sous-muqueuse et muqueuse de la paroi de l'intestin grêle.

La lymphangiectasie intestinale est diagnostiquée chez les enfants et les jeunes.

Symptômes de la lymphiectasie intestinale:

Les principales manifestations cliniques de la maladie sont les suivantes: syndrome de malabsorption, diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales. Dans certains cas, une stéatorrhée de gravité légère à modérée se produit. Un œdème périphérique se développe. L'ascite chyleuse et le chylothorax peuvent survenir au cours d'une longue maladie.

Pour différentes formes de la maladie (primaire ou secondaire) caractéristiques du tableau clinique.

Les manifestations cliniques de la lymphangiectose intestinale primaire.

L'âge moyen de manifestation de la maladie est de 11 ans.

Les principales manifestations cliniques initiales de la maladie sont un œdème périphérique massif, symétrique et périphérique et une diarrhée sans mélange de sang. Il y a un décalage ou un retard de croissance.

Un gonflement de la macula (œdème maculaire) de la rétine peut se développer, entraînant une cécité réversible.

La forme acquise de la maladie est diagnostiquée chez les personnes jeunes (l'âge moyen d'apparition est de 22,9 ans).

Sous cette forme, les patients peuvent être perturbés par les symptômes associés à la maladie sous-jacente qui a provoqué le développement de la lymphangiectasie intestinale. Celles-ci incluent, par exemple, la fibrose rétropéritonéale, la péricardite constrictive, la pancréatite chronique, etc.

L'œdème périphérique chez les patients atteints de lymphangiectasie intestinale secondaire est asymétrique.

Causes de la lymphangiectasie de l'intestin:

Causes de la lymphangiectasie intestinale primaire

Maladie héréditaire congénitale. La maladie est causée par une malformation congénitale des vaisseaux lymphatiques de l'intestin. Cette forme de la maladie est enregistrée chez les enfants (l'âge moyen de manifestation de la maladie est de 11 ans).

Causes de la lymphangiectasie intestinale secondaire.

Carcinome abdominal ou localisé au niveau rétropéritonéal.

Maladies du système cardiovasculaire (péricardite constrictive).

Tuberculose de l'intestin, du péritoine et des ganglions mésentériques.

Lupus érythémateux systémique.

Traitement de la lymphiectasie intestinale:

Améliorer l'état général du patient.

Traitement de la maladie qui a conduit au développement de la lymphangiectasie intestinale secondaire.

Prévention et traitement des complications de la lymphangiectasie intestinale primaire et secondaire.

Améliorer la qualité de vie des patients.

Vous devez suivre un régime pauvre en graisse (30 g / jour) et enrichi en protéines. Dans le régime alimentaire, il est important d'éviter de prendre des acides gras à longue chaîne (en les remplaçant par des acides gras à chaîne moyenne et courte), car ils conduisent à la formation de chylomicrons, qui obstruent la lumière lymphatique, ce qui augmente la pression dans le système lymphatique et entraîne une perte de lymphocytes.

Limiter la quantité de sel dans l'alimentation ne réduit pas la gravité de l'œdème.

La nutrition médicale vise à lutter contre la diarrhée et à combler les carences nutritionnelles. En savoir plus: Nutrition médicale pour la diarrhée. Il est recommandé d'utiliser des compléments alimentaires contenant des triglycérides, du calcium et des vitamines liposolubles.

Les patients sont invités à rester actifs. Il n’existe pas de restrictions du niveau d’activité physique chez les patients atteints de lymphangiectasie intestinale. Les patients peuvent déterminer eux-mêmes le niveau d'activité physique, dans la mesure où leur état général le permet.

Traitement de la lymphangiectasie intestinale primaire.

L'analogue de somatostatine est utilisé: l'octréotide (Sandostatin). Les adultes reçoivent un s / c à une dose de 50 µg 2p / jour; enfants - s / c à une dose de 1-10 mg / kg.

Dans les cas où l'évolution de la maladie ne s'améliore pas avec la thérapie par le régime et l'octréotide, de l'acide tranexamique (Tranexam) est prescrit. Utilisé chez l'adulte par voie orale à une dose de 1-2 g 2p / jour.

Traitement de la lymphangiectasie intestinale secondaire.

Les patients présentant une lymphangiectasie intestinale secondaire doivent recevoir un traitement adéquat contre cette maladie, ce qui a entraîné des modifications pathologiques des vaisseaux lymphatiques.

En cas de lymphiectasie intestinale primaire, aucun traitement chirurgical n'est effectué.

Dans le cas de la forme secondaire de la maladie, une résection des vaisseaux lymphatiques intestinaux malades est réalisée ou des anastomoses sont créées pour assurer la circulation de la lymphe dans le système veineux.

Lorsque le chylothorax est effectué thoracocentèse. Les indications d'intervention chirurgicale pour l'ascite chyleuse sont déterminées en fonction de l'état général du patient.

