Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe de manifestations cliniques provoquées par la production trop dynamique d'une tumeur à la gastrine hormonalement active. Cette définition se retrouve sur la plupart des sites médicaux spécialisés. À notre grand regret, il ne tient pas compte de l'inertie et de la prévisibilité de la pensée de la plupart des gens ordinaires. C'est pourquoi le syndrome de Zollinger-Ellison a acquis une notoriété dans cette maladie incurable, qui ne devrait pas être traitée, mais «endurée». Le problème, comme cela arrive souvent, réside dans l'expression "tumeur active", qui, selon la compréhension de beaucoup, équivaut à une phrase irréversible.

En effet, il est beaucoup plus «facile» de se rendre et de commencer à avoir pitié de soi que de voir un médecin et de commencer le traitement nécessaire. "Les symptômes sont bien étudiés?" Ne te rassure pas, je sais que je n'ai pas eu longtemps. “Besoin de diagnostics spécialisés et d'un examen à long terme? Quel est l'intérêt de passer les derniers jours chez le médecin, je préférerais être avec ma famille. " Quelque chose comme cela est souvent pensé par des patients individuels chez qui on a diagnostiqué un oncologie. Et ce qui est le plus intéressant, ils se révèlent souvent justes: ils «brûlent» en quelques mois seulement.

Mais ne nous blâmez pas pour la cruauté et l'indifférence. Après tout, d’autres patients qui veulent vraiment vivre après avoir appris leur maladie commencent à agir. Et le syndrome de Zollinger-Ellison bat en retraite. Et au lieu de plusieurs mois, que les alarmistes "otmerili" eux-mêmes, la plupart des patients "normaux" vivent pendant des années. Symptômes menaçants? Rien, percer! Besoin de plus de diagnostics? Je veux vivre pour ma famille! Le traitement peut-il être assez douloureux? Je vais le supporter! Rappelez-vous la vieille blague d'Odessa: «Comment va votre santé? "N'attendez pas!" C'est lui qui devrait être la devise de ceux qui ne veulent vraiment pas abandonner.

L'essence du problème

Les tumeurs malignes peuvent se comporter différemment. Certaines tumeurs sur un ou deux ans de croissance active peuvent, en l'absence de traitement efficace, envoyer un patient dans un centre de soins palliatifs. D'autres, au contraire, se comportent discrètement et sans se faire remarquer, et la seule manifestation clinique visible ne sera que la production excessive de certaines hormones. Le syndrome de Zollinger-Ellison entre dans la deuxième catégorie.

Une tumeur cachée de l'estomac ou du pancréas (gastrinome) commence à pousser activement la gastrine dans le sang (une hormone qui régule la sécrétion du suc gastrique). La concentration d'acide chlorhydrique augmente considérablement, ce qui conduit à la formation d'ulcères difficilement traitables. Ce qui se passe habituellement dans ce cas est facile à prévoir. Le médecin, voyant les symptômes évidents des lésions ulcéreuses, prescrit un traitement standard visant à réduire la concentration de HCl. Le diagnostic se limite à l’analyse de Helicobacter pylori et à la gastroscopie de surface. Pour des raisons évidentes, il n’est pas nécessaire d’attendre un effet significatif de cette thérapie, et l’ulcère arrêté s’ouvre à nouveau au bout de quelques semaines.

Des statistiques

Suspecter le syndrome de Zollinger-Ellison est assez difficile. Cette pathologie est très rare: de 1 à 4 cas pour 1 000 000 de personnes par an. Ainsi, en 1978, pas plus de 2000 cas avaient été décrits dans la littérature et il n’était pas possible de prouver le lien de certains d’entre eux avec le syndrome de Zollinger-Ellison. Chez 85 à 90% des patients, la tumeur produisant de la gastrine est localisée dans le pancréas (zone de la queue ou de la tête), dans 10 à 15% des cas dans la région duodénale descendante et très rarement (1 à 2% des cas) dans l'estomac, la rate, foie ou autres organes.

Vous devez également comprendre que chaque patient sur quatre ne peut pas trouver une tumeur et que le syndrome de Zollinger-Ellison n’est pas expliqué par des causes oncologiques, mais par l’une des manifestations de l’adénomatose endocrinienne multiple du premier type (MEA-1).

La taille de la tumeur est relativement petite - de 0,2 à 2 cm, elle se caractérise par une croissance lente, mais dans 10 à 40% des cas, elle s'avère bénigne, ce qui améliore considérablement le pronostic. La zone d'âge de risque n'est pas clairement définie, bien que le plus souvent, un tel diagnostic soit posé chez les hommes âgés de 20 à 50 ans.

Le symptôme le plus caractéristique du syndrome est l'ulcère gastroduodénal, expliqué par la surproduction d'acide chlorhydrique (se produit chez 90 à 95% des patients). Leur localisation peut être différente, mais dans 25% des cas, le duodénal distal 12 et le jéjunum sont atteints (à ne pas confondre avec l'emplacement de la tumeur elle-même). La différence par rapport à l'ulcère peptique ou à la gastrite habituel réside dans la nature multiple des dommages, bien que cette particularité ne soit inhérente qu'au syndrome décrit ne vaut pas la peine.

Raisons

Malgré le fait que le syndrome de Zollinger-Ellison (ci-après désigné SZE) soit connu en médecine depuis plus de 50 ans, il n’existe toujours pas de théories fiables sur ses causes. Les hypothèses les plus probables d’apparition de SZE sont les suivantes:

• prédisposition génétique;
• une des complications possibles de la néoplasie endocrinienne de type I (une combinaison d'adénomatose et d'ulcères peptiques de l'intestin grêle);
• conséquence de l’influence de l’environnement (dommages dus aux rayonnements, contact prolongé avec des produits chimiques dangereux, vie dans des zones polluées, etc.).

Les symptômes

1. Norme pour les lésions ulcéreuses de l'estomac et / ou du duodénum

• brûlures d'estomac sévères, mal soulagées par les médicaments destinés à lutter contre l'acidité élevée;
• éructations prolongées, particulièrement perceptibles après avoir mangé;
• distension abdominale (production de gaz);
• nausée, ne dépendant pas de l'alimentation;
• des vomissements qui apportent un soulagement temporaire (souvent causé par des patients en particulier);
• constipation, accompagnée d'un manque de selles prolongé (souvent pendant plusieurs semaines);
• perte de poids tout en maintenant un bon appétit;
• irritabilité non motivée, fatigue chronique, manque de sommeil.

