Maladie de Hirschspring

Le rétrécissement proximal dilaté du côlon distal est une manifestation radiographique classique de la maladie de Hirschsprung. Une autre manifestation radiologique de cette maladie est le retard d'un agent de contraste pendant plus de 24 heures après l'introduction du lavement avec contraste.

Lorsque manométrie anorectale est déterminée par l'absence d'un réflexe affaiblissement du sphincter interne lors de l'étirement de la cavité rectale.

Bien que de nombreux chercheurs pensent que ce test de diagnostic est tout à fait applicable, des résultats faux positifs ont été notés dans environ 62% des cas et faux négatifs dans 24%.

L'étude de la biopsie du côlon est la méthode de diagnostic la plus importante. La biopsie doit capter les couches muqueuses et musculaires et être prélevée à un endroit situé à 1,5 cm au-dessus de la ligne recto-anale. La biopsie du rectum indique l'absence de cellules ganglionnaires (il n'y a pas de plexus nerveux d'Auerbach et de Meissner) dans les couches musculaires et sous-muqueuses. L'utilisation de l'acétylcholinestérase permet une meilleure visualisation des fibres nerveuses hypertrophiées traversant la lamina propria et la muscularis propria.

Bien que l'examen aux rayons X du rectum avec l'utilisation de suspension de baryum permette de révéler des signes assez caractéristiques de la maladie de Hirschsprung, il ne s'agit pas de la méthode de diagnostic principale et, dans certains cas (dans la période néonatale), les données obtenues peuvent être discutables. À cet égard, la méthode de diagnostic principale et finale est la biopsie rectale.

En raison de la présence d'une maladie cardiaque chez environ 2 à 5% des patients atteints de la maladie de Hirschsprung et de la trisomie 21 chromosomes chez 5 à 15% de ces patients, un examen cardiaque et un diagnostic génétique sont présentés.

Traitement

En période préopératoire, l'alimentation par voie orale doit être exclue. Lors du rétablissement de la fonction intestinale, une sonde (alimentation entérale) ou l'allaitement est prescrit.

Chez certains patients en période postopératoire, une alimentation riche en fibres et une alimentation contenant des fruits et des légumes frais peuvent être utiles.

Le traitement conservateur vise à rétablir l'équilibre hydrique-électrolytique normal, à prévenir les sur-étirements des anses intestinales (avec perforation possible) et à traiter les complications (par exemple, la septicémie).

Le traitement conservateur initial comprend l'administration d'un traitement par perfusion intraveineuse, d'une décompression nasogastrique et d'un traitement antibiotique (ampicilline (sel de sodium d'ampicilline) 1-2 g i / w x 4 p / jour, gentamicine (sulfate de gentamicine) 5-7 mg / kg / jour v / c, le métronidazole (Trichopol, Metrogyl) est utilisé en association de 500 mg par voie orale ou par voie orale / in / in 3-4 p / jour).

Cela peut également nécessiter un lavage du colon, ce qui implique une irrigation mécanique avec de grandes quantités de liquide.

La décompression nasogastrique, le traitement par perfusion, le traitement antibiotique et le lavage du côlon peuvent également être utilisés en cas d'entérocolite chez les patients en postopératoire. De plus, dans cette situation, le cromoglycate de sodium peut être prescrit, ce qui a également un effet positif.

Des études récentes ont montré que l'utilisation de la toxine botulique (BOTOX) avait un effet positif sur le rétablissement des selles chez les patients atteints d'entérocolite postopératoire. BOTOX prescrit à une dose de 1,25 à 2,5 U / m, l’injection peut être refaite dans 3-4 mois.

La correction de la fonction intestinale après la chirurgie est nécessaire. Des mesures sont prises pour normaliser la motilité du côlon, ainsi qu'un traitement visant à restaurer la microflore intestinale.

Traditionnellement, le traitement chirurgical consiste à imposer une colostomie après le dépistage de la maladie - à un âge très précoce.

Après que l'enfant ait atteint un poids supérieur à 10 kg, une intervention chirurgicale corrective est effectuée.

Ces dernières années, en liaison avec l’avènement d’une anesthésie plus sûre et de méthodes de surveillance hémodynamique plus avancées, la chirurgie en une étape a été de plus en plus utilisée.

Les contre-indications à une telle chirurgie sont une dilatation grave du côlon proximal, une entérocolite grave, une perforation de l'intestin, une malnutrition et l'incapacité de déterminer avec précision la zone de transition du processus pathologique.

Il existe 3 types de chirurgie les plus courants:

Opération Swenson-Hiatta.

C'est une opération de réduction originale du rectum utilisée dans le traitement de la maladie de Hirschsprung. Le principe de l'opération Swenson-Hiatt est de mobiliser la partie réséquée du côlon dans la direction distale, sans atteindre de 3 à 5 cm en avant de l'anus. Dans les sections postérolatérales du rectum, allouez un peu plus (1,5-2 cm avant d'atteindre la peau de l'anus). Ensuite, extraperitonealement imposer une anastomose oblique par une invagination en deux étapes de la partie mobilisée de l'intestin à travers l'anus - cela produit une résection extra-péritonéale du segment aganglionnaire et de la partie élargie du gros intestin.

Avec l'opération Swenson-Hiatt, des complications graves telles qu'une incontinence urinaire et une incontinence fécale partielle sont possibles, lesquelles sont associées à des manipulations au niveau du plexus nerveux dans la décharge rectale.

L'opération a été décrite pour la première fois en 1956 comme une modification de l'opération Swenson. Le rectum est croisé sur l'extension. L'extrémité inférieure d'elle cousue et la sortie supérieure (proximale) le long du canal situé entre le sacrum et le rectum jusqu'au sphincter externe. À une distance de 0,5 à 1 cm du lieu de la transition cutanée le long du demi-cercle postérieur de l'anus, la membrane muqueuse est décollée de 1,5 à 2 cm, au-dessus de laquelle le rectum est découpé et le côlon sigmoïde est réduit au péritoine.

La phase principale de l'opération de Soave dans la modification de Lenyushkin consiste à séparer presque entièrement la couche séro-musculaire de la zone aganglionnaire de la membrane muqueuse (ne pas atteindre jusqu'à 2-3 cm du sphincter interne). Le gros intestin est invaginé par le biais de l'anus jusqu'au périnée, en passant par le cylindre musculaire du rectum. L'intestin réséqué est réséqué, en laissant une petite zone de 5 à 7 cm de long pendant pendant librement. La partie excédentaire de l'intestin est coupée à la deuxième étape 15 jours après le début de l'anastomose sans soudure.

Le principal avantage de cette méthode est que l’intestin est rétracté par le canal anorectal naturel, ce qui élimine les dommages causés aux structures anatomiques autour du rectum.