Bien qu'il soit conseillé aux patients de suivre un mode de vie actif, il ne faut pas oublier que le niveau d'activité physique devrait contribuer à réduire la gravité de l'œdème périphérique. Pour ce faire, par exemple, vous pouvez effectuer des exercices, accompagnés de vos mains au-dessus de vos épaules. Il est recommandé d'utiliser des bas élastiques avec un effet de compression.

Une thérapie de soutien à l'octréotide (Sandostatin) est recommandée chez les patients présentant une lymphangiectasie intestinale primitive.

Les patients présentant une lymphangiectasie intestinale secondaire doivent recevoir un traitement adéquat contre cette maladie, ce qui a entraîné des modifications pathologiques des vaisseaux lymphatiques.

Lymphangiectasie: symptômes et traitement

Lymphangiectasia - les principaux symptômes:

• Douleur abdominale
• La nausée
• Vomissements
• Gonflement des jambes
• La diarrhée
• Vision réduite
• Déshydratation
• Gonflement général
• Perte de poids
• Retard de croissance chez un enfant
• Nourriture non digérée dans les selles

La lymphangiectasie (maladie de Waldman, lymphangiectasie intestinale) est un processus pathologique acquis ou congénital caractérisé par la dilatation des ganglions lymphatiques situés dans la couche muqueuse ou sous-muqueuse de l'intestin.

Le tableau clinique se caractérise par une violation du tractus gastro-intestinal, un œdème, la croissance d'un enfant et des symptômes ne présentant pas un caractère gastro-entérologique.

La lymphangiectasie intestinale de type congénital commence à se manifester à l'âge de 10 ans. Le diagnostic est effectué au moyen d'un examen physique, de laboratoires et, dans certains cas, de méthodes de recherche instrumentales.

Le traitement peut être à la fois conservateur et radical, en fonction du tableau clinique et morphologique du processus pathologique.

Si une lymphangiectasie duodénale segmentaire est diagnostiquée, le pronostic est relativement favorable. La lymphangiectasie primaire conduit le plus souvent au fait que l'enfant meurt avant d'atteindre l'adolescence.

Étiologie

Les causes de la lymphangiectasie sont à la fois de nature gastro-entérologique et de non fonctionnement du tractus gastro-intestinal.

La lymphangiectasie peut être due aux processus pathologiques suivants:

• lupus érythémateux disséminé;
• anomalies congénitales de la structure des vaisseaux lymphatiques;
• lymphomes dans divers organes, et pas seulement par rapport au tractus gastro-intestinal.

En ce qui concerne le facteur étiologique gastro-entérologique, il est nécessaire de distinguer les éléments suivants:

• tumeurs dans l'intestin, tant bénignes que malignes;
• pancréatite aiguë et chronique;
• tuberculose intestinale;
• colite ulcéreuse;
• La maladie de Crohn;
• processus inflammatoires dans le tractus gastro-intestinal, ainsi que dans le duodénum;
• maladies gastro-intestinales chroniques;
• traitement médicamenteux à long terme;
• la défaite du corps avec Helicobacter pylori;
• La maladie de Whipple;
• la période d'adaptation hormonale du corps - adolescence, grossesse, début de la ménopause;
• immunité réduite;
• violation du système alimentaire - régimes durs, mauvaise alimentation.

La lymphangiectasie de type acquis, comme beaucoup d'autres maladies gastro-entérologiques, est souvent le résultat de la malnutrition, ainsi que du traitement tardif de nombreux autres processus pathologiques du tractus gastro-intestinal.

Classification

Les ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps humain, de sorte que le développement d'une telle maladie peut théoriquement se produire n'importe où dans le tractus gastro-intestinal.

Cependant, le plus souvent, la localisation est la suivante:

• lymphangiectasie duodénale ou lymphangiectasie duodénale;
• processus pathologique dans l'intestin grêle;
• lymphangiectasie gastrique;
• lymphangiectasie duodénale sigmoïde.

Par nature, la lymphangiectasie peut être:

• primaire - une maladie de nature congénitale, et les premiers symptômes apparaissent à l'âge de 10 ans;
• secondaire ou acquis - se développe dans le contexte des processus pathologiques ci-dessus.

La forme exacte de la maladie ne peut être déterminée qu'en effectuant les mesures de diagnostic nécessaires.

Symptomatologie

Le tableau clinique de cette maladie étant assez spécifique, il n’ya généralement pas de problème de diagnostic.

Les symptômes de la pathologie sont les suivants:

• diarrhée - crises fréquentes - de 5 à 20 fois par jour, les selles sont très liquides et peuvent contenir des parties d’aliments non digérés;
• des nausées et des vomissements qui, avec la diarrhée, entraînent souvent une déshydratation;
• douleur abdominale;
• perte de poids;
• l'enfant est en retard de croissance;
• gonflement - peut être aussi modéré, par exemple, que les jambes, et massif, qui affecte presque tout le corps;
• diminution de l'acuité visuelle due à un œdème de la rétine.