2. Caractéristique (avec de grandes réserves) pour SZE

• attaques douloureuses graves dans la partie supérieure de l'abdomen, qui surviennent généralement après avoir mangé ou 2 à 3 heures après avoir mangé. L'acceptation de médicaments spécifiques (agents antibactériens, régulateurs de l'acidité, prokinétique et antispasmodiques) n'apporte qu'un soulagement à court terme;
• diarrhée accompagnée de selles liquides et abondantes dans lesquelles se trouvent des morceaux d'aliments non digérés. Cependant, étant donné le caractère plus caractéristique d’une constipation ulcéreuse, il conviendrait ici de parler de problèmes de défécation sans préciser leur type;
• Sensation de brûlure constante derrière le sternum, souvent confondue avec une manifestation du reflux gastro-oesophagien, dans laquelle le contenu acide de l'estomac est rejeté dans l'œsophage.

Parfois, avec SZE, des signes de saignements gastro-intestinaux sont observés, mais les patients ne font pas attention à eux, ou ne les écrivent pas sur les caractéristiques du régime.

Diagnostics

Comment identifier SZE? Si on le traite comme l'une des manifestations d'un ulcère peptique (et que les gastro-entérologues locaux se différencient parfois par cette «prévoyance»), un diagnostic adéquat est en principe impossible. Par conséquent, dans ce cas, une approche individuelle de chaque patient est la seule tactique de comportement correcte. Les principales mesures permettant de déterminer le SZE et de prescrire le traitement approprié sont les suivantes:

Conversation préliminaire avec le patient

1. Clarification des plaintes subjectives du patient (voir la liste des manifestations cliniques possibles).

2. Analyse du dossier médical

• problèmes d'estomac passés;
• signes cachés de gastrite ou d'ulcère peptique;
• la résistance du corps à des médicaments spécifiques;
• la présence de mauvaises habitudes.

3. Compilation des antécédents familiaux: information indiquant si le plus proche parent souffrait de maladies du tractus gastro-intestinal.

Inspection préliminaire complète

1. La couleur de la peau

• dans le SZE, la pâleur est accrue («scandinave»);
• si la tumeur comprime le canal biliaire commun, des manifestations cliniques de la jaunisse sont possibles.

2. Les signes de saignements gastro-intestinaux.

3. Érosion de l'émail des dents.

Tests de laboratoire et tests

1. Détermination du niveau de gastrine dans le sang (maintenu strictement sur un estomac vide).

2. Le niveau d'acidité du contenu gastrique (le signe de SZE est un pH inférieur à 2,0 et le volume du matériel étudié est supérieur à 140 ml).

3. Test de sécrétine. Cette hormone peptidique (sécrétine) stimule la production de substances biologiquement actives qui aident à la dégradation des aliments. L’essence de la méthode consiste en une administration intraveineuse de sécrétine et en un contrôle ultérieur du taux de gastrine dans le sang. Un signe de danger est une augmentation de son niveau à 200 pc / ml ou plus.

4. Analyse de la présence dans le corps de Helicobacter pylori (la méthode de conduite spécifique n'a pas d'importance).

Études instrumentales

1. EGDS - œsophagogastroduodénoscopie (examen de la surface interne de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum avec évaluation de leur état). Si nécessaire, le médecin peut prélever un échantillon de tissu au cours de la procédure pour une analyse ultérieure en laboratoire.

2. Impédance-pH-métrie (mesure précise de la résistance entre plusieurs électrodes insérées dans l'œsophage).

3. Échographie des organes abdominaux (dans la plupart des cas, il est possible de déterminer la présence de gastrinomes).

4. CAA - angiographie abdominale sélective (procédure peu invasive pour prélever du sang dans les veines pancréatiques afin d'identifier la gastrine).

5. La TDM (tomodensitométrie) ou l'IRM (imagerie par résonance magnétique) sont utilisées pour clarifier le diagnostic préliminaire ou lorsque d'autres méthodes de recherche ne sont pas suffisamment efficaces.

Traitement

Tout d'abord, il faut comprendre que la thérapie SZE en tant que telle, sans prendre en compte les raisons qui l'ont provoquée, a peu de chances d'être efficace. En d'autres termes, si le médecin commence à traiter les symptômes du syndrome et non sa cause première (tumeur produisant des hormones), rien de bon pour le patient n'en résultera. En revanche, un traitement symptomatique visant à soulager l’état du patient ne sera probablement pas considéré comme inutile ou inutile, mais seulement s’il ne remplace pas la lutte contre le néoplasme.

Mais si vous décidez qu'une diminution de la concentration d'acide chlorhydrique dans l'estomac et une diminution de sa production sont des concepts identiques, vous commettez une grave erreur. La première est une thérapie purement symptomatique, que nous avons déjà mentionnée. Le patient se sentira soulagé, le niveau de douleur sera réduit, mais lorsque l'effet des médicaments cessera, la situation reviendra au point de départ. En outre, nous ne devons pas oublier qu'avec le temps, l'efficacité des médicaments diminuera, raison pour laquelle il est nécessaire d'augmenter la dose pour pouvoir prendre les mesures qui s'imposent.

Dans le cas où le traitement conservateur est inefficace (ou si l'examen a révélé la nature maligne des gastrinomes), le patient doit subir une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur avec chimiothérapie et radiothérapie obligatoires. Nous n'entrerons pas dans les détails du traitement des patients atteints de cancer (ce sujet est trop vaste), mais une fois encore, nous tenons à vous rappeler que dans la lutte contre les tumeurs malignes, le facteur le plus important pour la survie est la durée. Et plus tôt le patient reçoit l'assistance nécessaire, plus ses chances de guérison sont grandes.

Les médicaments les plus efficaces dans SZE

• Bloqueurs des récepteurs H2 (ranitidine). La concentration recommandée est 2 à 5 fois plus élevée que celle d'un ulcère peptique «ordinaire». La fréquence d'administration - toutes les 3 à 6 heures et avec le temps, la posologie augmente.
• Inhibiteurs de la pompe à protons (lansoprazole, oméprazole). Ils vous permettent de maintenir le niveau d’acidité à un niveau sans danger pour la santé, sans effets secondaires importants, bien que, avec une utilisation à long terme, l’efficacité des deux médicaments puisse diminuer.

Prévisions

La nature maligne des gastrinomes et la probabilité élevée de métastases ne signifient pas que les patients atteints de SZE sont condamnés. En outre, l’élimination radicale et opportune de la tumeur primitive offre un taux de survie à 5 ans de 70 à 80%, ce qui est considéré comme un résultat très utile en oncologie.