Au cours des dernières années, a développé une technique de chirurgie laparoscopique.

La méthode de traitement chirurgical laparoscopique de la maladie de Hirschsprung a été décrite pour la première fois en 1999. (Georgeson). Le résultat fonctionnel avec cette technique était similaire à la technique d'accès opérationnel ouvert.

La principale méthode de traitement est la correction chirurgicale avec élimination de la section intestinale aganglionnaire. La pharmacothérapie est utilisée pour prévenir et traiter les complications, ainsi que pour corriger la fonction intestinale après une chirurgie.

Traitement ultérieur après la chirurgie

Après avoir appliqué une colostomie à un nouveau-né, celui-ci doit rester sous observation stationnaire jusqu'à ce que l'ostomie commence à fonctionner et que l'alimentation soit restaurée. Après l'opération d'abaissement du rectum, le patient reste également à l'hôpital jusqu'à ce que la nutrition et la fonction intestinale soient rétablies.

Les repas commencent habituellement 24 à 48 heures après la création de la colostomie. Les patients ne sont pas transférés de la nutrition parentérale à la nutrition orale jusqu'à l'apparition des gaz. Les repas commencent par l'introduction d'aliments liquides.

Jusqu'à l'apparition des selles normales, le patient continue de recevoir un traitement antibiotique par voie intraveineuse.

Maladie de Hirschsprung - comment corriger la pathologie?

Si le développement du fœtus est anormal, le fœtus aura des anomalies dans la structure des organes internes. L'une de ces mutations est le syndrome de Hirshprung (mégacôlon ou agangliose). Cette maladie survient chez l’un des 5 000 enfants, principalement des garçons.

La maladie de Hirschsprung - qu'est-ce que c'est?

La motilité intestinale et l'excrétion périodique des masses fécales sont régulées par des cellules nerveuses spéciales. Le mégacôlon congénital se caractérise par leur absence ou leur carence, ce qui explique pourquoi l’évacuation des matières fécales est beaucoup plus difficile. En conséquence, une grande quantité de matières fécales s'accumule dans le gros intestin. Cela conduit à l'expansion et à l'élongation de l'organe.

Maladie de Hirschsprung chez les enfants - symptômes

Le tableau clinique dépend fortement de la localisation et du degré d'innervation intestinale. La maladie de Hirschsprung chez les nourrissons se manifeste par les symptômes suivants:

• absence de matières fécales d'origine (méconium);
• formation de gaz prononcée;
• flatulences;
• vomissements, parfois de la bile;
• constipation prolongée;
• changement de forme abdominale;
• nombril inversé ou situé bas;
• rarement la diarrhée.

La maladie de Hirschsprung chez les enfants plus âgés est accompagnée de symptômes supplémentaires:

• incapacité à vider l'intestin sans lavement;
• douleur abdominale;
• intoxication du corps;
• retard dans le développement physique;
• hétérochromie partielle;
• la présence de matières fécales durcies ("pierres intestinales");
• l'anémie;
• malformation de la poitrine;
• malnutrition;
• entérocolite;
• l'élargissement du côlon;
• susceptibilité à l'apparition de bronchite et de pneumonie;
• vomissements et diarrhée après constipation prolongée.

Maladie de Hirschsprung chez les enfants - diagnostic

Pour confirmer la suspicion de la pathologie décrite, le médecin examine d'abord scrupuleusement le jeune patient. La maladie de Hirschsprung chez le nouveau-né peut être préalablement détectée, même par palpation, après avoir senti l'estomac dans la région du gros intestin. L'enquête et les parents de l'enfant jouent un rôle important. S'il y a eu des cas de l'anomalie considérée dans la famille, la probabilité de sa survenue chez un bébé augmente considérablement (facteur héréditaire).

Examen rectal d'un enfant atteint de la maladie de Hirschspring

La principale technique de diagnostic de cette maladie est considérée comme un examen visuel et numérique du rectum (sigmoïdoscopie). La maladie de Hirschsprung s'accompagne d'un ton élevé de sphincter en même temps que l'espace vide situé devant l'anus, même si la vidange ne s'est pas produite depuis plusieurs jours. Pour plus d'informations, des études de matériel sont attribuées. Maladie de Hirschsprung - diagnostic:

• l'irrigoscopie avec l'introduction du mélange de baryum;
• coloscopie;
• manométrie ano-rectale;
• biopsie suivie d'une analyse histologique.

Maladie de Hirschsprung - rayons x

Un type d'examen obligatoire dans le diagnostic de la maladie décrite consiste à réaliser une image d'enquête. L'analyse aux rayons X permet de localiser spécifiquement le mégacôlon (maladie de Hirschsprung) afin de déterminer la gravité de la pathologie. Pour évaluer la qualité de la motilité intestinale, l'introduction d'un agent de contraste et une échographie supplémentaire sont recommandées.

Traitement de la maladie de Hirschsprung chez les enfants

La chirurgie est le seul moyen efficace de traiter l'anomalie. Une approche conservatrice n’est requise que la veille de l’opération. Il aide à soulager et à soulager la maladie de Hirschsprung - le traitement consiste à éliminer les symptômes de la pathologie, à normaliser l'excrétion des matières fécales et à restaurer la motilité intestinale. Après le traitement chirurgical, il est important de fournir à l'enfant les soins appropriés et de veiller à ce que le régime spécial soit observé.

Maladie de Hirschsprung chez les enfants - recommandations cliniques

Lorsque le diagnostic est confirmé et que le médecin a fixé la date de l'opération, il est nécessaire de se préparer pour la procédure. Megacolon chez les enfants suggère les mesures thérapeutiques suivantes:

1. Élimination de l'obstruction intestinale. Des lavement siphon sont régulièrement installés avec l’introduction d’une solution chaude de chlorure de sodium à la concentration de 0,9%.
2. Restauration de la microflore intestinale. Le bébé devrait prendre des médicaments qui stimulent l'activité des bactéries bénéfiques (probiotiques).
3. Soutien immunitaire. Des vitamines sont attribuées à l'enfant - E, C, B6, B12.
4. Amélioration de la décharge des matières fécales. Normaliser les selles aide au massage abdominal et à la gymnastique.
5. Prévention de la constipation. Prévenir la stagnation des matières fécales en utilisant un régime alimentaire enrichi en fibres et en utilisant de l’eau pure.
6. Récupération des processus d'échange. En cas de troubles nutritionnels graves, il est recommandé d’administrer par voie intraveineuse des solutions électrolytiques, du glucose et des préparations protéiques.