Si nous parlons de la forme congénitale du processus pathologique, les premiers symptômes du tableau clinique apparaissent vers 10 ans. De tels enfants vivent rarement jusqu'à l'adolescence. La forme acquise de lymphangiectasie de la muqueuse duodénale est le plus souvent observée entre 27 et 28 ans.

Diagnostics

En raison du fait que certains des symptômes du tableau clinique sont similaires à d'autres maladies, un diagnostic approfondi est nécessaire pour établir un diagnostic correct.

Dans un premier temps, le médecin procède à un examen physique du patient, vérifie la nature du tableau clinique et collecte également les antécédents personnels et familiaux.

Ensuite, le diagnostic est effectué par les méthodes suivantes:

• test sanguin clinique et biochimique général;
• analyse d'urine et les matières fécales;
• Échographie des organes abdominaux;
• Examen aux rayons X de l'intestin;
• examen endoscopique du tractus gastro-intestinal;
• prélèvement de tissus par biopsie.

Dans un certain nombre de cas cliniques, la maladie devra être différenciée de processus pathologiques tels que:

Selon les résultats du diagnostic, un diagnostic précis est établi, la nature du processus pathologique et la tactique des mesures thérapeutiques.

Traitement

Le traitement peut être de plusieurs types:

• conservateur;
• chirurgical;
• thérapie de régime.

La tactique conservatrice de la thérapie consiste à prendre des médicaments, à suivre un régime et, dans certains cas, à prescrire également des procédures de physiothérapie.

Les médicaments suivants peuvent être prescrits:

• du groupe des triglycides;
• tricoter;
• des antibiotiques;
• complexes de vitamines et de minéraux spécialement sélectionnés.

Le régime visera à éliminer les graisses, la préférence étant donnée aux protéines et aux aliments d'origine végétale.

En ce qui concerne l’intervention chirurgicale, dans ce cas, la partie affectée de l’intestin est soumise à une résection. La nature des autres mesures thérapeutiques que le médecin détermine sur une base individuelle.

L'opération donne des résultats positifs et parvient même, dans certains cas, à éliminer complètement la maladie. En ce qui concerne la forme congénitale de la maladie, il n'y a pas de prévention spécifique. Une lymphangiectasie intestinale acquise peut être guérie si les manifestations des facteurs étiologiques mentionnés ci-dessus ne sont pas tolérées.

Si vous pensez que vous avez une lymphangiectasie et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: un gastro-entérologue, un thérapeute, un pédiatre.

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La giardiase chez les enfants - est une pathologie parasitaire provoquée par un microorganisme unicellulaire - Giardia. La maladie est considérée comme l'une des plus fréquemment diagnostiquées chez les patients du groupe d'âge pédiatrique. Il existe plusieurs mécanismes de pénétration de l'agent pathologique dans le corps de l'enfant - le plus souvent, cela est accompli par la nourriture. Le groupe à risque principal comprend les bébés âgés de 3 à 4 ans.

La clostridiose est une maladie infectieuse qui survient le plus souvent sous une forme aiguë. Les microorganismes pathogènes de Clostridium, qui libèrent des toxines, ont des conséquences extrêmement négatives sur le développement du processus pathologique.

Maldigestia - une violation des processus de digestion. Le syndrome de Maldigestia apparaît parallèlement à presque toutes les maladies du tractus gastro-intestinal et peut survenir en présence de certaines anomalies congénitales. Le tableau clinique étant non spécifique, vous devriez consulter votre médecin pour obtenir des conseils. Le traitement est prescrit sur une base individuelle, en règle générale, est effectuée de manière exhaustive et comprend nécessairement un régime alimentaire.

La nécatoriose est une maladie parasitaire causée par la pénétration d'helminthes de type nécateur dans le corps. La maladie la plus répandue se trouve en Afrique, en Asie, en partie aux États-Unis, en Australie et en Inde.

La yersiniose est une maladie infectieuse caractérisée principalement par une lésion du tractus gastro-intestinal, ainsi que par une lésion généralisée affectant la peau, les articulations et d'autres organes et systèmes du corps.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Diagnostic et traitement de la lymphangiectasie

La lymphangiectasie est une maladie très rare.

Son symptôme principal est l'élargissement des vaisseaux lymphatiques. En outre, cette maladie est caractérisée par une augmentation de la perméabilité des parois intestinales et une production accrue de protéines par le tractus gastro-intestinal.

Types de maladie

La localisation de la lymphangiectasie dans le duodénum ou l'estomac est la plus courante.

Avec la maladie, il se produit une forte expansion des vaisseaux lymphatiques, une stagnation de la lymphe et une augmentation de la pression artérielle. Il peut également y avoir des modifications fibreusescléreuses dans les tissus. C'est une maladie assez rare, acquise au cours de la vie ou congénitale.

Primaire

La lymphangiectasie primaire est très rare. Ce sont avant tout des dommages aux poumons, ce qui se traduit par l'apparition de kystes lymphangiectatiques.