Si l'intervention chirurgicale est impossible pour quelque raison que ce soit (âge du patient, métastases hépatiques, faible réponse à la chimiothérapie), le taux de survie à 4 ou 5 ans, bien que réduit à 50-80%, reste l'un des plus élevés autres types de tumeur. Et l'issue fatale ne provient pas du gastrinome en tant que tel, mais des lésions ulcéreuses graves du tractus gastro-intestinal. Ce qui suit est une conclusion logique: avec des soins médicaux appropriés et une observation scrupuleuse (!) Des recommandations du médecin traitant, les perspectives du patient sont loin d’être les pires.

Complications possibles

• Ulcère perforé (perforatif) avec développement rapide d'une grave inflammation des organes abdominaux. Cet état nécessite une intervention opératoire immédiate (!), Et le temps passe pendant quelques minutes.
• Une diminution significative du bas de l'œsophage due à une exposition à ses parois d'acide chlorhydrique hautement concentré. Si une telle complication n'est pas détectée à temps, le pronostic de survie se détériore considérablement.
• Saignements gastro-intestinaux persistants.
• Perte de poids progressive, aboutissant parfois à un épuisement total (cachexie), ce qui oblige les patients à être alimentés par un tube. Le désir de minimiser la douleur est compréhensible, mais les patients doivent comprendre qu'une forte panne rend le traitement extrêmement inefficace.
• Des bouffées vasomotrices constantes du corps (ceci se produit en cas de diarrhée sévère) peuvent entraîner de graves perturbations du travail du système cardiovasculaire. Des symptômes cardiologiques seront ensuite ajoutés aux symptômes gastro-entérologiques. En conséquence, l'intervention chirurgicale devient impossible et les chances de succès du traitement sont rapidement réduites.
• Les métastases de la tumeur primitive peuvent endommager d'autres organes et systèmes (il est presque impossible d'aider ces patients avec le niveau de développement actuel du médicament).
• L'insuffisance hépatique progressive se termine souvent par la défaillance complète de cet organe essentiel et par l'invalidité complète du patient. Dans ce cas, seule une greffe du foie peut l’aider, mais le coût d’une telle opération et les nombreuses années d’attente d’un donneur compatible rendent le pronostic extrêmement défavorable.

Prévention

En raison de raisons peu claires du statut socio-économique, il n’existe toujours pas de méthode efficace pour le prévenir et toutes les recommandations des médecins sont réduites aux mesures préventives générales suivantes:

1. Respect des principes de nutrition

• rejet complet des fast-foods et des boissons gazeuses;
• limiter la consommation d'aliments gras, fumés, frits et épicés, ainsi que de café.

2. Examens préventifs annuels effectués par un gastro-entérologue. Personne ne contestera le fait que la gastroscopie est obligatoire dans ce cas - la procédure est désagréable. Mais il vaut mieux souffrir une fois par an que de se plaindre de votre malchance et de regretter les occasions perdues.

3. Refus de mauvaises habitudes (alcool, tabac). Beaucoup se rassurent en se disant qu'il n'y aura pas beaucoup de mal à boire un verre de bière ou une cigarette fumée avec un ami, mais dès que ces «optimistes» sont informés du diagnostic de SZE, leur humeur change radicalement. Ce conseil est particulièrement pertinent pour ceux qui sont à risque.

4. Normalisation de l'état psycho-émotionnel. Tous les stress, surcharges nerveuses et conflits peuvent déclencher la formation d'une tumeur. Croyez-moi, l'affirmation selon laquelle toutes nos maladies sont d'origine nerveuse est beaucoup plus proche de la vérité que vous ne le pensez.

Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome du pancréas): de quoi s'agit-il, ses causes, son diagnostic, son traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection pathologique causée par la présence d'une tumeur fonctionnellement active des îlots de Langerhans du pancréas (gastrinomes). Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle une tumeur en excès produit l’hormone gastrine. La pathologie est une menace réelle pour la vie humaine. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin pour un diagnostic opportun et un traitement approprié.

Le gastrinome est un adénome pancréatique qui produit un excès de la gastrine, une hormone polypeptidique. Sous son influence, le nombre de cellules pariétales de l'estomac augmente et la sécrétion d'acide chlorhydrique augmente, ce qui entraîne la formation de défauts sur la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal - ulcères peptiques et duodénaux. Ils sont difficiles à traiter et accompagnés d’une diarrhée persistante. Les ulcérations de localisation atypique ont une longue trajectoire et se reproduisent souvent.

Le gastrinome est dans la plupart des cas localisé dans le pancréas, un peu moins souvent dans l'estomac, le duodénum et les ganglions lymphatiques situés près de la glande. En termes de morphologie, la tumeur a une structure noueuse, de couleur rouge foncé, jaunâtre ou grisâtre, de forme arrondie et de texture dense sans capsule claire. La taille des gastrinomes varie souvent de 1 à 3 cm de diamètre. La plupart des gastrinomes appartiennent à des néoplasmes malins. Ils se caractérisent par une croissance lente et des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes adjacents.

Les gastrinomes sont divisés en solitaire et pluriel. Les premières sont toujours localisées dans le pancréas, les dernières sont plus souvent la manifestation de néoplasies multiples avec des lésions dans les autres glandes endocrines du corps.

Pour la première fois, deux scientifiques du milieu du siècle dernier, Zollinger et Allison, ont décrit la pathologie. Chez les patients, ils ont trouvé des ulcères difficiles à guérir dans le tractus gastro-intestinal supérieur, une acidité élevée du suc gastrique et une tumeur de l'appareil insulaire du pancréas. Les scientifiques ont identifié une relation pathogénique étroite entre l'ulcération de la membrane muqueuse et les substances hormonales produites par cette tumeur. Grâce au travail de Zollinger et Ellison, le syndrome tire son nom.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est également appelé syndrome de diathèse ulcéreuse ulcérogène. Il s'agit d'une pathologie gastro-intestinale plutôt rare, qui se développe principalement chez les hommes âgés de 20 à 50 ans. Le diagnostic pathologique consiste en l'identification de la gastrinémie, des tests de provocation, de l'endoscopie, de l'angiographie transhépatique, des rayons X, de l'échographie et de la tomographie. Les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison subissent un traitement chirurgical et médicamenteux: ils suppriment les gastrinomes, conduisent un traitement antiprolifératif et symptomatique. On leur prescrit des médicaments qui réduisent l'acidité du suc gastrique, ainsi que la chimiothérapie. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie très dangereuse. Un diagnostic tardif et une thérapie inadéquate entraînent le décès des patients.

Raisons

La cause directe de la maladie est un néoplasme pancréatique. Dans des cas extrêmement rares, il peut être localisé dans l'estomac ou dans diverses parties de l'intestin. La tumeur productrice de gastrine devient parfois une manifestation d'adénomatose multiple.