Chirurgie de la maladie de Hirschsprung

Il existe plusieurs options d’intervention chirurgicale pour éliminer la maladie en question. Tous consistent en l'excision des parties endommagées du rectum et du côlon sigmoïde et en recouvrant une anastomose entre des tissus sains. Dans la petite enfance, l'opération de Duhamel est principalement pratiquée dans la maladie de Hirschsprung, mais il existe d'autres types de procédures efficaces et sécuritaires:

• une rectosigmoïdectomie selon Swenson-Hiat-Isakov;
• anastomose antérieure colorectale profonde selon Rebein;
• opération soave.

Ces techniques sont à peu près identiques en efficacité, le choix du type d’intervention chirurgicale est donc effectué par un spécialiste. Attribuant une certaine manipulation radicale, le médecin est guidé par l’âge et la condition du petit patient, évalue la rapidité avec laquelle la maladie de Hirschsprung évolue. Il est important que les parents trouvent un chirurgien expérimenté. Toutes ces opérations se distinguent par une technique sophistiquée.

Maladie de Hirschsprung - régime

Pour soulager les symptômes de la pathologie décrite, un régime laxatif spécial est recommandé. La nutrition pour la maladie de Hirschsprung consiste à manger des aliments qui assouplissent les selles et stimulent la motilité intestinale:

• décoction de son ou d'aneth (pour les bébés);
• abricots secs, pruneaux, en particulier des compotes à base de ceux-ci;
• citrouille;
• sarrasin, flocons d'avoine, bouillie de blé;
• kéfir d'un jour;
• les betteraves;
• les concombres;
• yaourt;
• soupes végétariennes;
• côtelettes de vapeur et soufflé de viande diététique faible en gras
• huiles végétales;
• baies fraîches, fruits et légumes.

Tout ce qui renforce et provoque des processus de fermentation dans l'intestin doit être exclu du régime alimentaire:

• les poires;
• riz, semoule;
• pain blanc et seigle frais;
• viande fumée;
• pâtisseries sucrées et feuilletées;
• cacao et chocolat;
• graines de tournesol;
• le chou;
• viande grasse;
• bouillons et soupes riches;
• pommes de terre (en quantités limitées);
• les pâtes;
• cerise douce
• bonbons avec des crèmes au beurre;
• les haricots;
• lait entier

Maladie de Hirschsprung chez les enfants - effets

Sans traitement correct et opportun, l'anomalie envisagée peut se terminer en larmes, en particulier si elle est diagnostiquée chez un nouveau-né. Dans 80% des cas, la maladie de Harald Hirschsprung provoque la mort du nourrisson. Lorsque l'opération a été réalisée à temps et qualitativement, le pronostic s'est amélioré de manière significative, environ 90% des petits patients ont retrouvé une performance satisfaisante.

Autres complications courantes de la maladie de Hirschsprung:

• entérocolite aiguë;
• l'anémie;
• obstruction intestinale;
• intoxication grave;
• la péritonite;
• fièvre
• saignements intestinaux;
• la fistule;
• la sténose;
• incontinence fécale.

Maladie de Hirschsprung

Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung?

La maladie de Hirschsprung est une complication sous forme de constipation persistante (parfois accompagnée de diarrhée), qui se manifestent à la fois dans l'enfance et tout au long de la vie. La plupart de la maladie est héréditaire et, en ce qui concerne le sexe masculin, cette maladie est beaucoup plus répandue que chez la lignée féminine (4 à 6 fois plus). Dans la plupart des cas, un traitement conservateur est inefficace. La chirurgie est donc exactement la solution qui aidera à résoudre le problème.

La maladie implique la pathologie du côlon, qui est exprimée en l'absence ou en mourant de cellules nerveuses sur la base musculaire dans la région du plexus d'Auerbach et de la sous-muqueuse de Meissner. Ceci explique l'absence de contraction musculaire de l'organe dans la zone où il est affecté et la formation de mottes de matières fécales, qui forment ensuite une stagnation.

Les causes

Les spécialistes dans ce domaine ne peuvent donner une justification claire des causes de la maladie. Lors du diagnostic de la maladie, parmi les symptômes similaires à ceux d'autres maladies du tractus gastro-intestinal, il existe des défaillances ou un manque d'impulsions électriques dans le travail des myocytes du muscle lisse. Ce facteur est un signe de la présence du composant myogénique, impliqué dans la formation de la maladie.

Les causes considérées comme à la base de l'apparition de la maladie sont les suivantes:

• Les changements qui affectent la transition vers la partie distale des neuroblastes intestinaux dans l'ontogenèse.
• Changements négatifs dans la différenciation ou la prolifération au moment de la migration des neuroblastes, exprimés en décès ou en échec de la survie pendant la transition.
• Prédisposition génétique à la maladie de Hirschsprung.
• L'impact des bactéries, des virus et la présence d'autres facteurs environnementaux précipitant.

Formes de la maladie de Hirschsprung

En étudiant les manifestations, les spécialistes tiennent compte de la quantité d'affection et des facteurs qui influent sur le passage d'une phase de la maladie à une autre. Les principales formes de la maladie sont:

• Compensation Le format de la maladie est caractéristique en ce que la manifestation de la constipation est perceptible dès le début de leur apparition. Le plus souvent, la forme de la maladie est diagnostiquée dans la petite enfance, mais elle est facilement surmontable grâce à l'utilisation de lavements.
• Sous-compensé. Après que le lavement ait cessé d'éliminer le problème de constipation et que l'état du patient se détériore, il se traduit par une perte de poids, une perte de poids sur les mouvements, un essoufflement, des sensations de douleur à l'abdomen et tous les signes d'une nouvelle forme de la maladie apparaissent sur le visage.
• Décompensé. L'utilisation de lavement ne garantit pas la vidange complète, il y a une sensation de malaise, en particulier dans le bas de l'abdomen. Pas rarement des symptômes accompagnés de ballonnements, obstruction. Chez les nourrissons, le format de la maladie est déterminé avec la forme complète et sous-totale de la lésion.

Étapes de la maladie de Hirschsprung

Pourquoi et ce qui cause l'apparition de la maladie, les experts ne peuvent pas répondre avec précision, la maladie ne peut pas être une explication logique des facteurs qui peuvent déclencher l'apparition de la maladie. La principale caractéristique est la manifestation de la constipation dès la petite enfance, qui est divisée en trois sections par développement pour le reste de la période.