La cause de leur développement est une malformation du tissu conjonctif du poumon. Les cardiopathies pulmonaires, souvent associées à une cyanose, en sont les signes caractéristiques.

Souvent, l’oblitération post-embryonnaire, due à la sortie lymphatique des poumons, est responsable de cette maladie. Dans ce cas, le tissu pulmonaire devient une granularité prononcée. Un grand nombre de kystes lymphatiques peuvent être vus, même sous un microscope.

Secondaire

Les lympangiectasies du type secondaire présentent des symptômes tels que la lymphostase et un œdème étendu. Avec cette maladie, les interstices des capillaires lymphatiques restent ouverts, car ils sont associés aux fibres du tissu conjonctif les entourant.

Cela est dû au fait que le liquide oedémateux étend progressivement les fibres des tissus. La maladie se développe également au cours du processus inflammatoire.

Lorsque les vaisseaux lymphatiques se dilatent, la circulation lymphatique normale est perturbée. Cela conduit au fait que les parois du vaisseau lymphatique sont brisées, c'est-à-dire que l'on observe une lymphorrhée.

Dans un type local de lymphangiectasie, les membranes sous-muqueuses et séreuses sont endommagées. En même temps, les capillaires lymphatiques des autres organes se dilatent souvent. Une carence en acides aminés perturbe la production d'albumine et de gamma globuline.

Le développement de la lymphopénie se produit avec une perte importante de lymphocytes. Hériter de la lymphangiectasie primaire à tout âge.

À propos de ce que le contenu des lymphocytes dans le sang est considéré comme la norme, lisez ici.

Causes de

Les maladies de l'estomac et des intestins 12, l'ulcère duodénal, par exemple les entérites chroniques ou les gastrites, conduisent en grande partie au développement d'une lymphangiectasie secondaire. Dans la forme primaire de la maladie, les facteurs héréditaires et une prédisposition à la maladie jouent un rôle important.

Les problèmes de santé suivants peuvent également entraîner le développement de la maladie:

• maladies du système cardiovasculaire;
• un lymphome;
• la tuberculose;
• pancréatite chronique et autres.

Regardez une vidéo sur ce que la maladie intestinale peut conduire à la lymphangiectasie:

Symptômes et diagnostic

Si vous soupçonnez la présence d'une lymphangiectasie, faites attention aux signes suivants:

• Avec cette maladie, le principal est le syndrome œdémateux.
• Une hypocalcémie peut également se développer, entraînant des convulsions.
• L'hypocalcémie s'accompagne d'une perte de poids, de faiblesse et de fatigue.
• Certains patients peuvent développer une distension abdominale, une diarrhée, une astéatorrhée, une ascite, une polyfécale.
• De plus, l'œdème des membres et des organes génitaux se manifeste souvent.
• En cas de lymphorrhée, une grande quantité de liquide est libérée, ce qui entraîne une hydratation de la peau et des sous-vêtements. Cela conduit à l'apparition de fissures et au développement de processus inflammatoires.
• Dans les cas graves, l'épuisement général, la leucocytose, l'anémie hypochrome peuvent se développer.

Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'un examen endoscopique, au cours duquel ils prélèvent du matériel pour la biopsie. En outre, les experts prescrivent d’autres procédures:

1. En utilisant la méthode de la lymphographie de contraste, il est possible de trouver des capillaires lymphatiques dilatés.
2. Dans l’étude de la cavité abdominale sur la radiographie, vous pouvez détecter un épaississement des parois de l’intestin, des signes d’hypotension et déterminer les niveaux de liquide. Le coprogramme donne généralement une réaction positive aux protéines plasmatiques.
3. En outre, une échographie du tractus gastro-intestinal, une étude sur le contenu sanguin d'albumine et de lymphocytes, ainsi qu'un test sanguin et des matières fécales sont souvent prescrits.
4. Pour le diagnostic, les données d'anamnèse, de lymphangiographie et de symptômes cliniques sont utilisées.
5. Souvent utilisé des études radio-isotopiques du sang et de la lymphe.

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Prévisions

Le pronostic de la maladie est généralement favorable. Mais un facteur très important sera le moment du traitement, ainsi que l'étiologie de cette maladie.

Lorsque la lymphangiectasie primitive de l'intestin est de mauvais pronostic, de nombreux enfants malades décèdent. En raison de son état chronique, la maladie progresse généralement lentement.

Traitement

À la maison

À la maison, appliquez un régime économe, qui devrait inclure une teneur accrue en vitamines et en protéines. Mais en même temps, il est nécessaire de limiter l'utilisation de liquide, de sel et de graisse. Il est également important de prendre du calcium, du fer et des vitamines.

S'il y a une lésion du membre, bandez-la avec un pansement élastique et prescrivez des mesures pour prévenir la stagnation.

De plus, le patient doit respecter un mode rationnel, moteur compris.

Pharmacie signifie

Dans le syndrome de l'oedème, des antagonistes de l'aldostérone sont utilisés, en particulier Veroshpiron. En cas de perte importante de lymphe, des mesures thérapeutiques spéciales sont prescrites. Ils doivent combler le manque de protéines, d'électrolytes, d'eau.