Les causes et le mécanisme de la formation de gastrinomes ne sont pas encore complètement compris. Il existe une théorie génétique de l’apparition d’une tumeur, selon laquelle la maladie est héritée de la mère à l’enfant. Les mutations génétiques provoquent la croissance incontrôlée de cellules pathologiquement modifiées.

Normalement, les cellules G produisent de la gastrine, ce qui favorise l’hypersécrétion d’acide chlorhydrique, dont l’excès provoque l’acidification du contenu gastrique et inhibe la production de gastrine. L'acide chlorhydrique sur le principe de la rétroaction devient un inhibiteur de la sécrétion d'hormone. Avec le syndrome de Zollinger-Ellison, ce processus n’est pas contrôlé, ce qui entraîne une hypergastrinémie persistante. L'hypergastrinémie est également une manifestation d'une tumeur thyroïdienne, d'un lipome au rein, d'un carcinoïde, d'un léiomyome de l'œsophage. La production d'une quantité énorme de gastrine stimule la sécrétion d'acide gastrique. L'acidité accrue est la cause de la formation d'ulcères gastriques qui ne se prêtent pas au traitement anti-ulcéreux.

Le groupe à risque pour le syndrome de Zollinger-Ellison comprend:

• fumeurs expérimentés
• personnes âgées
• les patients atteints de diabète ou de pancréatite chronique,
• personnes en surpoids
• ne pas respecter le régime alimentaire,
• ayant une prédisposition héréditaire à cette pathologie.

Vidéo: sur le concept du syndrome de Zollinger-Ellison

Tableau clinique

Le syndrome de Zollinger-Ellison aux premiers stades ne se manifeste pratiquement pas. Le seul symptôme de la maladie est une diarrhée persistante provoquée par une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

1. Syndrome de douleur Au fur et à mesure que les ulcères se forment, des douleurs sévères apparaissent dans des endroits totalement inhabituels, mal contrôlés par les médicaments. La douleur dans la partie supérieure de l'abdomen est très persistante et intense. Il survient après avoir mangé, l'estomac vide ou quelque temps après avoir mangé. La douleur dans l'hypochondrie irradie souvent dans le dos.
2. Dyspepsie. Les patients ont des brûlures d'estomac, des éructations acides, des brûlures à la poitrine, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements du contenu gastrique à la hauteur du syndrome douloureux.
3. Tabouret bouleversé La diarrhée est causée par l'ingestion d'un excès d'acide chlorhydrique dans l'intestin, ce qui améliore sa motricité et affaiblit les fonctions d'aspiration. La chaise est abondante, à moitié façonnée, aqueuse, avec des fragments d’aliments non digérés et d’inclusions graisseuses. La stéatorrhée est un symptôme fréquent du syndrome provoqué par l'inactivation de la lipase. La diarrhée est permanente ou périodique. Il survient chez 50% des patients et dans 20% des cas, il est le seul signe de la maladie.
4. La gastrinémie maligne se manifeste par une diminution significative du poids corporel, notamment un épuisement du corps, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal, une altération de l'équilibre acido-basique et hydroélectrolytique.
5. De nombreux patients développent des symptômes d'oesophagite.
6. Une hypertrophie du foie est possible.

Avec la localisation de la tumeur dans la tête du pancréas, la maladie se manifeste par des démangeaisons de la peau, des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, des selles grasses, le météorisme. Les signes d'atteinte à la queue ou au corps d'un organe sont: une splénomégalie, une chute de l'indice de masse corporelle, une douleur du côté gauche sous les côtes.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison ont leurs propres caractéristiques. Ils sont assez volumineux, multiples et difficiles à traiter.

Les complications fréquentes de la pathologie sont:

• perforation de l'ulcère et de la péritonite,
• saignements du tube digestif,
• soudure de l'ulcère avec les organes adjacents,
• cicatrisation du corps
• la récurrence des ulcères après la chirurgie,
• épuisement du corps
• dysfonctionnement cardiaque
• métastases gastrinomes.

Diagnostics

Les gastro-entérologues analysent l'historique de la maladie, les plaintes du patient, l'histoire de la vie, les antécédents familiaux. Une attention particulière doit être accordée à la nature réfractaire des ulcères à la thérapie anti-ulcéreuse, à leur multiplicité, aux rechutes fréquentes, à la diarrhée inexpliquée, à l'hypercalcémie, à l'absence d'infection à Helicobacter pylori et à son association avec l'utilisation d'AINS. Ensuite, le médecin procède à un examen objectif, au cours duquel révèle la pâleur de la peau ou sa couleur jaunâtre. Pendant la palpation, ils manifestent une douleur marquée dans la région épigastrique.

Comme les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques et sont similaires à ceux d’autres maladies du tractus gastro-intestinal, il est nécessaire de subir des examens spéciaux pour un diagnostic correct. Les méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire vous permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic allégué.

Le matériel clinique pour le diagnostic en laboratoire de la maladie est le sang et le suc gastrique du patient. Dans le sang, on détermine la concentration de l'hormone gastrine et le niveau d'acidité dans le suc gastrique. Avec cette pathologie, les deux indicateurs seront augmentés. Pour différencier le syndrome de Zollinger-Ellison de l'ulcère gastrique, il est nécessaire de déterminer la présence de la bactérie nuisible Helicobacter pylori chez l'homme. Pour ce faire, effectuez un test sanguin, des selles, un test respiratoire, une cytologie. Les matières fécales sont examinées pour les indicateurs de coprogramme.

Les méthodes instrumentales pour le diagnostic de pathologie incluent: œsophagogastroduodénoscopie, radiographie gastrique, scanner et IRM, angiographie sélective. Ces méthodes de recherche permettent de confirmer la présence d'une tumeur pancréatique, de déterminer sa taille et sa localisation précise. Pour détecter les métastases, on effectue une radiographie des organes thoraciques, une échographie endoscopique, une scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués par un isotope radioactif et un scintigraphie osseuse au radio-isotope.

gastrinome sur CT

Traitement

Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison sont traitées dans le service de gastroentérologie ou de chirurgie de l'hôpital. En présence d'une tumeur maligne, les patients sont hospitalisés au dispensaire oncologique.

Les patients atteints de gastrinome doivent suivre un régime et un régime particuliers. Des repas diététiques sont organisés en fonction de l'état du patient. Le but de la thérapie par le régime est de réduire l'irritation du tube digestif, de réduire l'inflammation et d'accélérer la guérison des ulcères. Manger devrait être fractionné jusqu'à 6 fois par jour. Les aliments doivent être cuits à la vapeur, bouillis, cuits au four et consommés sous une forme minable.