• Le stade de la compensation est perceptible dans ses manifestations déjà dans l'enfance et s'exprime dans une constipation fréquente. Le traitement consiste à poser des lavements, en ajoutant au régime des aliments faciles à digérer.
• Stage sous-compensé. Enema, comme moyen de contrôler la maladie, perd progressivement son efficacité. Le développement de la flatulence et de la lourdeur constante dans le bas de l'abdomen prend une autre forme de développement de la maladie, obligeant l'utilisation de médicaments laxatifs. Avec une nette diminution du poids, une baisse du taux d'hémoglobine et un trouble métabolique, tous les symptômes d'une transition vers le stade final de la maladie sont visibles.
• Stade décompensé. La période aiguë dans laquelle les médicaments ne résolvent pratiquement pas le problème avec la difficulté de la perméabilité. Sur le visage, tous les symptômes du développement dans lesquels seule la chirurgie résout le problème de l'accumulation de matières fécales dans les zones d'obstruction complète (partielle).

Maladie de Hirschsprung: symptômes

La maladie de Girshprunta étant héréditaire, ce facteur vous permet de diagnostiquer la maladie dès la naissance d'un enfant. Le principal symptôme caractéristique de la maladie est la difficulté avec la chaise. Le diagnostic ultérieur d'agangliose complique la méthode de traitement conservatrice et l'intervention chirurgicale présente un certain nombre d'obstacles sous la forme de complications affectant le fonctionnement de l'organe.

Parfois, les symptômes n'apparaissent pas immédiatement, déjà à l'adolescence, après quoi la maladie peut rapidement passer d'un stade à l'autre.

Symptômes communs

Les symptômes cliniques de la maladie peuvent varier en raison des différences dans les formes de gravité des lésions intestinales. Dans la plupart des cas, la manifestation des symptômes permet de diagnostiquer la maladie immédiatement après la naissance de l'enfant, mais il existe des cas où cela se produit à l'adolescence. Les symptômes généraux de la maladie se manifestent par une constipation fréquente, des diarrhées, des nausées, des vomissements (souvent avec la bile) et des spasmes incontrôlés de prise de poids et de perte de poids.

Chez les enfants âgés de 5 ans et plus, on observe une constipation persistante, un volume abdominal croissant, une augmentation des échanges gazeux, un développement et une croissance de l'enfant ralentis et un syndrome de malabsorption se développant sur le fond d'une violation d'absorption. Lorsque l'image globale n'est pas rare, l'anémie, résultant de pertes de sang fréquentes. Tous ces symptômes contribuent au développement d'infections, ce qui provoque l'apparition d'entérocolite, une maladie accompagnée de fièvre, de vomissements, de diarrhée. Les manifestations fréquentes de toxicose affectent la taille du côlon, qui se dilate, crée de nouveaux problèmes.

Symptômes de la maladie de Hirschsprung chez les enfants

Les symptômes de la maladie chez les enfants évoluent avec l'âge, ce qui est particulièrement visible dès le diagnostic et au cours du développement de l'enfant.

• Chez les nourrissons jusqu'à l'âge d'un mois, les premiers tabourets au taux de développement peuvent être observés dans les 24 premières heures. Chez les nourrissons atteints de la maladie de Hirschsprung, la première vidange a lieu dans un délai allant jusqu'à deux jours ou plus. Lors de la palpation des doigts de la cavité abdominale, il y a un gonflement, avec l'enfant sanglotant, respiration sifflante. Un symptôme supplémentaire est le vomissement, l'enfant ne réagit pas à la nourriture.
• De mois en année, le poids de l'enfant présente des écarts, à la hausse comme à la baisse, par rapport à la norme chez l'enfant en bonne santé. Dans ce cas, l'enfant a souvent des vomissements, de fréquentes nausées, la présence de zones de l'abdomen constamment gonflées. Les processus de vidange irrégulière, souvent observée, la diarrhée, ce qui indique le développement de la maladie.
• Après un an de constipation persistante, les matières fécales se forment à la sortie dans un ruban ayant une odeur caractéristique très désagréable. "Ventre de grenouille" et la flatulence est un autre symptôme caractéristique de la maladie, il existe une augmentation de la circonférence abdominale.

Avec un traitement inapproprié, la maladie se traduit par une diminution du niveau d'hémoglobine, une déformation de la poitrine, une formation fréquente d'excréments en pierres, le poids de l'enfant n'est pas stable, des sauts sont observés, tant vers le haut que vers le bas, jusqu'à l'épuisement.

Symptômes chez l'adulte

À partir de l'adolescence et au-delà, la maladie peut se situer dans une période relativement longue de calme relatif, le nombre de ganglions en dépend en grande partie. Lorsque des grappes de cellules nerveuses peuvent nuire aux fonctions motrices de l'intestin, en d'autres termes, moins elles sont disponibles, plus il est facile de contrôler la maladie. Dans de tels cas, la maladie se manifeste habituellement par les symptômes suivants:

• Douleurs spasmodiques, se manifestant de temps en temps le long du côlon.
• Manque d'envie.
• Flatulence accrue et accumulation fréquente de gaz.
• Masses de compactage, la présence de calculs fécaux.
• Nausées fréquentes dues aux effets toxiques constants créés par les matières fécales.
• Le développement de l'hétérochromie, une maladie se manifestant par la couleur irrégulière de l'iris. L'hétérochromie se développe dans le contexte de l'absence de l'un des pigments, la mélanine.
• Diarrhée fréquente.
• Ballonnements, qui est observé depuis la petite enfance.

Diagnostics

La maladie causant un certain nombre de symptômes est similaire à d'autres maladies des organes gastro-intestinaux. Par conséquent, la méthode de diagnostic utilisée en médecine moderne fait appel à plusieurs méthodes de recherche. Lors du diagnostic de la maladie de Hirschsprung, les plaintes du patient sont prises en compte, sur la base desquelles la présence de constipation et le moment de leur apparition sont étudiés.

Recueillant l'anamnèse, le médecin découvre la présence d'un porteur parmi les membres de la famille de la maladie, de maladies infectieuses, de blessures et d'opérations chirurgicales antérieures. Le diagnostic primaire est réalisé à l'aide d'un examen numérique du rectum, à l'aide d'un appareil à ultrasons, à rayons X, à l'aide d'agents de contraste. À l'aide d'une biopsie (étude d'un petit fragment prélevé dans la région intestinale touchée), la présence ou l'absence de cellules nerveuses est clarifiée. La coloscopie implique l'étude du côlon sur toute sa surface, ce qui permettra de déterminer l'étendue de la lésion et son emplacement, l'emplacement du rétrécissement et de l'expansion.

Méthodes de diagnostic de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est diagnostiquée à l'aide de techniques et de méthodes spéciales. Dans l'ensemble des méthodes, les spécialistes non seulement diagnostiquent la maladie, mais clarifient également le tableau clinique général, le stade de développement et les autres méthodes de traitement.