Intervention chirurgicale

Dans le traitement chirurgical de la lymphangiectasie, l’excision des cicatrices est envisagée, ce qui nuit au drainage lymphatique normal. Une embolisation des troncs artériels est également réalisée pour réduire la formation de lymphe.

Souvent, le médecin effectue une excision de la peau ou du tissu sous-cutané avec des vaisseaux lymphatiques dilatés, en cas d’œdème grave. Pour ancrer de nouvelles voies d’écoulement lymphatique, il est possible d’appliquer des anastomoses directes à lympho-veine.

Le traitement de la forme compliquée de la maladie et de son exacerbation a lieu à l'hôpital. À la maison, cela devrait se dérouler sous la surveillance d'un médecin.

Avec la détection rapide de la maladie et le traitement rapide, des résultats positifs seront également immédiatement visibles. Le manque de résultats suggère la nécessité de remplacer les tactiques et les méthodes de traitement.

Prévention

Les mesures préventives pour la lymphangiectasie primaire ne sont pas encore connues en médecine.

Pour prévenir le développement de la lymphangiectasie secondaire, il est nécessaire de traiter à temps les maladies qui entraînent des modifications irréversibles des vaisseaux et des capillaires lymphatiques.

Il est également important de suivre un régime avec une petite quantité de graisse, mais il devrait contenir autant de protéines que possible.

La lymphangiectasie est une maladie rare dont le principal symptôme est l'enflure des vaisseaux lymphatiques. Cela peut avoir des conséquences très graves pour le patient. Il est donc utile de consulter un médecin dès les premiers signes de cette maladie.

Lymphangioectasie de la muqueuse duodénale (muqueuse duodénale). Quelle est cette maladie et quelle est sa particularité?

La lymphangioectasie est une modification pathologique des vaisseaux lymphatiques de l'intestin qui se développe en raison d'une pression accrue, avec la formation de lipogranulomes (sections recouvertes de tissu conjonctif sous la forme de nodules denses). La maladie provoque une violation du drainage lymphatique avec un gonflement prononcé et une perte de la fonction d'absorption des graisses lipidiques par les intestins. Cette pathologie peut être considérée comme une anomalie congénitale du développement pendant la période prénatale, ainsi que comme une maladie acquise. Il est plutôt difficile de diagnostiquer une lymphoectasie, en particulier aux premiers stades de développement, en raison des manifestations cliniques étendues observées dans d'autres maladies. Seul un examen approfondi utilisant des méthodes de recherche instrumentales et de laboratoire permettra d'identifier une lymphangiectasie intestinale.

Lymphangioectasia du duodénum. Étiologie de la maladie

La particularité de la lymphangiectasie de la muqueuse duodénale se manifeste par une altération de la perméabilité des petits vaisseaux lymphatiques du petit intestin et du mésentère, notamment de leur membrane séreuse. En raison de l'expansion excessive de la lumière duodénale 12, un œdème tissulaire se forme. Ce phénomène complique considérablement le processus de transport des graisses, en particulier des vitamines liposolubles dans la lymphe, et sa pénétration dans la lumière intestinale avec perte de lymphocytes.

La perte de protéines dans les intestins contribue à l'affaiblissement de la réponse immunitaire de l'organisme au niveau cellulaire. Le système immunitaire considère les substances analogues à la graisse qui font partie de toutes les cellules vivantes, en tant qu'agent étranger. Les macrophages accumulés (cellules qui capturent et attaquent activement les bactéries et leurs produits de décomposition) contribuent à la formation de granulomes. En raison du fait que les graisses entrent dans l'intestin entre les cellules (par leur jonction étroite), il y a une diminution significative de la concentration en protéines dans le plasma sanguin. Le processus d'absorption des protéines, des graisses et des micro-éléments dans la lumière intestinale est altéré. Les modifications pathologiques peuvent être à la fois brutales et progressives, en fonction de la cause de l'apparition de la lymphangiectasie de la membrane muqueuse de la dpc.

La lymphangiectasie du duodénum (lymphangiectasie) peut être présente sous les formes suivantes:

• anomalie primaire congénitale, se manifestant au cours des 10 à 20 premières années;
• secondaire - acquis en raison de la présence de certaines maladies systémiques (auto-immunes) ou de processus inflammatoires progressifs.

Lympangiectasia dpc dans la terminologie médicale s'appelle la maladie de Waldman. Les enfants et les jeunes de moins de 25 ans y sont plus susceptibles. En raison d'une fonction lymphatique insuffisante dans le transfert des fluides intestinaux, une diminution du drainage lymphatique est observée. La stase se produit (arrêt du contenu dans la lumière de l'intestin).