Le traitement conservateur vise à guérir rapidement les ulcères, à réduire l’acidité du suc gastrique et à prévenir les rechutes. Les médicaments suivants sont habituellement prescrits aux patients: oméprazole, ranitidine, famotidine, platyfilline, pirenzépine, gastrotsepine, octréotide. Tous ces médicaments appartiennent à des groupes pharmacologiques différents, mais ont un seul effet - anti-ulcéreux et anti-prolifératif. Le risque de récurrence des ulcères étant très élevé, ces médicaments sont prescrits à vie à fortes doses.

Le traitement chirurgical consiste à enlever une tumeur potentiellement maligne. Idéalement, la tumeur doit être complètement retirée, ce qui donnera le pronostic le plus favorable. Après l'opération, le matériel est envoyé à l'histologie, à l'aide duquel ils clarifient la bonne qualité de la tumeur. Si la formation est placée de telle sorte qu'elle ne puisse être atteinte, le prélèvement d'une partie ou de l'organe entier est possible. Les patients ont indiqué l'ablation de l'estomac. Dans ce cas, la tumeur n'est pas enlevée. La gastrine n'a aucun effet sur l'organe et les symptômes de la maladie n'apparaissent plus.

duodentotomie longitudinale, ablation de gastrinome

1. Enucléation - élimination du gastrinome sans incisions de la coquille.
2. Résection pancréatoduodénale - retrait d’une partie du pancréas et du duodénum.
3. Résection distale du pancréas.
4. Résection partielle du pancréas.
5. Embolisation sélective du gastrolinome.
6. Résection de l'estomac.
7. Gastrectomie totale.
8. La laparoscopie est un phénomène courant qui ne nécessite pas une ouverture complète de la cavité abdominale, ne laissant aucune cicatrice, réduisant ainsi le risque de saignement et de complications.
9. En présence de métastases dans le foie, sa résection est effectuée.

Après la chirurgie, on prescrit à la patiente de la vitamine B12 et des suppléments de calcium spéciaux.

Souvent, les patients consultent un médecin s’il existe déjà des métastases dans les organes internes. Dans de tels cas, la guérison complète après la chirurgie ne peut être réalisée que chez 30% des patients.

La chimiothérapie est largement utilisée en présence d'une tumeur maligne. Il inhibe la croissance tumorale. Cependant, même ce traitement ne garantit pas une issue favorable. Les patients sont prescrits une combinaison de médicaments - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Pronostic et prévention

Le pronostic de la pathologie dépend de l'histologie de la tumeur, de sa localisation et de la présence de métastases. Dans la plupart des cas, le pronostic est relativement favorable. Cela est dû à la lente croissance de la tumeur et à la présence sur le marché pharmaceutique moderne d’un nombre considérable de médicaments qui réduisent la sécrétion gastrique.

Le pronostic de survie à 5 ans dépend de l'état de santé initial du patient, de la méthode de traitement appliquée, de la présence de métastases dans les organes internes. La mort survient lorsque des lésions ulcéreuses graves apparaissent.

Pour éviter le développement de la pathologie, les experts recommandent de respecter les règles suivantes:

• bien manger
• visiter régulièrement un gastroentérologue,
• une fois par an pour subir un examen endoscopique du tractus gastro-intestinal,
• combattre les mauvaises habitudes
• éviter le stress et les situations conflictuelles.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique caractérisé par l'apparition d'ulcères peptiques de l'estomac et du duodénum, ​​accompagné d'une diarrhée régulière. Cette maladie a été nommée en l'honneur de médecins qui, en 1955, ont découvert le lien qui existe entre le secret du pancréas, la production de suc gastrique très acide et la formation d'ulcères peptiques. Contrairement au tableau clinique classique du syndrome de Zollinger-Ellison, le traitement anti-ulcéreux est inefficace. Ensuite, nous examinons ce qui cause la maladie et quel type de traitement elle nécessite.

Gastrinome - syndrome de Zollinger-Ellison

Le facteur actuellement à l'origine du syndrome de Zollinger-Ellison est une tumeur produisant de la gastrine (gastrinome), caractérisée par une triade clinique: hypersécrétion d'acide chlorhydrique, ulcères peptiques récurrents, tumeur pancréatique (c'est le médecin américain R. Zollinger qui l'a décrite dans ses écrits). et E. Allison).

La tumeur, qui cause les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison, est localisée dans l'estomac dans 15% des cas, dans d'autres exemples enregistrés - dans la tête ou la queue du pancréas. À cet égard, l'augmentation de la production de suc gastrique, d'acide chlorhydrique et d'enzymes, qui, ensemble, conduit au développement d'ulcères peptiques qui ne peuvent pas être traités. La plupart des patients ont des ulcères duodénaux, mais souvent dans l'estomac et le jéjunum et, en règle générale, les formations pathologiques sont multiples.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

À l’extérieur, les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblent à un ulcère peptique commun: c’est-à-dire qu’il existe une douleur marquée à l’épigastre lors de la palpation, une douleur locale aux ulcères, mais contrairement à un ulcère duodénal ou à un estomac, cette affection ne peut être traitée comme un traitement conventionnel.

Les principaux signes du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen. Si les ulcères sont localisés dans l'estomac, l'inconfort augmente ensuite une demi-heure après avoir mangé. Si, dans le duodénum, ​​il devient plus perceptible lorsque l'estomac est vide et qu'il s'atténue. Comme mentionné ci-dessus, même le traitement symptomatique prolongé du syndrome de Zollinger-Ellison (traitement anti-ulcéreux) est sans effet. Dans le même temps, on peut observer une inflammation de la membrane muqueuse de l'œsophage, à la suite de quoi sa lumière se rétrécit.

En outre, le symptôme caractéristique du syndrome de Zollinger-Ellison est une brûlure d'estomac constante et des éructations acides. Un excès d'acide chlorhydrique pénètre dans l'intestin grêle, ce qui augmente la motilité et ralentit l'absorption. Les selles deviennent alors abondantes, liquides et riches en graisse, et le patient perd rapidement du poids sur une courte période.

En cas d'évolution maligne de la maladie, des formations tumorales peuvent apparaître dans le foie. C'est pourquoi cet organe augmente considérablement en taille.

Diagnostic du syndrome

Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblant beaucoup à ceux de l'ulcère peptique, le diagnostic différentiel a pour tâche de confirmer ou d'exclure la présence d'une tumeur. Les rayons X et l'endoscopie révéleront la présence d'ulcères, mais pas de tumeur, qui en est la cause. Le syndrome de Zollinger-Ellison est indiqué par une augmentation du taux de gastrine dans le sang (jusqu'à 1000 pg / ml contre 100 pg / ml dans le traitement de l'ulcère gastroduodénal). Une autre caractéristique est l’acidité du secret principal de plus de 100 mmol / h. Dans le diagnostic, il convient de veiller si l'ulcère est multiple ou si les ulcères sont localisés plutôt inhabituels.