• Examen radiographique des organes. La photo considère des boucles élargies et gonflées sur les organes, parfois en utilisant la méthode que vous pouvez remarquer le niveau du liquide.
• Examen rectal. À l'aide de la méthode, les formations de vide sont détectées dans le rectum, l'activité vitale du sphincter est évaluée.
• Irrigologie. La méthode permet de préciser la longueur de la boucle qui a frappé la région de la cavité abdominale. Le diamètre de l'augmentation dans le côlon peut dépasser 15 cm.
• Rectoromanoscopie. À l'aide de la méthode, on étudie la présence d'obstacles empêchant le passage de sections du rectum le long des sections de regidyle de l'intestin et permet de détecter la défaillance des masses fécales. Nous étudions la netteté de la transition de la partie rétrécie de la section distale aux parties proximales, caractérisées par une augmentation de la taille. La tâche de l’étude comprend également l’étude de la présence de masses fécales de dureté différente.
• Études utilisant des ultrasons.
• Utilisation d'un agent de contraste pour étudier l'intestin supérieur et d'autres sites. L'étude du temps de retard dans les lieux d'augmentation du côlon (le processus d'évacuation dure parfois 5-6 jours).
• Mesure de la pression du côlon et du rectum par manométrie ano-rectale.
• Biopsie. En découpant un petit fragment dans les parois de l'organe pour effectuer des recherches sur le développement ou le retard du développement des ganglions intra-muros, dont les terminaisons nerveuses se trouvent dans tout l'organe. Le fragment est coupé selon la biopsie de Swanson.
• Afin de clarifier la radiologie de la recherche, appliquez en outre une coloscopie.
• L'acétylcholinestérase tissulaire est testée pour l'activité de son enzyme à l'aide d'études histochimiques. Une biopsie de la surface de l'organe est prélevée sur la membrane muqueuse du rectum pour détecter la qualité d'activité des fibres nerveuses de l'acétylcholine estérose de la membrane muqueuse.

Tableau clinique

Le tableau clinique se manifeste sous la forme de symptômes exprimés par l’échelle des cellules touchées situées à la surface des parois de l’organe. Un plus grand nombre de cellules affectées améliore la forme d'exacerbation, tandis que le petit format peut ne pas se manifester en tant que maladie pendant une certaine période, voire plusieurs années. Cela est dû à la présence de cellules qui s’acquittent pleinement du travail, ce qui compense l’inactivité des zones endommagées.

L'image de l'état clinique apparaît sur le fond des symptômes:

• Constipation qui inquiète presque tout le temps. La période d'auto-vidange s'observe de 8 jours à deux semaines ou est totalement absente et le problème est résolu à l'aide de lavements.
• L'envie de vider est rare ou rare.
• Selles liquides fréquentes avec constipation prolongée.
• Température possible et douleur dans le côlon sous forme de spasmes.
• Distension abdominale, accumulation constante de gaz.
• Durcissement des masses fécales, se transformant souvent en calculs.
• Symptômes d'intoxication toxique: nausées, vomissements, maux de tête sur fond de stagnation des matières fécales.
• La mélanine (un type de pigment) est observée à la fois en état de carence et en excès due à un trouble métabolique. Extérieurement, cela se remarque dans le changement de l'iris.

La constipation permanente, l'accumulation de gaz et la toxicose entraînent une augmentation de la taille de l'abdomen, ce qui la rend "grenouille", un amincissement de la paroi abdominale est progressivement observé, des boucles de l'intestin deviennent perceptibles et parfois même un travail de péristaltisme.

Maladie de Hirschsprung: traitement

Selon l'efficacité de la résolution du problème, la méthode opérationnelle est considérée comme le principal type de traitement de la maladie, car les méthodes conservatrices ne peuvent que ralentir le processus de développement et le passage d'une forme de maladie à une autre. Les spécialistes, en tant que traitement auxiliaire de la maladie, conseillent de respecter les mesures permettant de maintenir un certain niveau de santé. Ces activités et procédures sont utilisées comme étape préparatoire à une intervention chirurgicale.

La raison de la chirurgie est une forme négligée de la maladie ou l'absence de résultat positif avec un traitement conservateur. La période pendant laquelle le patient recouvre la santé après l'opération est une rééducation, ses termes peuvent varier en fonction des résultats et de la complexité de la procédure de traitement.

Événements préopératoires

Le traitement de la maladie de Hirschsprung n’est souvent pas concluant en tant que traitement conservateur, mais il peut, selon les experts, améliorer ou stabiliser l’état du patient.

La thérapie préparatoire thérapeutique en tant que mesure préopératoire comprend:

• Utilisation de lavements en tant que procédures de nettoyage.
• Les aliments diététiques, y compris les fruits et les légumes, les produits laitiers qui aident à ramollir les matières fécales, sans provoquer d’augmentation de la formation de gaz.
• Utilisation de préparations protéiques et de solutions de solutions pour perfusions d’électrolytes par injection intraveineuse (goutte-à-goutte).
• Réception de micro-éléments complexes et de vitamines.
• L'utilisation du massage comme stimulateur du péristaltisme.

Les experts recommandent également de faire attention à la physiothérapie et à un mode de vie sain, ces deux facteurs aident à stabiliser la santé du patient. Avant l'opération, les spécialistes utilisent souvent des prébiotiques pour restaurer la microflore intestinale.

Chirurgie de la maladie de Hirschsprung

Un défaut congénital de la fonction d'innervation de l'intestin, et plus précisément de ses parties inférieures, conduit à une stagnation permanente des masses fécales. Étant donné que le traitement conservateur ne résout pas le problème de la constipation et de l'obstruction, seule une intervention chirurgicale sur l'organe est capable de reprendre naturellement l'excrétion normale des matières fécales du corps. Les opérations sont effectuées par étapes:

• L'imposition d'une fistule artificielle (Kostolomov) à l'une des parties de l'intestin.
• Suppression chirurgicale des zones dépourvues de faisceaux nerveux.

Toutes les opérations visent à retirer les zones touchées de l'organe tout en préservant la zone fonctionnelle du côlon, puis à la connecter au rectum.

Opération de Duhamel pour la maladie de Hirschsprung

Une vue en une étape de l'opération et de la méthode de réalisation de l'intervention selon Duhamel est réalisée exactement en une fois, divisée en deux étapes. Deux sections seront donc utilisées à tour de rôle: dans le périnée et dans la cavité abdominale. L'essence de la chirurgie selon la méthode de Duhamel est que dans les lieux d'expansion de l'organe (rectum) la dissection est effectuée. Placez la partie supérieure du canal entre le sacrum, près du sphincter externe, et l'extrémité inférieure est complètement suturée.