Des violations similaires de l'absorption des fluides contenant des graisses sont observées dans l'estomac. Une anomalie similaire est diagnostiquée comme une lymphangiectasie gastrique. Une lymphangiectasie duodénale est également notée avec cette maladie. La condition idiopathique de la membrane muqueuse observée en présence de ces maladies a des causes et des symptômes similaires:

• immunité réduite;
• la période d'adaptation hormonale du corps (puberté, grossesse, ménopause);
• activation de la flore pathogène conditionnelle du corps (dans la plupart des cas, bactérie Helicobacter pylori);
• long traitement antibactérien ou hormonal;
• infection par une flore pathogène;
• troubles de l'alimentation (régimes durs, manque de vitamines et de minéraux dans le régime).

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Diagnostic de la maladie

Vous pouvez identifier la maladie à l'aide de symptômes caractéristiques, ainsi qu'à la suite d'un examen approfondi du corps. La lymphangioectasie de la membrane muqueuse de dcp est représentée par les symptômes suivants:

• gonflement bilatéral grave des membres (dans la forme secondaire unilatérale), gonflement de la cavité abdominale et de la poitrine;
• la croissance ne correspond pas aux indicateurs limites de la norme;
• troubles systémiques du tractus gastro-intestinal, sous la forme de diarrhée, de nausées, de douleurs épigastriques constamment renouvelées;
• modifications réversibles de la rétine (œdème maculaire);
• la gingivite (gingivite);
• une carence en calcium provoque une déformation de l'émail des dents;
• la maladie se développe souvent contre la présence de tumeurs malignes;
• boiterie;
• hyperémie cutanée, apparition de fissures et d'ulcères.

Ces symptômes pouvant être observés dans d'autres maladies, le diagnostic est confirmé par un examen complémentaire du corps.

Pour identifier le changement pathologique de la membrane muqueuse du duodénum, ​​vous pouvez utiliser les méthodes d’examen suivantes.

1. Méthode de laboratoire. Il comprend une numération sanguine complète, où une faible teneur en lymphocytes et en globules rouges est observée. L'analyse biochimique confirme la réduction de l'albumine sérique et de la protéine de calcium. L'alpha 1-antitrypsine active indique une violation du processus d'absorption des protéines dans l'intestin.
2. Méthode instrumentale. L’étude de l’intestin par ultrasons permet d’identifier les boucles formées dans celui-ci, la croissance des tissus, leur gonflement. L'examen radiographique permet d'évaluer les modifications structurelles de l'intestin causées par un manque de protéines, sous la forme de zones compactées dans les plis. À l’aide de l’endoscope, l’état de la muqueuse intestinale est évalué par un nouvel échantillonnage de matériel de différentes sections en vue d’une biopsie. L'inflammation sous la forme de lésions ponctuées indique un symptôme de semoule dans le duodénum, ​​confirmant qu'il s'agit d'une lymphoangiectasie.

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Les causes de la maladie

Parmi les principaux facteurs responsables du développement de la maladie, notons:

• processus inflammatoires progressifs dans le tissu conjonctif (dermatomyosite);
• anomalies congénitales du développement fœtal;
• tumeurs malignes (tumeurs) dans l'intestin;
• maladies systémiques (pancréatite, entérite, diabète sucré, maladie de Crohn, maladie coeliaque);
• maladies auto-immunes (lupus érythémateux aigu disséminé et autres);
• infection par les mycobactéries tuberculeuses;
• infection de l'intestin grêle par une flore pathogène (maladie de Whipple);
• Autres raisons non établies.

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Traitement et prévention

La lymphangiectasie est une maladie qui nécessite certaines tactiques de traitement visant à éliminer le syndrome de malabsorption, à améliorer l'état général et à accroître l'activité sociale.

Il existe les méthodes de traitement suivantes:

1. Méthode conservatrice avec l'utilisation de médicaments (Sandostatin, Tranexam). Le traitement comprend le traitement des maladies systémiques qui contribuent à la survenue d'une lymphangiectasie duodénale.
2. La méthode chirurgicale est indiquée pour la forme secondaire de lymphangiectasie duodénale. Son essence est de retirer les vaisseaux lymphatiques atrophiés et d'assurer le flux normal de la lymphe dans le système veineux en utilisant une anastomose (reliant chirurgicalement les deux organes creux).
3. La thérapie par le régime alimentaire pour la lymphangiectasie vise à éliminer les graisses (en réduisant leur consommation au minimum). L'avantage devrait être donné aux protéines et aux aliments végétaux riches en vitamines et minéraux nécessaires au fonctionnement normal du corps.

Un point important dans le traitement de la lymphoectasie duodénale est l'élimination de la cause sous-jacente à l'origine de l'état atrophique des vaisseaux lymphatiques.

Une obstruction secondaire est souvent observée chez les personnes âgées. Le tableau clinique et radiologique de symptômes similaires peut compliquer le diagnostic.

La nutrition alimentaire des patients atteints de lymphoangiectasie de la DPK devient un moment décisif dans la lutte contre la maladie. Le régime alimentaire quotidien doit nécessairement contenir des acides liposolubles, du calcium et des triglycérides, qui constituent une source importante d'énergie pour les cellules - la réserve d'énergie humaine. Il ne faut pas oublier que la lymphangiectasie peut être présente chez les personnes en bonne santé après avoir consommé de grandes quantités d'aliments riches en protéines et en graisses.