Si vous présentez ces signes, vous pouvez assigner une étude à l’échographie, à la tomodensitométrie et, en particulier, à l’angiographie abdominale sélective, qui permettra de visualiser la tumeur.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le gastrinome avec le syndrome de Zollinger-Ellison est une formation potentiellement maligne et un traitement radical ou conservateur peut être prescrit pour l'éliminer. Dans le premier cas, une excision complète du gastrinome est réalisée avec un nouvel examen des organes internes pour les métastases. En règle générale, au moment de l'opération, ils sont déjà assez répandus et ne permettent de guérir complètement que dans 30% des cas. Comme les ulcères se reproduisent rapidement, la résection gastrique est inefficace. Le traitement conservateur du syndrome de Zollinger-Ellison comprend des médicaments qui suppriment la production d'acide chlorhydrique, qui, compte tenu de la récurrence probable des ulcères, sont administrés à fortes doses et sont généralement prescrits à vie.

Si le gastrinome est malin et inopérable, il est prescrit une chimiothérapie. Mais comme la tumeur se développe assez lentement, le pronostic est meilleur qu'avec les autres tumeurs malignes. L'issue fatale n'est pas due à la tumeur elle-même, mais aux complications d'ulcères étendus.

Syndrome de Zollinger-Ellison

. ou: adénome ulcérogène du pancréas, gastrinome

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il existe des symptômes communs typiques d'un ulcère gastrique et / ou d'un ulcère duodénal commun.

De tous les symptômes, plusieurs sont les plus spécifiques.

• Douleur persistante dans le haut de l'abdomen. Manifesté chez plus de la moitié des patients, plus souvent chez les hommes. Se produisent après avoir mangé (typique d'un ulcère gastrique - formation de défauts de différentes profondeurs et / ou d'ulcères de la paroi de l'estomac) ou sur un estomac vide / quelques heures après avoir mangé (caractéristique des ulcères duodénaux - la formation de défauts de différentes profondeurs et / ou d'ulcères paroi du duodénum).
• Diarrhée (selles molles). Se produit chez plus de la moitié des patients, plus souvent chez les femmes. C'est souvent le seul symptôme. Les selles sont abondantes, liquides, avec une petite quantité de nourriture et de graisse non digérées.
• La combinaison des deux symptômes ci-dessus survient chez plus de la moitié des patients.
• Brûlure derrière le sternum, éructations et brûlures d'estomac, souvent considérées à tort comme un reflux gastro-œsophagien (injection régulière et répétée de contenu gastrique acide dans l'œsophage, entraînant des lésions à la partie inférieure).
• Autres symptômes plus rares:
  • des nausées;
  • vomissements;
  • saignements gastro-intestinaux;
  • perte de poids (habituellement avec des selles molles prolongées).

Les formulaires

Selon la localisation (localisation), il existe 3 types de gastrinomes.

• Gastrinome du pancréas:
  • les têtes;
  • des corps;
  • queue.

• Gastrinome de l'estomac.
• Gastrinome du duodénum.

Le gastrinome est le plus souvent bénin (conserve la capacité de différenciation (le type de cellules tumorales est le même que le type de cellules de l'organe dont il est originaire)), mais il peut parfois être malin (dégénérer en tumeur maligne (partiellement ou totalement perdue)).

Raisons

Les causes, principalement à l'origine de l'apparition d'un gastrinome, n'ont pas été établies. Il existe peut-être un lien avec la transmission de la maladie par héritage de la mère aux enfants.

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut faire partie d'une maladie appelée «néoplasie endocrinienne multiple de type 1» (une combinaison héréditaire d'adénomatose endocrine (de nombreuses petites tumeurs sans localisation claire dans l'organe) et de peptique (causée par un excès d'acide et d'enzymes), d'ulcères de l'intestin grêle ( y compris le duodénum et le jéjunum)).

Thérapeute aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

• Analyse des antécédents de la maladie et des plaintes (quand (il y a longtemps) douleur persistante dans le haut de l'abdomen, selles molles (diarrhée), sensation de brûlure, douleur derrière le sternum, éructations avec contenu acide, à laquelle le patient associe l'apparition de symptômes, l'évolution de la maladie).
• Analyse des antécédents de vie du patient (le patient a des ulcères existants, résistant à la prise de médicaments anti-ulcéreux, à d'autres maladies antérieures, à de mauvaises habitudes (consommation d'alcool, tabagisme)).
• Analyse des antécédents familiaux (la présence de proches de maladies du tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal)).
• Données d'examen objectif:
  • pâleur de la peau;
  • saignements du tractus gastro-intestinal;
  • jaunisse (coloration ictérique des protéines de la peau et des yeux due à une augmentation du sang et des tissus de la bilirubine (un des pigments biliaires, le produit des globules rouges)). Cela se produit si la tumeur comprime le canal biliaire commun (le vaisseau par lequel la bile s'écoule du foie et de la vésicule biliaire);
  • érosion (défaut de surface) des dents.

• Données instrumentales et de laboratoire.
  • Détermination de la gastrine (substance biologiquement active ayant un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac) dans le sang à jeun (à la veille de l'étude, les patients ne doivent pas prendre d'aliments ni de médicaments modifiant la production d'acide par l'estomac).
  • L’essai de production d’acide par l’estomac (si l’acidité (pH) de l’estomac est inférieure à 2,0, ainsi qu’un grand volume de matériau mesuré (> 140 ml), on suspectera cette maladie).
  • Le test avec la sécrétine (substance qui stimule la production par le pancréas de substances biologiquement actives qui décomposent les composants complexes des aliments en composants plus simples, qui sont ensuite absorbés par le corps). Sur un estomac vide, la sécrétine est administrée par voie intraveineuse, puis le niveau de gastrine dans le sang est surveillé. Augmenter son niveau> 200 pc / ml est un résultat de test positif.
  • Oesophagogastroduodenoscopy (procédure de diagnostic au cours de laquelle le médecin examine et évalue l'état de la surface interne de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope)) comportant une biopsie obligatoire (prélèvement d'un fragment d'organe pour déterminer la structure de son tissu et de ses cellules).
  • Impédance pH-métrie (procédure basée sur la mesure de la résistance du courant alternatif entre plusieurs électrodes introduites dans l'œsophage pour mesurer l'acidité du milieu).
  • Examen du matériau de l'estomac et / ou diagnostic respiratoire pour la présence d'Helicobacter pylori (bactérie qui endommage les parois de l'estomac et du duodénum au cours de son activité vitale).
  • Échographie (échographie) des organes abdominaux pour établir la présence d'une tumeur du pancréas, de la paroi de l'estomac ou du duodénum.
  • Angiographie abdominale sélective (méthode de diagnostic à faible impact, dans laquelle le sang est prélevé dans les veines pancréatiques (pancréatiques) et déterminé par la gastrine) (substance biologiquement active qui exerce un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique et les fonctions physiologiques de l'estomac) au moyen d'outils spéciaux. )).
  • La tomodensitométrie (CT) permet d'identifier les tumeurs du pancréas, de la paroi stomacale ou du duodénum.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une méthode de diagnostic plus précise que la tomographie par ordinateur. Conduit pour détecter les tumeurs du pancréas, la paroi de l'estomac ou du duodénum.