Après s'être retirée à environ 1 cm de la sortie anale, la membrane muqueuse est détachée en fonction de son emplacement vers le haut avec un mouvement ne dépassant pas 2 cm. Dans cette zone, une incision est faite à travers toutes les couches, directement sur le rectum, après quoi la partie sigmoïde de l'organe est passée à travers la fenêtre résultante. Le Dr Bairov a introduit dans le processus de réalisation de l'opération une addition substantielle, exprimée par l'utilisation d'une pince d'écrasement spéciale, qui se superpose à ce que l'on appelle le "éperon" apparu lors de la résection de la région aganglionnaire. Ce supplément crée une autre anastomose spontanée.

Opération Swenson

La mobilité de la zone réséquée du côlon dans la bonne direction (distale), telle est l'essence de l'intervention chirurgicale sur le principe de Swenson. Une partie de l'organe n'est pas un peu amenée à l'anus, en avant (jusqu'à 5 cm), tandis que la zone postérolatérale du rectum est avancée un peu plus. Pour l'anus, la distance n'est pas dépassée 2 cm.

La deuxième étape de l'intervention chirurgicale est réalisée en plaçant une anastomose oblique dans la région de la cavité extra-péritonéale. En outre, une résection extra-péritonéale de l'expansion du côlon et du segment aganglionnaire est réalisée.

Opération soave

La méthode de fonctionnement de Soave, modifiée par le professeur Lenyushkin, est considérée comme la plus prometteuse. La particularité de cette méthode est le retrait de la couche séro-musculaire de la zone aganglionnaire du tissu muqueux du tissu, presque sur toute sa longueur, sans amener environ 2 à 3 cm du sphincter interne. Evaginant par le biais de l'anus, du gros intestin dans le périnée, l'organe passe à travers le cylindre musculaire, le long du rectum. Le fond de l'intestin est réséqué pour calculer l'affaissement libre d'un petit espace, jusqu'à 7 cm.

Lorsque la deuxième opération est répétée, la partie excédentaire de l'organe est coupée et effectuée après qu'une anastomose continue se produise 2 à 3 semaines après la chirurgie principale.

Période postopératoire

Dans la plupart des cas, la chirurgie visant à traiter la maladie de Hirschsprung se termine avec succès et les patients ont la possibilité de mener une vie normale dans le futur. Des opérations de ce type sont techniquement difficiles, et une période complète, plus précisément de 4 à 6 mois, est nécessaire pour un rétablissement complet. Pendant ce temps, les patients peuvent subir des pertes fécales spontanées.

Ces faits indiquent que pendant l'intervention chirurgicale, des erreurs mineures ont été commises ou que la période d'adaptation a lieu sous une forme différée. Au cours de cette période, des réactions de compensation notables ont été observées dans le contexte de modifications secondaires, ce qui constitue un phénomène postopératoire aggravant. De telles manifestations nécessitent des mesures supplémentaires pour le traitement des effets postopératoires. Les principales complications négatives observées pendant la période postopératoire sont les suivantes:

• Manifestations d'entérocolite aiguë.
• Diarrhée (fèces liquides).
• Constipation
• Violations des coutures dans les articulations de parties d'organes dans les zones de prélèvement des zones touchées
• Complications de nature infectieuse.
• Péritonite

La normalisation des selles nécessitera une alimentation comprenant la consommation d'aliments d'origine végétale riches en fibres. Le temps est précisément le facteur nécessaire pour normaliser l'état du patient, à savoir l'ajout de poids et la disparition de symptômes désagréables.

À mesure que le corps récupère après l'opération, on prescrit aux patients une thérapie par l'exercice, qui comprend des exercices qui améliorent le travail de tout le tube digestif et du système digestif.

Prévention de la maladie de Hirschsprung

Un phénomène anormal, et la maladie appartient à ce type de maladie, n’implique pas le recours à des mesures préventives spéciales en relation avec la stabilisation de l’état pour la catégorie de patients atteints de cette maladie. Dans ce cas, le meilleur prophylactique est la chirurgie, cette méthode résout une fois pour toutes le problème de l'impact négatif de la maladie sur le corps humain. Si la maladie ne se manifeste pas sous une forme active et si elle décide temporairement de ne pas interférer avec son évolution à l'aide d'une intervention chirurgicale, seules quelques méthodes sont suggérées sous forme de mesures préventives:

• Mode de vie actif et exercices sportifs fortifiant le plan.
• Le bon choix d'aliments, le rejet d'aliments trop chauds, trop épicés et autres, ce qui implique une charge accrue des organes du tractus gastro-intestinal.

Maladie de Hirschsprung: symptômes et méthodes de traitement (chirurgie, médication)

La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale rare du gros intestin caractérisée par l'absence de plexus nerveux (agangliosis) dans la paroi intestinale. La cause de la maladie sont des causes héréditaires, l’absence des plexus d’Auerbach et de Meissner.

Le plexus d’Auerbach est un réseau de cellules nerveuses et de leurs processus situé entre les couches musculaires de la paroi intestinale sur toute sa longueur et participant aux mouvements péristaltiques de l’intestin. Le plexus de Meissner est situé dans la couche sous-muqueuse du tube digestif et est impliqué dans la motilité et la sécrétion intestinale.

La maladie peut entraîner une absence partielle ou complète des ganglions nerveux ou de leur structure anormale dans une certaine partie de l'intestin. L'agangliose entraîne une perturbation des mouvements dans le gros intestin, le développement de processus dystrophiques dans la couche musculaire. La zone touchée est dans un état spasmodique et ne participe pas aux mouvements péristaltiques, et la section intestinale, située au-dessus de la zone touchée, est constamment surchargée et commence à se développer avec le temps.

Les formulaires

La localisation de la lésion est à la base de la classification de la maladie selon les formes

• Forme rectale. Affection du rectum seulement, qui peut être partielle.
• Forme rectosigmoïde. Sous cette forme, l'agangliose affecte le rectum et le côlon sigmoïde. Le côlon sigmoïde peut être atteint partiellement ou complètement.
• Sous-total Le côlon transverse est affecté avec le sigmoïde et le rectum.
• Forme totale. La forme la plus grave de manifestations cliniques et de pronostic de traitement. Le gros intestin entier est affecté.

En aval, il existe les formes suivantes:

• Forme aiguë. Cela se produit pendant le premier mois de la vie d'un enfant.
• Forme subaiguë. Il est placé à l'âge d'un enfant de 1 à 3 mois.
• Forme chronique. Convient après 3 mois.

Les étapes

• Stage compensé. Le bien-être général avec de bons soins n'est pas cassé. Constipation provoquée par un changement de régime. Cette étape est caractérisée par des symptômes précoces, pas de symptômes tardifs de la maladie.
• Stage sous-compensé. Les symptômes progressent lentement et la fréquence d'utilisation des lavements de nettoyage pour les selles augmente. Avec un traitement conservateur adéquat, une transition vers un stade compensé est possible. Le tableau clinique est représenté par les symptômes précoces et tardifs.
• Stade décompensé. Symptômes progressifs dès les premiers jours de la vie. Les enfants peuvent avoir une faible obstruction intestinale. Développer tôt les derniers symptômes de la maladie. Le stade de décompensation se développe rapidement avec l'agangliose intestinale totale.

Les symptômes

La maladie de Hirschsprung se manifeste dès les premiers jours de la vie d'un enfant. Le tableau clinique distingue les symptômes précoces et tardifs:

Premiers symptômes

• Constipation C'est le premier symptôme chez un enfant auquel les parents sont attentifs. La rétention des selles commence à la période néonatale. L'enfant est en retard les premières matières fécales, des ballonnements apparaissent. La décharge indépendante des matières fécales est extrêmement rare. Les laxatifs et les lavements nettoyants sont utilisés pour vider les intestins. Après les lavements, une grande consistance de selles est sécrétée.
• Intoxication fécale. Avec une rétention prolongée des selles, l'intoxication fécale se développe, plus souvent pendant l'enfance. Elle se caractérise par une diminution du poids corporel et l'absence de gain de poids chez un enfant, la peau devient grise, la teneur en protéines dans le sang diminue, ce qui entraîne un œdème. La perturbation de l'équilibre hydrique et électrolytique affecte le travail du cœur, des poumons, du foie et d'autres organes.
• Augmentation de l'abdomen. L’augmentation de la taille de l’abdomen résulte de l’accumulation de gaz dans l’intestin, de l’étirement des parois des anses intestinales avec des calculs fécaux. En l'absence de traitement, la paroi frontale de l'abdomen devient mince, à travers laquelle des boucles intestinales étirées sont visibles. Au cours de l'examen, les calculs fécaux solides sont bien palpés.
• Ballonnements (flatulences). La constipation, une altération de la formation de mucus entraînent le développement de processus de fermentation et de putréfaction de la lumière de l'intestin, qui s'accompagnent de la formation de grandes quantités de gaz et de produits toxiques.
• Douleur abdominale. Ils ont un caractère éclatant et douloureux, ils peuvent être remplacés par des douleurs crampes. Vider l'intestin entraîne un affaissement à court terme du processus douloureux. L’apparition du syndrome douloureux est associée à un étirement excessif de la paroi intestinale au-dessus du site de l’agangliose, à des lésions des calculs fécaux muqueux et au développement de processus inflammatoires.

Symptômes tardifs

• L'anémie Avec la maladie de Girshprung, les processus digestifs sont perturbés, une dysbactériose se produit. Ces conditions réduisent l'absorption des vitamines et des minéraux, développent une carence en fer, une anémie déficiente en vitamine B12.
• L'hypotrophie. La perte de poids peut être causée par une intoxication fécale, une dysbiose et l’ajout de processus inflammatoires. L'apport de nutriments provenant de la lumière intestinale dans le sang est insuffisant.
• La diarrhée L'apparition de selles molles est due au développement d'une dysbactériose et de processus inflammatoires dans l'intestin.
• Pierres fécales. L'absence d'activité contractile des cellules musculaires lisses entraîne l'accumulation de masses fécales qui écrasent les parois intestinales, les étirent et créent un risque d'obstruction intestinale. Il se manifeste par l'absence de fauteuil, une distension abdominale, la sécrétion de mucus par le rectum. Le bébé pleure, refuse de téter.
• Malformation de la poitrine. L'abdomen élargi appuie sur le diaphragme et les organes médiastinaux, entraînant une déformation de la poitrine. Le travail du système cardiovasculaire est altéré et des complications broncho-pulmonaires se développent.
• Symptômes dyspeptiques. Une personne s'inquiète des nausées, d'une sensation de lourdeur à l'estomac, d'une perte d'appétit. Peut-être des brûlures d'estomac. Chez les jeunes enfants, des vomissements surviennent.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic visent à identifier une triade de symptômes: constipation à la naissance, ballonnements persistants, données d'irrigation et exclusion d'une autre pathologie présentant un tableau clinique similaire (obstruction intestinale congénitale).

• Échographie. Il est utilisé pour exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires (invagination de l'intestin, etc.).
• Irrigologie. L'examen radio-opaque de l'intestin révèle un rétrécissement caractéristique de la partie de l'intestin qui se transforme en une expansion. Une des méthodes de recherche fiables dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Il est utilisé chez les enfants âgés de plus de 2 semaines pour confirmer le diagnostic.
• Examen radiographique de la cavité abdominale. Utilisé pour exclure d'autres maladies du tractus gastro-intestinal (obstruction intestinale).
• Biopsie. Caractérisé par l'absence de plexus nerveux et l'identification de fibres hypertrophiées modifiées dans la paroi intestinale.

Traitement

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical radical vise à éliminer la partie pathologique de l'intestin et à éliminer les boucles intestinales dilatées et décompensées. L’opération de Duhamel, Duhamel-Martin est utilisée et, dans certains cas, une colostomie est appliquée.

Plus l'âge de l'enfant est petit, meilleure est la période postopératoire.

Traitement conservateur

Le traitement est auxiliaire et ne conduit pas à la récupération.

• Régime alimentaire Les aliments riches en fibres (légumes, légumes verts, fruits), les produits laitiers facilitant l'acte de défécation sont prescrits. Les produits à base de farine sont exclus du régime alimentaire.
• Les probiotiques (Bifidumbacterin) sont utilisés pour normaliser la microflore intestinale.
• Les préparations enzymatiques (Mikrasim, Pancréatine) sont utilisées pour faciliter la digestion et réduire la charge sur les intestins.
• Lavements nettoyants.
• Masser l'abdomen ou une thérapie par l'exercice. Un massage thérapeutique est utilisé pour stimuler le mouvement des matières fécales dans l'intestin. La gymnastique thérapeutique vise à entraîner les muscles abdominaux et est réalisée sous la surveillance d'un spécialiste.

Prévisions

Le diagnostic et le traitement opportuns aux premiers stades de la maladie peuvent permettre à la personne de se rétablir. Dans les formes sévères de la maladie et le développement de modifications dystrophiques compensatoires dans les zones saines de l'intestin, la fréquence des récidives augmente.

Maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est une maladie résultant d'un trouble congénital du développement des plexus nerveux qui assure l'innervation du gros intestin. La pathologie est accompagnée de constipation et de malabsorption dans le gros intestin. La maladie de Hirschsprung ne peut facilement se développer qu’à l’âge adulte; son évolution sévère est caractérisée par l’absence de méconium (matières fécales originales) chez le nouveau-né. La maladie est diagnostiquée avec un examen radio-opaque et endoscopique de l'intestin. La maladie de Hirschsprung est traitée chirurgicalement: la partie affectée de l'intestin est enlevée.

Maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung (agangliose) est une malformation congénitale du tube digestif caractérisée par une innervation altérée d'une partie du gros intestin ou par une lésion totale. En fonction de la localisation et de l'étendue de la zone aganglionnaire, les formes rectale, rectosigmoïde, segmentale, sous-totale et totale de la maladie de Hirschsprung sont distinguées en proctologie. Les hommes souffrent de cette pathologie quatre fois plus souvent que les femmes. Dans la très grande majorité des cas (90%), le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est posé chez le nouveau-né. Chez 20% des nouveau-nés, d'autres pathologies congénitales du système nerveux sont détectées, ainsi que des maladies du système cardiovasculaire, des organes de la digestion et des troubles urogénitaux. Chez les enfants atteints du syndrome de Down, la maladie de Hirshprung est 10 fois plus fréquente que chez les personnes ne présentant pas d'anomalies chromosomiques.

Causes de la maladie de Hirschsprung

Dans la période de gestation de la cinquième à la douzième semaine, la formation de grappes neuronales a lieu, fournissant ainsi une innervation au système digestif. La formation commence à partir des plexus nerveux de la cavité buccale et descend par l'œsophage vers l'estomac, les intestins et l'anus. Dans certains cas, pour des raisons inexpliquées, ce processus est interrompu, ce qui entraîne l'absence de plexus nerveux au niveau du site du côlon. La longueur de la zone non innervée peut être différente et peut aller jusqu'à quelques centimètres ou englober le gros intestin. La longueur du côlon privé de plexus nerveux et détermine la gravité de la maladie.

On suppose que les troubles du développement du système nerveux du gros intestin sont causés par des mutations dans la structure du gène de l'ADN. La maladie de Hirschsprung étant congénitale et héréditaire, la probabilité de développer cette pathologie dans une famille où un enfant en souffre déjà est beaucoup plus grande. En outre, vous devez faire attention au fait que les garçons sont 4 à 5 fois plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Symptômes de la maladie de Hirschsprung

La gravité des symptômes cliniques est différente selon la gravité (degré de dommage intestinal). Le plus souvent, les symptômes sont détectés immédiatement après la naissance, mais ils peuvent parfois apparaître à l'adolescence ou à l'adolescence. Symptômes de la maladie de Hirschsprung chez le nouveau-né: dans les premiers jours après la naissance, le méconium (selles d'origine) ne s'en va pas, des vomissements surviennent (parfois avec de la bile), de la constipation ou de la diarrhée, une augmentation de la formation de gaz.

Chez les enfants plus âgés, il peut y avoir une tendance à la constipation persistante, un ventre élargi, un retard de croissance et de développement associé à une absorption réduite et au développement du syndrome de malabsorption. Il existe souvent une anémie due à une perte de sang constante dans les matières fécales, ainsi qu’à une addition possible d’infection et au développement d’une entérocolite, qui se manifeste par une augmentation de la température corporelle, une diarrhée et des vomissements. Avec une intoxication grave peut être une expansion du côlon.

Diagnostic de la maladie de Hirschsprung

Comme mesures de diagnostic pour détecter la maladie de Hirschsprung, on utilise des examens instrumentaux et des tests fonctionnels. Lorsque la fluoroscopie de la cavité abdominale a révélé des zones d'expansion du gros intestin et l'absence de selles au-dessus de l'anus. Si une irrigoscopie est effectuée après un lavement avec un agent de contraste, la paroi intestinale peut être bien visualisée et les zones rétrécies et dilatées peuvent être détectées.

La maladie de Hirschsprung se caractérise par le manque de réflexe pour affaiblir le sphincter interne lors de l'étirement de l'ampoule rectale. L'absence de ce réflexe peut être détectée à l'aide de la manométrie ano-rectale (études qui mesurent la pression dans le gros intestin et le sphincter interne). Pour confirmer l'absence de cellules nerveuses dans la paroi du côlon, une coloscopie est réalisée, au cours de laquelle une biopsie est effectuée, puis un examen histologique est effectué.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le traitement chirurgical est le seul moyen efficace de traiter la maladie de Hirschsprung. L'opération consiste à exciser la zone touchée du côlon et à relier la partie saine avec la partie terminale du rectum. Dans le cas d'une intervention chirurgicale en une étape, toutes les étapes sont effectuées immédiatement, mais dans certains cas, une opération en deux étapes est choisie. La première étape de la tactique opératoire en deux temps comprend l'ablation de la partie affectée de l'intestin (résection) et l'ablation de l'extrémité d'un intestin sain par une incision dans l'abdomen (colostomie). L'excrétion des matières fécales a lieu dans un récipient spécial que le patient emporte avec lui.

Une fois que le patient s'est adapté aux nouvelles conditions de digestion dans l'intestin raccourci, une deuxième étape du traitement chirurgical est effectuée: une opération de reconstruction au cours de laquelle l'extrémité libre de l'intestin sain est reliée au rectum et le trou de l'abdomen est suturé (fermeture de la colostomie). Après traitement chirurgical, les patients subissent généralement une normalisation progressive des selles, bien que certains puissent initialement souffrir de diarrhée. Parfois, les patients remarquent une tendance à la constipation, qui est toutefois généralement résolue après la prise de laxatifs.

En cas de diarrhée ou de constipation, un régime alimentaire riche en fibres végétales peut être recommandé aux patients après une intervention chirurgicale pour la maladie de Hirschsprung. Après l'opération, le risque d'infection intestinale et de développement d'entérocolite est élevé. Si les symptômes suivants apparaissent pendant la période postopératoire: fièvre, diarrhée, vomissements, ballonnements, signes de saignements intestinaux, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Dans le cas d'une maladie de Hirshprung à écoulement facile en cas de lésion intestinale dans une petite région, le traitement chirurgical peut être abandonné et limité à un lavement siphon. Les lavements font toute la vie. Il est nécessaire de les produire avec une grande quantité d’eau (jusqu’à deux litres) afin de faciliter le passage des matières fécales dans l’huile de vaseline. De plus, des exercices thérapeutiques spéciaux sont recommandés pour les patients atteints de cette pathologie.

Prévention de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est congénitale, déterminée génétiquement et ne peut être prévenue. Une détection précoce de la maladie et des soins médicaux rapides contribuent à améliorer la qualité de vie des patients.