Ne limitez pas l'activité sociale et physique. L'exercice doit être distribué de manière à ne pas provoquer d'œdème périphérique. Afin d'éviter que les médecins recommandent l'utilisation de sous-vêtements de compression avec un effet traînant.

Il n'y a pas de mesures spécifiques conçues pour prévenir cette maladie. Vous devez prendre soin de votre santé vous-même à l'aide d'un régime de jour économe et d'une nutrition. Le traitement précoce de maladies précédant ou accompagnant cette pathologie augmente de plusieurs fois les chances d'un pronostic favorable. Des visites régulières chez un gastro-entérologue, qui expliquera de manière suffisante ce qu'est une lymphangiectasie de la muqueuse 12pc, aideront à éviter des moments désagréables à l'avenir. Dans certains cas, vous devrez peut-être consulter plusieurs spécialistes du domaine de la gastro-entérologie. Pour obtenir de l'aide, vous devez contacter les principaux centres médicaux impliqués dans le traitement des organes digestifs et les instituts de gastroentérologie.

Une attitude prudente envers soi-même et sa santé, le traitement opportun des maladies systémiques, provoquant le développement de cette pathologie, permettent de vivre pleinement sa vie et de ne pas réduire l'activité sociale.

Lymphangioectasia: qu'est-ce que c'est et à quel point cela peut-il être dangereux?

La lymphangiectasie est une malformation (anomalie) des vaisseaux lymphatiques pouvant entraîner des troubles de gravité variable. Le plus souvent, la maladie survient chez les enfants et les adolescents. Le diagnostic est posé sur la base d'un examen histologique du ganglion enlevé ou d'un autre tissu affecté. Les options de traitement dépendent de la maladie causale à l'origine de la lymphangiectasie. Il n'y a pas de différence significative d'incidence selon le sexe; la maladie survient à la même fréquence chez les femmes et les hommes. Dans l'article, nous examinerons ce que c'est: la lymphangiectasie.

Qu'est-ce que la lymphangiectasie?

La lymphangiectasie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents.

La lymphangiectasie survient le plus souvent en raison de lésions du système lymphatique causées par une cause externe, ce qui entraîne une obstruction du drainage lymphatique local. La lymphangiectasie est aussi appelée "lymphangiome acquis"; ce n'est pas tout à fait vrai, car les malformations lymphatiques ne présentent aucun signe de tumeur. La lymphangiectasie acquise est plus fréquente chez l'adulte en raison des effets tardifs de l'ablation du sein et de la radiothérapie. De nombreuses vésicules translucides sont détectées chez des patients plusieurs années après une chirurgie, avec ou sans radiothérapie.

Le terme «lymphangiectasie acquise» est utilisé pour décrire l'élargissement des canaux lymphatiques après avoir endommagé des ganglions lymphatiques profonds auparavant normaux. Le terme "lymphangiectasie congénitale" est utilisé pour décrire le canal lymphatique élargi apparu en raison de malformations congénitales du système lymphatique.

La véritable incidence de la lymphangiectasie est inconnue. Bien que la lymphangiectasie ait été rapportée avec une fréquence accrue au cours des deux dernières décennies, la maladie reste rare. La forme acquise est plus courante chez l'adulte que chez l'enfant. Plus généralement, la maladie survient chez des patients âgés de 5 à 7 décennies.

Classification

En fonction des organes affectés, on distingue les formes de lymphangiectasie suivantes:

La lymphangiectasie peut être primaire (congénitale) ou secondaire (acquise). Les formes congénitales de la maladie surviennent chez les enfants et se manifestent par des diarrhées, des nausées et des vomissements sévères. Les formes secondaires de la maladie sont plus courantes chez les jeunes et sont accompagnées d'une pancréatite chronique, d'une péricardite et d'une diarrhée.

Les symptômes

Chez les patients atteints de lymphangiectasie, de nombreuses vésicules remplies de liquide sont généralement présentes dans le corps. Les lésions cutanées peuvent aller de vésicules claires remplies de liquide à des nodules lisses et corporels. La douleur et la cellulite récurrente sont des complications plus graves causées par la lymphangiectasie.

La lymphangiectasie acquise peut être accompagnée d'un lymphœdème du membre supérieur, consécutif à une mastectomie, à une radiothérapie ou à la sclérodermie. Parfois, le lymphœdème disparaît en quelques semaines sans traitement.

Raisons

La lymphangioectasie peut être congénitale ou acquise

La pathogenèse de la lymphangiectasie intestinale est inconnue. Cependant, les vésicules sont supposées être des extensions des ganglions lymphatiques superficiels locaux. Ces bulles se développent une seconde fois par rapport à l'augmentation de la pression intra-lymphatique à la suite d'une accumulation de lymphe dans les vaisseaux superficiels. Ce mécanisme explique le lymphoedème associé observé chez la plupart des patients atteints de lymphangiectasie. Le lymphœdème résulte généralement d'un drainage lymphatique obstrué après une rectectomie, une radiothérapie ou une compression de la masse tumorale. La lymphangiectasie peut aussi être causée par une structure et une fonction anormales de la peau.