• Les consultations sont également possibles gastro-entérologue et chirurgien.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est réduit aux étapes suivantes du traitement:

• réduction maximale de la libération d'acide chlorhydrique et de suc gastrique avec les médicaments anti-ulcéreux modernes du groupe des inhibiteurs de la pompe à protons;
• en cas d'échec du traitement conservateur (non chirurgical) et en cas de suspicion de gastrinome malin (une tumeur sécrétant une substance biologiquement active qui régule la sécrétion du suc gastrique et affectant les fonctions physiologiques de l'estomac), une résection chirurgicale de la tumeur (ablation chirurgicale de la tumeur).

Complications et conséquences

• Perforation d'un ulcère (formation d'un trou dans la paroi de l'estomac ou des intestins) avec développement d'une péritonite (inflammation sévère des organes abdominaux).
• Stricture (réduction ou rétrécissement significatif de la lumière) du bas de l'œsophage par l'effet néfaste constant de l'acide chlorhydrique de l'estomac.
• La survenue de saignements gastro-intestinaux (saignements d'ulcères du tractus gastro-intestinal).
• Perte de poids significative jusqu'à la cachexie (épuisement).
• Insuffisance cardiaque (avec diarrhée persistante (selles liquides), il existe une perte importante de potassium (un oligo-élément responsable du fonctionnement normal du cœur)).
• Métastases (formation de foyers tumoraux dans d'autres organes, en particulier dans le foie) gastrinomes (tumeurs qui libèrent une substance biologiquement active qui régule la sécrétion du suc gastrique et modifie les fonctions physiologiques de l'estomac).
• Compression des voies biliaires par la tumeur, entraînant une jaunisse (coloration ictérique de la peau et des yeux blanche due à une augmentation du sang et des tissus de la bilirubine (un des pigments biliaires, produit de la dégradation des globules rouges) et des troubles gastro-intestinaux.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison sont résistants au traitement anti-ulcéreux standard et sont sujets aux complications, y compris aux patients mettant la vie en danger. Dans ce cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur est nécessaire (cause de la maladie).

Prévention du syndrome de Zollinger-Ellison

Il n’existe pas de prophylaxie spécifique du syndrome de Zollinger-Ellison. Recommandé:

• suivre les principes d'une bonne nutrition (limiter la consommation d'aliments frits, gras, épicés et fumés, de fast food, de boissons gazeuses, de café);
• passer en temps voulu un gastro-entérologue, y compris une endoscopie (procédure de diagnostic au cours de laquelle le médecin examine et évalue l'état de la surface interne de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope)) - de préférence une fois par an;
• éliminer les mauvaises habitudes (consommation excessive d'alcool, tabagisme).
• éviter le stress psycho-émotionnel.

Facultatif

• Des sources

• Chirurgie Clinique: Leadership National: 3 t. / Ed. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Normes pour le diagnostic et le traitement des maladies internes: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Edition 4 complétée et révisée. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Que faire avec le syndrome de Zollinger-Ellison?

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Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes, méthodes de traitement modernes

Le syndrome de Zollinger-Ellison se caractérise par l'apparition d'un néoplasme hormonalement actif du pancréas ou du duodénum, ​​qui produit de la gastrine et provoque des ulcères duodénaux et peptiques. Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, les manifestations, les complications possibles, les projections, les méthodes de diagnostic et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes d'une maladie dangereuse, très similaires aux symptômes d'un ulcère gastrique, et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité d'un traitement par un spécialiste.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955 à l'aide de l'exemple de deux patients chez lesquels les ulcères dans le tube digestif supérieur étaient difficiles à guérir. De plus, une diarrhée est apparue chez les patients en raison d'une augmentation de l'acidité et une tumeur était présente sur les îlots du pancréas. Les cellules de cette tumeur ont isolé une grande quantité de gastrine (une substance biologiquement active qui influe sur la production de suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac), et la tumeur s'appelle un gastrinome. Plus tard, la maladie a été nommée d'après les médecins qui l'ont décrite.

Quelques statistiques

Dans 85 à 90% des cas, la formation commence à se développer à partir des cellules de la tête ou de la queue du pancréas et chez environ 10 à 15% des patients, la tumeur est localisée dans les parties inférieures du duodénum ou des ganglions lymphatiques péripancréatiques. Des gastrinomes extrêmement rares se forment dans l'estomac, la rate ou le foie.

Le plus souvent, ces tumeurs se développent lentement, mais environ 60 à 90% sont malignes. Ils peuvent métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux, le médiastin, la rate et le foie. Dimensions gastrinom peut atteindre 0,2-2 cm, et dans de rares cas - 5 centimètres ou plus.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté relativement peu fréquemment - chez 1 à 4 patients sur 1 million de personnes par an. Les experts ont noté qu'au début, cette maladie était très souvent masquée par un ulcère peptique commun et que 90 à 95% des patients étaient atteints de multiples ulcères peptiques, dont l'apparition était déclenchée par une production excessive d'acide chlorhydrique. Cette maladie peut se développer chez les personnes de tout âge (en règle générale chez les personnes âgées de 20 à 50 ans) et est généralement détectée chez les hommes.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas réussi à établir les véritables facteurs à l'origine du développement du syndrome de Zollinger-Ellison.

• La principale raison du développement de la maladie est liée à la libération constante et incontrôlée de grandes quantités de gastrine produites par la tumeur nouvellement formée.
• Chez environ 25% des patients atteints de cette maladie, plusieurs adénomatoses endocrines de type I sont détectées, lesquelles s'accompagnent non seulement de tissu pancréatique, mais également d'autres glandes (thyroïde, parathyroïde, pituitaire et surrénale).
• Chez certains patients, le développement du syndrome est associé à une hyperplasie de la gastrine produisant des cellules G, située dans l'antre de l'estomac.
• En outre, il existe des hypothèses sur la nature génétique possible de cette maladie, lorsque des facteurs héréditaires sont transmis de la mère aux enfants.