Les formes acquises peuvent survenir en raison d'un grand nombre de facteurs externes qui causent des dommages structurels aux ganglions lymphatiques auparavant normaux. Des lymphangiectasies ont été rapportées après une mastectomie radicale avec ou sans radiothérapie. La lymphangiectasie dans l'estomac est le plus souvent causée par une infection à Helicobacter pylori.

Des lymphangiectasies ont été décrites sur le pénis et le scrotum après le retrait de la tumeur; ils peuvent également se produire sur la vulve et l'intérieur de la cuisse après la chirurgie. L’obstruction lymphatique pelvienne peut provoquer une lymphangiectasie vulvaire acquise.

Quel est le danger de la lymphangiectasie?

La maladie est souvent compliquée par la douleur. Les patients atteints de lymphangiectasie dans la région de la membrane muqueuse du duodénum 12 peuvent présenter des troubles digestifs graves - diarrhée, nausée et vomissements. En outre, lorsque la lymphangiectasie dans la membrane muqueuse du duodénum est souvent une forte stéatorrhée.

Diagnostics

Le diagnostic est fait par examen endoscopique avec prise de matériel de biopsie.

La lymphangiectasie est caractérisée par la présence de plusieurs vésicules translucides, à parois épaisses et remplies de liquide. Les vésicules ont généralement un diamètre de 2 à 10 mm. La zone endommagée semble être colorée par de nombreuses bulles translucides. Certaines lésions de la lymphangiectasie peuvent être recouvertes de surfaces verruqueuses hypercarotiques imitant une verrue.

Bien que de nombreux patients sans lymphœdème chronique aient été enregistrés, il s'agit d'un état général des patients atteints de lymphangiectasie acquise. Une lésion diffuse de la lymphangiectasie des tissus intestinaux peut entraîner un œdème périphérique et bilatéral indolore du corps. La lymphangiectasie peut également se produire sur le pénis.

Les études immunohistochimiques sont importantes pour la différenciation de la lymphangiectasie des hémangiomes. L'étude de l'antigène associé au facteur VIII montre des résultats positifs dans la délimitation des hémangiomes endothéliaux.

L'examen microscopique de la lymphangiectasie ressemble à de gros vaisseaux lymphatiques dilatés, alignés avec une seule couche de cellules endothéliales. On les trouve couramment dans le derme papillaire et réticulaire. L'implication dans le derme profond est rare.

Traitement

Il a été prouvé que le traitement symptomatique est inefficace avec les formes acquises de la maladie. Les vaisseaux lymphatiques affectés doivent être soit excisés, soit bloqués chirurgicalement.

Le traitement de la lymphangiectasie duodénale peut être difficile. Les vésicules déchirées peuvent devenir un portail pour l'infection et le développement subséquent d'une septicémie (empoisonnement du sang). Pour prévenir la surinfection des vésicules relâchées, il est recommandé d’utiliser quotidiennement des agents antibactériens systémiques.

Une assistance ultérieure est nécessaire pour le traitement précoce des lymphangiectasies récurrentes. Un sarcome lymphatique (syndrome de Stuart-Trevza) peut survenir au cours d'une lymphangiectasie chronique. La détection précoce de la maladie permet de sauver la vie du patient. Parfois, une cellulite récurrente sévère peut nécessiter une hospitalisation chez les patients présentant une lymphangiectasie et une immunité affaiblie. Un antibiotique par voie intraveineuse est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie grave.

De nombreux traitements chirurgicaux aident à guérir la lymphangiectasie. Les patients sont invités à suivre un traitement au laser, une sclérothérapie, une cryothérapie et d'autres procédures chirurgicales. La cryothérapie à l'azote liquide est un traitement efficace pour la lymphangiectasie localisée.

Prévisions

En cas de maladie, la consultation et l'examen d'un spécialiste expérimenté sont nécessaires et l'automédication est strictement interdite.

La lymphangiectasie a un pronostic favorable, car la plupart des patients répondent bien à divers traitements. La lymphangiectasie est une maladie non dangereuse qui peut rarement se reproduire. La lymphangiectasie peut être compliquée par une inflammation chronique, des douleurs et des épisodes récurrents de cellulite. Les lésions peuvent souvent causer des défauts cosmétiques.

On ne pense pas que la lymphangiectasie acquise ait un potentiel malin, bien qu'un lymphœdème chronique associé puisse augmenter le risque de développer un lymphoangiosarcome. Une telle tumeur maligne a un développement très agressif et peut être fatale en quelques mois. La survenue d'angiosarcomes cutanés a également été rapportée avec un lymphœdème localisé massif chez les patients obèses.