Les symptômes

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des signes typiques d'un ulcère de l'estomac ou d'un ulcère duodénal. La douleur qui en résulte peut avoir une localisation atypique, est persistante et se prête mal au traitement anti-ulcéreux conventionnel.

Généralement, les patients se plaignent de l'apparition d'une douleur intense dans la partie supérieure de l'abdomen. Ils apparaissent après avoir mangé (comme avec un ulcère peptique) ou sur un estomac vide. Dans l'étude des muqueuses de ces parties du tube digestif, des ulcères de différentes profondeurs ont été révélés. De plus, de telles lésions peuvent provoquer une perforation de la paroi duodénale ou de l'estomac et le développement de saignements gastro-intestinaux.

Environ 35 à 60% des patients présentent une diarrhée et, chez certains patients, cette manifestation est le seul signe du syndrome de Zollinger-Ellison. Les selles deviennent semi-coniques, liquides et contiennent une grande quantité de graisse et de particules alimentaires non digérées.

La combinaison de la douleur et de la diarrhée est observée chez la plupart des patients. De plus, les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent présenter les symptômes suivants:

• éructations acides;
• sensation de brûlure derrière le sternum et les brûlures d'estomac;
• vomissements;
• des nausées;
• perte de poids (avec diarrhée prolongée).

Environ 13% des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison développent une forme grave d'œsophagite. Chez certains de ces patients, des ulcères peptiques et des sténoses de l'œsophage peuvent se former par la suite.

Le gastrinome trouvé lors des inspections d’outil représente une éducation arrondie rouge foncé et noueuse avec une consistance dense. Il peut être simple ou multiple.

Lorsque le gastrinome est malin chez un patient, il y a des signes d'intoxication par le cancer et une cachexie se développe. Si la tumeur présente des métastases, apparaissent alors les symptômes d’une lésion des ganglions lymphatiques régionaux, du médiastin, de la rate ou du foie.

Complications possibles

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être compliqué par les états pathologiques suivants:

• perforation de l'ulcère et développement d'une péritonite;
• saignements gastro-intestinaux;
• sténoses du bas oesophage;
• perte de poids (jusqu'à la cachexie);
• troubles du fonctionnement du cœur, résultant d'une diarrhée prolongée, entraînant une perte importante de potassium;
• compression de la voie biliaire par la tumeur, entraînant des troubles gastro-intestinaux et la jaunisse;
• gastrinome maligne et ses métastases.

Diagnostics

Le diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison est souvent entravé par la similitude des manifestations cliniques de cette maladie avec l'ulcère peptique. La valeur diagnostique importante dans de tels cas a les études suivantes:

• test sanguin pour le niveau de gastrine sérique;
• analyse du suc gastrique avec des tests fonctionnels (alimentaires ou pharmacologiques avec sécrétine et sels de calcium).

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, dans les analyses de patients, une augmentation du niveau de gastrine à 1000 pg / ml ou plus et une augmentation du niveau d'acide chlorhydrique libre de 4 à 10 fois sont détectées.

En plus de ces tests de laboratoire, les tests suivants sont effectués:

• détermination du taux de chromogranine A;
• tests hormonaux (insuline, prolactine, somatotropine, etc.).

Pour évaluer la nature des lésions des organes internes, les études suivantes sont menées:

• Radiographie de l'estomac;
• FGDS;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM
• Scanner;
• angiographie abdominale sélective pour mesurer le niveau de gastrine dans les veines du pancréas;
• scintigraphie d'analogues de somatostatine marqués aux radio-isotopes;
• scintigraphie osseuse aux radio-isotopes.

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est suspecté, un diagnostic différentiel de cette maladie avec les maladies suivantes doit être posé:

• ulcères souvent récurrents et persistants du tractus digestif supérieur;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• maladie coeliaque;
• hypergastrinémie provoquée par une gastrite, une anémie déficiente en vitamine B12, une hyperthyroïdie ou une sténose pylorique.

Traitement

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté, le patient est hospitalisé dans un service de gastroentérologie ou de chirurgie. Si la tumeur est maligne, il est recommandé de traiter le patient dans une clinique d’oncologie.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux du syndrome de Zollinger-Ellison vise à réduire l’acidité, à prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations et à guérir les ulcères existants. Pour ce faire, on peut attribuer au patient les groupes de médicaments suivants:

• Antihistaminiques H2 - Famotidine, ranitidine;
• inhibiteurs de la pompe à protons - rabéprazole, lansoprazole, oméprazole et autres;
• m-cholinolytiques - Pirenzépine, chlorhydrate de platifillina;
• analogue de la stomatostatine - Octreotide.

Pour ralentir la croissance d’une tumeur ou réduire sa taille, il est possible de prescrire des cytostatiques - 5-fluorouracile, doxirubicine, streptozocine, etc.

Traitement chirurgical

En l'absence de métastases de gastrinomes, une chirurgie mini-invasive telle qu'une diaphanoscopie du duodénum à la fibre optique et une duodénotomie latérale peut être réalisée pour l'éliminer, suivie d'une révision de la membrane muqueuse. Dans les cas plus complexes, et lorsqu'il est impossible d'identifier le site de la tumeur, une gastrectomie totale ou une résection de l'estomac avec une vagotomie proximale ou une pyloroplastie est réalisée.

Prévisions

L'évolution du syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleure que le pronostic pour d'autres cancers du système digestif. Ce fait s'explique par le taux de croissance relativement lent du gastrinome. Même avec la détection de métastases hépatiques, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 80% et après des interventions chirurgicales radicales, ce chiffre atteint 70 à 80%. Le début du décès d'un patient atteint du syndrome de Zollinger-Ellison peut être provoqué par des complications ulcéreuses graves de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si vous avez des douleurs d'estomac, de la diarrhée, des brûlures d'estomac et des éructations, consultez un gastro-entérologue. Pour le diagnostic, le médecin peut prescrire des tests de laboratoire pour déterminer le niveau de gastrine dans le sérum, le suc gastrique, les hormones, etc. De plus, le patient se verra attribuer différents types d'études instrumentales: FGDS, rayons X, échographie, IRM, scanner, etc. Si vous suspectez un cancer Les gastrinomes nécessitent une consultation oncologue.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare mais grave, dangereuse pour ses complications. Ses manifestations cliniques ressemblent à bien des égards aux symptômes d'un ulcère peptique courant et une tumeur formée dans cette pathologie peut être maligne et donner des métastases. En outre, les ulcères formés dans l'estomac ou le duodénum peuvent entraîner des complications graves - perforation, péritonite et saignements gastro-intestinaux. Les opérations radicales peuvent améliorer de manière significative le pronostic de survie des patients.

Vidéo informative sur le syndrome de Zollinger-Ellison: