Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome du pancréas): de quoi s'agit-il, ses causes, son diagnostic, son traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection pathologique causée par la présence d'une tumeur fonctionnellement active des îlots de Langerhans du pancréas (gastrinomes). Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle une tumeur en excès produit l’hormone gastrine. La pathologie est une menace réelle pour la vie humaine. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin pour un diagnostic opportun et un traitement approprié.

Le gastrinome est un adénome pancréatique qui produit un excès de la gastrine, une hormone polypeptidique. Sous son influence, le nombre de cellules pariétales de l'estomac augmente et la sécrétion d'acide chlorhydrique augmente, ce qui entraîne la formation de défauts sur la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal - ulcères peptiques et duodénaux. Ils sont difficiles à traiter et accompagnés d’une diarrhée persistante. Les ulcérations de localisation atypique ont une longue trajectoire et se reproduisent souvent.

Le gastrinome est dans la plupart des cas localisé dans le pancréas, un peu moins souvent dans l'estomac, le duodénum et les ganglions lymphatiques situés près de la glande. En termes de morphologie, la tumeur a une structure noueuse, de couleur rouge foncé, jaunâtre ou grisâtre, de forme arrondie et de texture dense sans capsule claire. La taille des gastrinomes varie souvent de 1 à 3 cm de diamètre. La plupart des gastrinomes appartiennent à des néoplasmes malins. Ils se caractérisent par une croissance lente et des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes adjacents.

Les gastrinomes sont divisés en solitaire et pluriel. Les premières sont toujours localisées dans le pancréas, les dernières sont plus souvent la manifestation de néoplasies multiples avec des lésions dans les autres glandes endocrines du corps.

Pour la première fois, deux scientifiques du milieu du siècle dernier, Zollinger et Allison, ont décrit la pathologie. Chez les patients, ils ont trouvé des ulcères difficiles à guérir dans le tractus gastro-intestinal supérieur, une acidité élevée du suc gastrique et une tumeur de l'appareil insulaire du pancréas. Les scientifiques ont identifié une relation pathogénique étroite entre l'ulcération de la membrane muqueuse et les substances hormonales produites par cette tumeur. Grâce au travail de Zollinger et Ellison, le syndrome tire son nom.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est également appelé syndrome de diathèse ulcéreuse ulcérogène. Il s'agit d'une pathologie gastro-intestinale plutôt rare, qui se développe principalement chez les hommes âgés de 20 à 50 ans. Le diagnostic pathologique consiste en l'identification de la gastrinémie, des tests de provocation, de l'endoscopie, de l'angiographie transhépatique, des rayons X, de l'échographie et de la tomographie. Les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison subissent un traitement chirurgical et médicamenteux: ils suppriment les gastrinomes, conduisent un traitement antiprolifératif et symptomatique. On leur prescrit des médicaments qui réduisent l'acidité du suc gastrique, ainsi que la chimiothérapie. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie très dangereuse. Un diagnostic tardif et une thérapie inadéquate entraînent le décès des patients.

Raisons

La cause directe de la maladie est un néoplasme pancréatique. Dans des cas extrêmement rares, il peut être localisé dans l'estomac ou dans diverses parties de l'intestin. La tumeur productrice de gastrine devient parfois une manifestation d'adénomatose multiple.

Les causes et le mécanisme de la formation de gastrinomes ne sont pas encore complètement compris. Il existe une théorie génétique de l’apparition d’une tumeur, selon laquelle la maladie est héritée de la mère à l’enfant. Les mutations génétiques provoquent la croissance incontrôlée de cellules pathologiquement modifiées.

Normalement, les cellules G produisent de la gastrine, ce qui favorise l’hypersécrétion d’acide chlorhydrique, dont l’excès provoque l’acidification du contenu gastrique et inhibe la production de gastrine. L'acide chlorhydrique sur le principe de la rétroaction devient un inhibiteur de la sécrétion d'hormone. Avec le syndrome de Zollinger-Ellison, ce processus n’est pas contrôlé, ce qui entraîne une hypergastrinémie persistante. L'hypergastrinémie est également une manifestation d'une tumeur thyroïdienne, d'un lipome au rein, d'un carcinoïde, d'un léiomyome de l'œsophage. La production d'une quantité énorme de gastrine stimule la sécrétion d'acide gastrique. L'acidité accrue est la cause de la formation d'ulcères gastriques qui ne se prêtent pas au traitement anti-ulcéreux.

Le groupe à risque pour le syndrome de Zollinger-Ellison comprend:

• fumeurs expérimentés
• personnes âgées
• les patients atteints de diabète ou de pancréatite chronique,
• personnes en surpoids
• ne pas respecter le régime alimentaire,
• ayant une prédisposition héréditaire à cette pathologie.

Vidéo: sur le concept du syndrome de Zollinger-Ellison

Tableau clinique

Le syndrome de Zollinger-Ellison aux premiers stades ne se manifeste pratiquement pas. Le seul symptôme de la maladie est une diarrhée persistante provoquée par une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

1. Syndrome de douleur Au fur et à mesure que les ulcères se forment, des douleurs sévères apparaissent dans des endroits totalement inhabituels, mal contrôlés par les médicaments. La douleur dans la partie supérieure de l'abdomen est très persistante et intense. Il survient après avoir mangé, l'estomac vide ou quelque temps après avoir mangé. La douleur dans l'hypochondrie irradie souvent dans le dos.
2. Dyspepsie. Les patients ont des brûlures d'estomac, des éructations acides, des brûlures à la poitrine, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements du contenu gastrique à la hauteur du syndrome douloureux.
3. Tabouret bouleversé La diarrhée est causée par l'ingestion d'un excès d'acide chlorhydrique dans l'intestin, ce qui améliore sa motricité et affaiblit les fonctions d'aspiration. La chaise est abondante, à moitié façonnée, aqueuse, avec des fragments d’aliments non digérés et d’inclusions graisseuses. La stéatorrhée est un symptôme fréquent du syndrome provoqué par l'inactivation de la lipase. La diarrhée est permanente ou périodique. Il survient chez 50% des patients et dans 20% des cas, il est le seul signe de la maladie.
4. La gastrinémie maligne se manifeste par une diminution significative du poids corporel, notamment un épuisement du corps, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal, une altération de l'équilibre acido-basique et hydroélectrolytique.
5. De nombreux patients développent des symptômes d'oesophagite.
6. Une hypertrophie du foie est possible.

Avec la localisation de la tumeur dans la tête du pancréas, la maladie se manifeste par des démangeaisons de la peau, des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, des selles grasses, le météorisme. Les signes d'atteinte à la queue ou au corps d'un organe sont: une splénomégalie, une chute de l'indice de masse corporelle, une douleur du côté gauche sous les côtes.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison ont leurs propres caractéristiques. Ils sont assez volumineux, multiples et difficiles à traiter.

Les complications fréquentes de la pathologie sont:

• perforation de l'ulcère et de la péritonite,
• saignements du tube digestif,
• soudure de l'ulcère avec les organes adjacents,
• cicatrisation du corps
• la récurrence des ulcères après la chirurgie,
• épuisement du corps
• dysfonctionnement cardiaque
• métastases gastrinomes.

Diagnostics

Les gastro-entérologues analysent l'historique de la maladie, les plaintes du patient, l'histoire de la vie, les antécédents familiaux. Une attention particulière doit être accordée à la nature réfractaire des ulcères à la thérapie anti-ulcéreuse, à leur multiplicité, aux rechutes fréquentes, à la diarrhée inexpliquée, à l'hypercalcémie, à l'absence d'infection à Helicobacter pylori et à son association avec l'utilisation d'AINS. Ensuite, le médecin procède à un examen objectif, au cours duquel révèle la pâleur de la peau ou sa couleur jaunâtre. Pendant la palpation, ils manifestent une douleur marquée dans la région épigastrique.

Comme les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques et sont similaires à ceux d’autres maladies du tractus gastro-intestinal, il est nécessaire de subir des examens spéciaux pour un diagnostic correct. Les méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire vous permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic allégué.

Le matériel clinique pour le diagnostic en laboratoire de la maladie est le sang et le suc gastrique du patient. Dans le sang, on détermine la concentration de l'hormone gastrine et le niveau d'acidité dans le suc gastrique. Avec cette pathologie, les deux indicateurs seront augmentés. Pour différencier le syndrome de Zollinger-Ellison de l'ulcère gastrique, il est nécessaire de déterminer la présence de la bactérie nuisible Helicobacter pylori chez l'homme. Pour ce faire, effectuez un test sanguin, des selles, un test respiratoire, une cytologie. Les matières fécales sont examinées pour les indicateurs de coprogramme.

Les méthodes instrumentales pour le diagnostic de pathologie incluent: œsophagogastroduodénoscopie, radiographie gastrique, scanner et IRM, angiographie sélective. Ces méthodes de recherche permettent de confirmer la présence d'une tumeur pancréatique, de déterminer sa taille et sa localisation précise. Pour détecter les métastases, on effectue une radiographie des organes thoraciques, une échographie endoscopique, une scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués par un isotope radioactif et un scintigraphie osseuse au radio-isotope.

gastrinome sur CT

Traitement

Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison sont traitées dans le service de gastroentérologie ou de chirurgie de l'hôpital. En présence d'une tumeur maligne, les patients sont hospitalisés au dispensaire oncologique.

Les patients atteints de gastrinome doivent suivre un régime et un régime particuliers. Des repas diététiques sont organisés en fonction de l'état du patient. Le but de la thérapie par le régime est de réduire l'irritation du tube digestif, de réduire l'inflammation et d'accélérer la guérison des ulcères. Manger devrait être fractionné jusqu'à 6 fois par jour. Les aliments doivent être cuits à la vapeur, bouillis, cuits au four et consommés sous une forme minable.

Le traitement conservateur vise à guérir rapidement les ulcères, à réduire l’acidité du suc gastrique et à prévenir les rechutes. Les médicaments suivants sont habituellement prescrits aux patients: oméprazole, ranitidine, famotidine, platyfilline, pirenzépine, gastrotsepine, octréotide. Tous ces médicaments appartiennent à des groupes pharmacologiques différents, mais ont un seul effet - anti-ulcéreux et anti-prolifératif. Le risque de récurrence des ulcères étant très élevé, ces médicaments sont prescrits à vie à fortes doses.

Le traitement chirurgical consiste à enlever une tumeur potentiellement maligne. Idéalement, la tumeur doit être complètement retirée, ce qui donnera le pronostic le plus favorable. Après l'opération, le matériel est envoyé à l'histologie, à l'aide duquel ils clarifient la bonne qualité de la tumeur. Si la formation est placée de telle sorte qu'elle ne puisse être atteinte, le prélèvement d'une partie ou de l'organe entier est possible. Les patients ont indiqué l'ablation de l'estomac. Dans ce cas, la tumeur n'est pas enlevée. La gastrine n'a aucun effet sur l'organe et les symptômes de la maladie n'apparaissent plus.

duodentotomie longitudinale, ablation de gastrinome

1. Enucléation - élimination du gastrinome sans incisions de la coquille.
2. Résection pancréatoduodénale - retrait d’une partie du pancréas et du duodénum.
3. Résection distale du pancréas.
4. Résection partielle du pancréas.
5. Embolisation sélective du gastrolinome.
6. Résection de l'estomac.
7. Gastrectomie totale.
8. La laparoscopie est un phénomène courant qui ne nécessite pas une ouverture complète de la cavité abdominale, ne laissant aucune cicatrice, réduisant ainsi le risque de saignement et de complications.
9. En présence de métastases dans le foie, sa résection est effectuée.

Après la chirurgie, on prescrit à la patiente de la vitamine B12 et des suppléments de calcium spéciaux.

Souvent, les patients consultent un médecin s’il existe déjà des métastases dans les organes internes. Dans de tels cas, la guérison complète après la chirurgie ne peut être réalisée que chez 30% des patients.

La chimiothérapie est largement utilisée en présence d'une tumeur maligne. Il inhibe la croissance tumorale. Cependant, même ce traitement ne garantit pas une issue favorable. Les patients sont prescrits une combinaison de médicaments - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Pronostic et prévention

Le pronostic de la pathologie dépend de l'histologie de la tumeur, de sa localisation et de la présence de métastases. Dans la plupart des cas, le pronostic est relativement favorable. Cela est dû à la lente croissance de la tumeur et à la présence sur le marché pharmaceutique moderne d’un nombre considérable de médicaments qui réduisent la sécrétion gastrique.

Le pronostic de survie à 5 ans dépend de l'état de santé initial du patient, de la méthode de traitement appliquée, de la présence de métastases dans les organes internes. La mort survient lorsque des lésions ulcéreuses graves apparaissent.

Pour éviter le développement de la pathologie, les experts recommandent de respecter les règles suivantes:

• bien manger
• visiter régulièrement un gastroentérologue,
• une fois par an pour subir un examen endoscopique du tractus gastro-intestinal,
• combattre les mauvaises habitudes
• éviter le stress et les situations conflictuelles.

Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes et traitement

Syndrome de Zollinger-Ellison - les principaux symptômes:

• La nausée
• Perte de poids
• Vomissements
• Écorces
• Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
• Brûlant dans la poitrine
• Brûlures d'estomac
• Pâleur de la peau
• Inconfort des seins
• Jaunissement de la peau
• Mucus jaune
• Violation du processus de défécation

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie gastro-entérologique assez rare qui touche quatre personnes sur un million. Le groupe de risque principal est en âge de travailler. À l'heure actuelle, les causes des tumeurs produisant de la gastrine, qui ont souvent une évolution bénigne, n'ont pas été établies. Cependant, les médecins identifient un certain nombre de facteurs prédisposants les plus probables.

La maladie présente des symptômes non spécifiques, ce qui complique le diagnostic. Les principaux signes cliniques considérés sont des douleurs à l'estomac, des brûlures d'estomac et des éructations, une violation de l'acte de défécation et une hémorragie interne.

Le diagnostic du gastrinome est basé sur la détermination du niveau de gastrine et d'un large éventail d'examens instrumentaux du patient. Le traitement est très souvent complexe, c'est-à-dire qu'une intervention chirurgicale nécessite un traitement médicamenteux.

Étiologie

Pathologie a reçu un nom similaire à celui des scientifiques qui ont décrit pour la première fois son évolution clinique. Il est à noter que, jusqu'à présent, les raisons du développement d'une tumeur qui sécrète une grande quantité de gastrine, une substance biologiquement active qui a un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique, restent inconnues.

Cependant, dans le contexte de nombreuses études scientifiques menées dans le domaine de la gastro-entérologie, un certain nombre de facteurs prédisposants sont maintenant connus, ce qui augmente considérablement les chances de développement d'une telle maladie. Ceux-ci incluent:

• hérédité chargée;
• dysfonctionnement du système endocrinien, en particulier des glandes surrénales et de l'hypophyse;
• hyperplasie parathyroïdienne;
• la présence de tumeurs ulcéreuses dans l'intestin grêle ou du duodénum;
• entrée constante de grandes quantités de contenu gastrique acide dans les intestins;
• tumeurs bénignes ou malignes avec localisation dans l'hypophyse;
• dysmotilité ou inflammation dans l'intestin grêle;
• abondante allocation de bicarbonates pancréatiques.

En outre, il est suggéré que l’étiologie d’une telle maladie est constituée de néoplasies endocriniennes multiples du premier type. Cette affection est caractérisée par le fait qu’une personne présente simultanément une adénomatose endocrine et des ulcères peptiques de l’intestin grêle.

Dans tous les cas, le gastrinome est une tumeur avec:

• rond ou ovale;
• teinte rouge foncé;
• volumes de deux millimètres à deux centimètres.

La tumeur est caractérisée par une croissance lente et une évolution bénigne. Cependant, un patient sur trois avec un diagnostic similaire a une formation maligne. Le plus souvent, les métastases se propagent à:

• ganglions lymphatiques régionaux;
• le foie et la rate;
• cavité abdominale et médiastin;
• la peau

Classification

En fonction du nombre de tumeurs, les gastrinomes sont:

• solitaire ou solitaire - diagnostiqué dans environ 70% des cas;
• multiple - se produisent chez un patient sur quatre qui demande une aide qualifiée en raison de la présence d'une tumeur produisant de la gastrine.

Par ailleurs, il convient de souligner l'hypergastrinémie - cette affection est extrêmement rare et se développe parallèlement à la présence de tumeurs dans les glandes surrénales, l'œsophage ou les reins.

Selon l'emplacement, il y a:

• Le gastrinome du pancréas est le site de formation le plus commun qui affecte presque également la tête, le corps et la queue de cet organe;
• gastrinome duodénal;
• gastrinome de l'estomac.

Il est extrêmement rare qu'une tumeur se produise dans le foie et la rate, ainsi que dans les ganglions lymphatiques péripancréatiques.

Symptomatologie

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on détecte souvent le développement d'un ulcère duodénal ou d'un ulcère de l'estomac, présentant des foyers atypiques et non susceptible au traitement anti-ulcéreux standard.

C’est pour cette raison que les symptômes suivants constituent la base du tableau clinique:

• douleur persistante dans la partie supérieure de l'abdomen, qui survient peu importe le processus d'alimentation. Cette caractéristique est plus fréquente chez les hommes;
• violation de l'acte de défécation, qui est exprimé dans la consistance liquide des matières fécales - agit très souvent comme la seule manifestation du gastrinome et est le plus caractéristique de la femme;
• inconfort et sensation de brûlure dans la région de la poitrine;
• brûlures d'estomac et éructations avec une odeur aigre désagréable comme le RGO;
• saignements gastro-intestinaux - détectés lors de l'examen instrumental du patient.

Les symptômes les plus rares du gastrinome sont:

• des nausées qui se terminent par des haut-le-cœur;
• peau pâle;
• perte de poids - se produit souvent sur le fond de la diarrhée abondante, moins souvent indique la malignité de la tumeur;
• défauts de surface des dents;
• le jaunissement de la peau et des muqueuses visibles;
• la formation de sténoses entraînant un rétrécissement de l'œsophage.

Il convient de noter que, chez les enfants, tous les symptômes ci-dessus sont observés, ils ne sont exprimés que de manière plus intense.

Diagnostics

La difficulté à établir un diagnostic correct est due au fait que le tableau clinique est masqué par les symptômes des lésions ulcéreuses habituelles du duodénum ou de l’estomac.

Il s'ensuit que le diagnostic devrait comprendre une variété d'examens de laboratoire et d'instruments, précédés de telles manipulations effectuées personnellement par un gastro-entérologue:

• étude des antécédents de la maladie, non seulement du patient, mais aussi de sa famille immédiate - recherche de maladies chroniques du tractus gastro-intestinal ou du fait de diagnostiquer une maladie similaire chez des proches;
• recueillir l'histoire de vie du patient;
• un examen physique approfondi visant à la palpation de la paroi antérieure de la cavité abdominale - dans certains cas, la nature de la douleur peut indiquer la localisation du gastrinome;
• Enquête détaillée sur une personne - pour évaluer la gravité et la première apparition des symptômes.

Les tests de laboratoire sont limités à la mise en œuvre de:

• test sanguin clinique général - pour identifier une éventuelle anémie pouvant survenir lors d'une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal;

• test sanguin biochimique - pour évaluer le contenu de la gastrine;
• un test qui détermine la quantité de sécrétion du contenu gastrique et son acidité;
• test à la sécrétine - cette substance est administrée au patient l'estomac vide et le contenu de la gastrine est surveillé.

Le diagnostic instrumental du syndrome de Zollinger-Ellison prévoit:

• EFGDS - avec la mise en œuvre obligatoire d'une biopsie, qui déterminera la structure des cellules et des tissus de la tumeur et peut indiquer leur malignité;
• Échographie des organes péritonéaux;
• angiographie abdominale sélective;
• Scanner et IRM du système digestif - pour confirmer la localisation des tumeurs productrices de gastrine et la détection de métastases.

Pendant le diagnostic, gastrinoom doit être différencié de ces maladies:

• cicatrisation difficile ou ulcères souvent récurrents;
• maladie coeliaque;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• hypergastrinémie au cours d'une hyperthyroïdie ou d'une gastrite, d'une sténose pylorique ou d'une anémie déficiente en vitamine B12.

Traitement

Il est possible de se débarrasser complètement d'un néoplasme à l'aide d'une méthode de traitement aussi radicale que l'intervention chirurgicale. Lorsque des métastases sont détectées, l'efficacité de cette méthode de traitement du syndrome de Zollinger-Ellison n'est que de 30%.

En tant que thérapie conservatrice, des substances médicamenteuses visant à réduire la sécrétion d'acide chlorhydrique sont utilisées, en particulier:

La réception de fortes doses de ces médicaments peut être attribuée au patient à vie.

Selon le lieu de localisation, le traitement chirurgical peut être effectué selon les méthodes suivantes:

• fibre optique DAP;
• duodénotomie latérale avec excision de la muqueuse duodénale;
• résection complète ou partielle de l'estomac;
• vagotomie sélective proximale;
• pyloroplastie;
• gastrectomie totale.

La chimiothérapie est utilisée en cas de gastrinome inopérable ou en cas de malignité.

Des complications

Les symptômes et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison sont deux facteurs fondamentaux à l'origine du développement de complications, à savoir le fait d'ignorer les signes et un traitement inadéquat.

Ainsi, les conséquences du gastrinome incluent:

• perforation de l'ulcère duodénal ou de l'estomac pouvant entraîner une péritonite;
• rétrécissement de la lumière de l'œsophage;
• hémorragies dans le tube digestif, entraînant une anémie;
• une diminution significative du poids corporel, jusqu'à un degré d'épuisement extrême;
• tumeur maligne et métastase de la tumeur;
• compression des canaux biliaires avec néoplasme, ce qui peut provoquer une jaunisse;
• dysfonctionnement cardiaque.

Prévention et pronostic

Pour prévenir le développement de gastrinomes recommandé:

• abandonner complètement les mauvaises habitudes;
• éviter le stress psycho-émotionnel;
• manger correctement et efficacement;
• traiter en temps voulu les maladies du tractus gastro-intestinal et du système endocrinien, provoquant la formation de tumeurs produisant de la gastrine;
• plusieurs fois par an pour être examiné par un gastro-entérologue.

Le pronostic du gastrinome est relativement favorable, ce qui est causé par la croissance lente du néoplasme. La survie à cinq ans, même en présence de métastases, varie de 50 à 80%. Après une chirurgie radicale, une guérison sans récidive survient dans environ 70% des cas.

La mort d'un patient peut être causée moins par un gastrinome que par des complications d'un ulcère peptique.

Si vous pensez être atteint du syndrome de Zollinger-Ellison et des symptômes caractéristiques de cette maladie, votre gastro-entérologue pourra vous aider.

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La duodénite chronique est une maladie du duodénum dans laquelle la structure de l'organe est perturbée et sa couche supérieure est épuisée. Souvent manifesté en raison de la survenue d'autres processus inflammatoires dans le tube digestif ou peut être dû à un régime alimentaire inapproprié. Comme le trouble est chronique, il alterne des périodes d'exacerbation et de retrait des symptômes. C'est pourquoi il est nécessaire de suivre un traitement à long terme et de suivre un régime spécial tout au long de la vie.

La gastro-entérocolite (toxino-infection d'origine alimentaire) est une maladie inflammatoire qui entraîne la défaite du tractus gastro-intestinal, principalement dans le petit ou le gros intestin. Cela représente un grand danger causé par une possible déshydratation du corps en l'absence d'un contrôle suffisant. Il se caractérise par un démarrage rapide et un courant rapide. En règle générale, pendant 3 à 4 jours si les recommandations du médecin sont suivies, ainsi que la désignation d'un traitement adéquat, les symptômes de la maladie s'atténuent.

La jaunisse est un processus pathologique dont la formation est influencée par une concentration élevée de bilirubine dans le sang. Pour diagnostiquer la maladie peut les adultes et les enfants. Toute maladie peut causer un tel état pathologique et elles sont toutes complètement différentes.

L'échinococcose du foie est une maladie chronique causée par des vers parasites pouvant durer plus de six mois. Il consiste en la formation de kystes à la surface du foie. La défaite de cet organe représente plus de cinquante pour cent de tous les cas de détection d'échinococcose. Il existe plusieurs variétés de la maladie dont dépend son évolution.

La flexion de la vésicule biliaire est une anomalie de la structure de cet organe, au cours de laquelle l'organe est déformé. Dans ce contexte, il se produit un changement dans la forme normale de ZH, qui devrait avoir une apparence en forme de poire. De plus, il y a une violation de son fonctionnement et une stagnation de la bile, ce qui entraîne le développement de complications.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Syndrome de Zollinger-Ellison

. ou: adénome ulcérogène du pancréas, gastrinome

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il existe des symptômes communs typiques d'un ulcère gastrique et / ou d'un ulcère duodénal commun.

De tous les symptômes, plusieurs sont les plus spécifiques.

• Douleur persistante dans le haut de l'abdomen. Manifesté chez plus de la moitié des patients, plus souvent chez les hommes. Se produisent après avoir mangé (typique d'un ulcère gastrique - formation de défauts de différentes profondeurs et / ou d'ulcères de la paroi de l'estomac) ou sur un estomac vide / quelques heures après avoir mangé (caractéristique des ulcères duodénaux - la formation de défauts de différentes profondeurs et / ou d'ulcères paroi du duodénum).
• Diarrhée (selles molles). Se produit chez plus de la moitié des patients, plus souvent chez les femmes. C'est souvent le seul symptôme. Les selles sont abondantes, liquides, avec une petite quantité de nourriture et de graisse non digérées.
• La combinaison des deux symptômes ci-dessus survient chez plus de la moitié des patients.
• Brûlure derrière le sternum, éructations et brûlures d'estomac, souvent considérées à tort comme un reflux gastro-œsophagien (injection régulière et répétée de contenu gastrique acide dans l'œsophage, entraînant des lésions à la partie inférieure).
• Autres symptômes plus rares:
  • des nausées;
  • vomissements;
  • saignements gastro-intestinaux;
  • perte de poids (habituellement avec des selles molles prolongées).

Les formulaires

Selon la localisation (localisation), il existe 3 types de gastrinomes.

• Gastrinome du pancréas:
  • les têtes;
  • des corps;
  • queue.

• Gastrinome de l'estomac.
• Gastrinome du duodénum.

Le gastrinome est le plus souvent bénin (conserve la capacité de différenciation (le type de cellules tumorales est le même que le type de cellules de l'organe dont il est originaire)), mais il peut parfois être malin (dégénérer en tumeur maligne (partiellement ou totalement perdue)).

Raisons

Les causes, principalement à l'origine de l'apparition d'un gastrinome, n'ont pas été établies. Il existe peut-être un lien avec la transmission de la maladie par héritage de la mère aux enfants.

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut faire partie d'une maladie appelée «néoplasie endocrinienne multiple de type 1» (une combinaison héréditaire d'adénomatose endocrine (de nombreuses petites tumeurs sans localisation claire dans l'organe) et de peptique (causée par un excès d'acide et d'enzymes), d'ulcères de l'intestin grêle ( y compris le duodénum et le jéjunum)).

Thérapeute aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

• Analyse des antécédents de la maladie et des plaintes (quand (il y a longtemps) douleur persistante dans le haut de l'abdomen, selles molles (diarrhée), sensation de brûlure, douleur derrière le sternum, éructations avec contenu acide, à laquelle le patient associe l'apparition de symptômes, l'évolution de la maladie).
• Analyse des antécédents de vie du patient (le patient a des ulcères existants, résistant à la prise de médicaments anti-ulcéreux, à d'autres maladies antérieures, à de mauvaises habitudes (consommation d'alcool, tabagisme)).
• Analyse des antécédents familiaux (la présence de proches de maladies du tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal)).
• Données d'examen objectif:
  • pâleur de la peau;
  • saignements du tractus gastro-intestinal;
  • jaunisse (coloration ictérique des protéines de la peau et des yeux due à une augmentation du sang et des tissus de la bilirubine (un des pigments biliaires, le produit des globules rouges)). Cela se produit si la tumeur comprime le canal biliaire commun (le vaisseau par lequel la bile s'écoule du foie et de la vésicule biliaire);
  • érosion (défaut de surface) des dents.

• Données instrumentales et de laboratoire.
  • Détermination de la gastrine (substance biologiquement active ayant un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac) dans le sang à jeun (à la veille de l'étude, les patients ne doivent pas prendre d'aliments ni de médicaments modifiant la production d'acide par l'estomac).
  • L’essai de production d’acide par l’estomac (si l’acidité (pH) de l’estomac est inférieure à 2,0, ainsi qu’un grand volume de matériau mesuré (> 140 ml), on suspectera cette maladie).
  • Le test avec la sécrétine (substance qui stimule la production par le pancréas de substances biologiquement actives qui décomposent les composants complexes des aliments en composants plus simples, qui sont ensuite absorbés par le corps). Sur un estomac vide, la sécrétine est administrée par voie intraveineuse, puis le niveau de gastrine dans le sang est surveillé. Augmenter son niveau> 200 pc / ml est un résultat de test positif.
  • Oesophagogastroduodenoscopy (procédure de diagnostic au cours de laquelle le médecin examine et évalue l'état de la surface interne de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope)) comportant une biopsie obligatoire (prélèvement d'un fragment d'organe pour déterminer la structure de son tissu et de ses cellules).
  • Impédance pH-métrie (procédure basée sur la mesure de la résistance du courant alternatif entre plusieurs électrodes introduites dans l'œsophage pour mesurer l'acidité du milieu).
  • Examen du matériau de l'estomac et / ou diagnostic respiratoire pour la présence d'Helicobacter pylori (bactérie qui endommage les parois de l'estomac et du duodénum au cours de son activité vitale).
  • Échographie (échographie) des organes abdominaux pour établir la présence d'une tumeur du pancréas, de la paroi de l'estomac ou du duodénum.
  • Angiographie abdominale sélective (méthode de diagnostic à faible impact, dans laquelle le sang est prélevé dans les veines pancréatiques (pancréatiques) et déterminé par la gastrine) (substance biologiquement active qui exerce un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique et les fonctions physiologiques de l'estomac) au moyen d'outils spéciaux. )).
  • La tomodensitométrie (CT) permet d'identifier les tumeurs du pancréas, de la paroi stomacale ou du duodénum.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une méthode de diagnostic plus précise que la tomographie par ordinateur. Conduit pour détecter les tumeurs du pancréas, la paroi de l'estomac ou du duodénum.

• Les consultations sont également possibles gastro-entérologue et chirurgien.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est réduit aux étapes suivantes du traitement:

• réduction maximale de la libération d'acide chlorhydrique et de suc gastrique avec les médicaments anti-ulcéreux modernes du groupe des inhibiteurs de la pompe à protons;
• en cas d'échec du traitement conservateur (non chirurgical) et en cas de suspicion de gastrinome malin (une tumeur sécrétant une substance biologiquement active qui régule la sécrétion du suc gastrique et affectant les fonctions physiologiques de l'estomac), une résection chirurgicale de la tumeur (ablation chirurgicale de la tumeur).

Complications et conséquences

• Perforation d'un ulcère (formation d'un trou dans la paroi de l'estomac ou des intestins) avec développement d'une péritonite (inflammation sévère des organes abdominaux).
• Stricture (réduction ou rétrécissement significatif de la lumière) du bas de l'œsophage par l'effet néfaste constant de l'acide chlorhydrique de l'estomac.
• La survenue de saignements gastro-intestinaux (saignements d'ulcères du tractus gastro-intestinal).
• Perte de poids significative jusqu'à la cachexie (épuisement).
• Insuffisance cardiaque (avec diarrhée persistante (selles liquides), il existe une perte importante de potassium (un oligo-élément responsable du fonctionnement normal du cœur)).
• Métastases (formation de foyers tumoraux dans d'autres organes, en particulier dans le foie) gastrinomes (tumeurs qui libèrent une substance biologiquement active qui régule la sécrétion du suc gastrique et modifie les fonctions physiologiques de l'estomac).
• Compression des voies biliaires par la tumeur, entraînant une jaunisse (coloration ictérique de la peau et des yeux blanche due à une augmentation du sang et des tissus de la bilirubine (un des pigments biliaires, produit de la dégradation des globules rouges) et des troubles gastro-intestinaux.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison sont résistants au traitement anti-ulcéreux standard et sont sujets aux complications, y compris aux patients mettant la vie en danger. Dans ce cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur est nécessaire (cause de la maladie).

Prévention du syndrome de Zollinger-Ellison

Il n’existe pas de prophylaxie spécifique du syndrome de Zollinger-Ellison. Recommandé:

• suivre les principes d'une bonne nutrition (limiter la consommation d'aliments frits, gras, épicés et fumés, de fast food, de boissons gazeuses, de café);
• passer en temps voulu un gastro-entérologue, y compris une endoscopie (procédure de diagnostic au cours de laquelle le médecin examine et évalue l'état de la surface interne de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope)) - de préférence une fois par an;
• éliminer les mauvaises habitudes (consommation excessive d'alcool, tabagisme).
• éviter le stress psycho-émotionnel.

Facultatif

• Des sources

• Chirurgie Clinique: Leadership National: 3 t. / Ed. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Normes pour le diagnostic et le traitement des maladies internes: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Edition 4 complétée et révisée. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Que faire avec le syndrome de Zollinger-Ellison?

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Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique provoqué par la présence de tumeurs du pancréas ou du duodénum produisant de la gastrine, une hyperhypersécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac et son effet ulcérogène sur les muqueuses du tractus gastro-intestinal. La maladie se manifeste par les symptômes d'un ulcère: douleur, diarrhée, brûlures d'estomac, éructations et saignements gastro-intestinaux. Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison repose sur la détermination du taux de gastrine basale, sur des données d’endoscopies et de radiographies, sur une échographie, sur un scanner et sur une angiographie sélective. Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison peut inclure l'ablation d'un gastrinome, une gastrectomie complète, une vagotomie, la prise de anti-H2, de m-cholinolytiques, d'inhibiteurs de la pompe à protons, de la chimiothérapie.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est provoqué par le développement d'une tumeur pancréatique ou duodénale hormonalement active, qui produit une quantité excessive de gastrine, ce qui entraîne une production accrue d'acide gastrique et le développement d'ulcérations peptiques et duodénales.

Les tumeurs productrices de gastrine (gastrinomes) appartiennent aux adénomes des cellules de type endocrinien du système APUD et sont représentées par des nœuds simples ou multiples de couleur rouge foncé à la forme ronde (ovoïde), de consistance dense, de petite taille (habituellement de 0,2 à 2 cm). Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, les gastrinomes sont très largement localisés dans le corps ou la queue du pancréas, environ un tiers dans les ganglions lymphatiques duodénum ou péripancréatiques (rarement dans l'estomac, la rate, le foie). Les deux tiers des gastrinomes sont des tumeurs malignes, se développent lentement et se métastasent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux et supraclaviculaires, le foie, la rate, le médiastin, le péritoine et la peau.

Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, présence de multiples ulcères de la localisation atypique du tractus gastro-intestinal supérieur (par exemple, dans la partie distale du duodénum, ​​dans le jéjunum), avec une évolution longue et de fréquentes rechutes. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une pathologie peu fréquente en gastro-entérologie (environ 4 cas sur 1 million de personnes), qui touche principalement les hommes âgés de 20 à 50 ans.

Causes du syndrome de Zollinger-Ellison

La cause principale du syndrome de Zollinger-Ellison est une hypergastrinémie persistante et incontrôlée, provoquée par la présence de tumeurs du pancréas ou du duodénum produisant de la gastrine. Près du quart des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison présentent plusieurs types d'adénomatose endocrinienne, avec des lésions non seulement au pancréas, mais aussi à l'hypophyse, à la thyroïde, à la parathyroïde et aux glandes surrénales.

Parfois, le syndrome de Zollinger-Ellison peut être associé à une hyperplasie des cellules G de l’antre produisant de la gastrine. Normalement, la sécrétion de gastrine par les cellules G est régulée par un mécanisme de rétroaction négative (l'inhibiteur est une libération d'acide chlorhydrique). La production de tumeurs de gastrine dans le syndrome de Zollinger-Ellison n'est pas du tout régulée, ce qui entraîne une hypergastrinémie non contrôlée.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on peut détecter un ulcère gastrique grave et un ulcère duodénal présentant une localisation atypique, tolérante au traitement anti-ulcéreux. Les symptômes cliniques du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs persistantes et intenses dans la partie supérieure de l'abdomen, des selles abondantes, semi-en forme ou liquides, contenant de grandes quantités de graisse (diarrhée et stéatorrhée), des brûlures d'estomac et des éructations prolongées, de l'œsophagite et des sténoses œsophagiennes. La diarrhée est causée par l’acidification du contenu du jéjunum, une augmentation du péristaltisme, le développement d’une inflammation et une altération de son absorption.

La nature maligne du syndrome de Zollinger-Ellison peut indiquer une réduction significative du poids corporel. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il existe une tendance au développement de processus destructeurs et de complications (perforation et saignements gastro-intestinaux).

Diagnostic du syndrome de Zollinger - Ellison

Les difficultés de diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison sont associées à la présence de symptômes similaires à ceux d'un ulcère peptique commun. La palpation a révélé une douleur prononcée dans l'épigastre, une douleur locale dans l'ulcère (symptôme positif de Mendel).

La valeur diagnostique différentielle dans le syndrome de Zollinger-Ellison comprend une étude du taux de gastrine basale dans le sérum et des indicateurs de la sécrétion gastrique, ainsi que des tests fonctionnels avec charge nutritionnelle standardisée ou administration intraveineuse de sécrétine, de glucagon, de sels de calcium. Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, contrairement à l'ulcère peptique habituel, une augmentation significative du niveau de gastrine dans le sang (jusqu'à 1000 pg / ml ou plus) et du débit de l'acide chlorhydrique libre (4 à 10 fois) est caractéristique. Le syndrome de Zollinger-Ellison est spécifique à un test à la sécrétine, dans lequel / à l'introduction duquel se produit une augmentation des taux de gastrine chez la plupart des patients (avec un ulcère duodénal normal, sa concentration diminue). Un effet similaire est provoqué par un test d'effort avec du glucagon et du gluconate de calcium.

Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est complété par des méthodes d'investigation instrumentales. La suspicion de syndrome de Zollinger - Ellison peut être causée par la présence de lésions ulcéreuses multiples et par une localisation inhabituelle des ulcères, révélée par les rayons X de l’estomac et la FGDS. Une échographie de la cavité abdominale et un scanner permettent de visualiser la tumeur pancréatique et, en cas de gastrinome malin, un élargissement important du foie et la formation de tumeurs dans celui-ci. La méthode de diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison la plus informative, mais techniquement plus difficile, est l'angiographie abdominale sélective avec détermination du niveau de gastrine dans les veines pancréatiques.

Le syndrome de Zollinger-Ellison se distingue par une cicatrisation difficile et des ulcères récurrents du tractus gastro-intestinal supérieur récurrents, une maladie cœliaque, des tumeurs de l'intestin grêle, une hypergastrinémie avec hyperthyroïdie, une gastrite, une sténose pylorique, une anémie par déficit en B12.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Une méthode radicale pour le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à éliminer complètement le gastrinome avec une diaphanoscopie par fibre optique conductrice du duodénum et une duodénotomie latérale avec une révision complète de la membrane muqueuse. Souvent, au moment de l'opération, des métastases de gastrinome sont détectées dans divers organes. Ainsi, une guérison complète après une telle opération n'est possible que chez 30% des patients.

L'efficacité de la résection gastrique avec une vagotomie sélective proximale ou une pyloroplastie avec le syndrome de Zollinger-Ellison est faible, car les ulcères peuvent se reproduire très rapidement. La gastrectomie totale précédemment largement utilisée n’est actuellement indiquée que dans l’absence de résultat d’un traitement conservateur et d’une évolution compliquée du processus ulcératif.

En tant que pratique médicale conservatrice pour le syndrome de Zollinger-Ellison, des médicaments réduisant les rejets d'acide chlorhydrique sont utilisés: inhibiteurs des récepteurs de l'histamine H2 (ranitidine, famotidine), parfois en association avec des inhibiteurs sélectifs de la cholinolyse (platifilline, pirenzépine) (pompe à protons (oméprazole, lansopraz)). ). Les médicaments peuvent être prescrits à vie en raison du risque élevé de récurrence de l'ulcère. Leurs doses sont plus élevées que dans le traitement de l'ulcère peptique conventionnel et dépendent du niveau de sécrétion basale d'acide chlorhydrique. Pour les gastrinomes malins et inopérables, une chimiothérapie est utilisée (une combinaison de streptozocine, de fluorouracile et de doxorubicine).

Pronostic pour le syndrome de Zollinger - Ellison

Le pronostic pour le syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleur que pour les autres tumeurs malignes et est associé à une croissance plutôt lente: la survie à 5 ans même en présence de métastases hépatiques est de 50 à 80%, après une intervention chirurgicale radicale de 70 à 80%. La mort peut être causée non par la tumeur elle-même, mais par les complications de lésions ulcéreuses graves.

Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes, méthodes de traitement modernes

Le syndrome de Zollinger-Ellison se caractérise par l'apparition d'un néoplasme hormonalement actif du pancréas ou du duodénum, ​​qui produit de la gastrine et provoque des ulcères duodénaux et peptiques. Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, les manifestations, les complications possibles, les projections, les méthodes de diagnostic et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes d'une maladie dangereuse, très similaires aux symptômes d'un ulcère gastrique, et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité d'un traitement par un spécialiste.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955 à l'aide de l'exemple de deux patients chez lesquels les ulcères dans le tube digestif supérieur étaient difficiles à guérir. De plus, une diarrhée est apparue chez les patients en raison d'une augmentation de l'acidité et une tumeur était présente sur les îlots du pancréas. Les cellules de cette tumeur ont isolé une grande quantité de gastrine (une substance biologiquement active qui influe sur la production de suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac), et la tumeur s'appelle un gastrinome. Plus tard, la maladie a été nommée d'après les médecins qui l'ont décrite.

Quelques statistiques

Dans 85 à 90% des cas, la formation commence à se développer à partir des cellules de la tête ou de la queue du pancréas et chez environ 10 à 15% des patients, la tumeur est localisée dans les parties inférieures du duodénum ou des ganglions lymphatiques péripancréatiques. Des gastrinomes extrêmement rares se forment dans l'estomac, la rate ou le foie.

Le plus souvent, ces tumeurs se développent lentement, mais environ 60 à 90% sont malignes. Ils peuvent métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux, le médiastin, la rate et le foie. Dimensions gastrinom peut atteindre 0,2-2 cm, et dans de rares cas - 5 centimètres ou plus.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté relativement peu fréquemment - chez 1 à 4 patients sur 1 million de personnes par an. Les experts ont noté qu'au début, cette maladie était très souvent masquée par un ulcère peptique commun et que 90 à 95% des patients étaient atteints de multiples ulcères peptiques, dont l'apparition était déclenchée par une production excessive d'acide chlorhydrique. Cette maladie peut se développer chez les personnes de tout âge (en règle générale chez les personnes âgées de 20 à 50 ans) et est généralement détectée chez les hommes.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas réussi à établir les véritables facteurs à l'origine du développement du syndrome de Zollinger-Ellison.

• La principale raison du développement de la maladie est liée à la libération constante et incontrôlée de grandes quantités de gastrine produites par la tumeur nouvellement formée.
• Chez environ 25% des patients atteints de cette maladie, plusieurs adénomatoses endocrines de type I sont détectées, lesquelles s'accompagnent non seulement de tissu pancréatique, mais également d'autres glandes (thyroïde, parathyroïde, pituitaire et surrénale).
• Chez certains patients, le développement du syndrome est associé à une hyperplasie de la gastrine produisant des cellules G, située dans l'antre de l'estomac.
• En outre, il existe des hypothèses sur la nature génétique possible de cette maladie, lorsque des facteurs héréditaires sont transmis de la mère aux enfants.

Les symptômes

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des signes typiques d'un ulcère de l'estomac ou d'un ulcère duodénal. La douleur qui en résulte peut avoir une localisation atypique, est persistante et se prête mal au traitement anti-ulcéreux conventionnel.

Généralement, les patients se plaignent de l'apparition d'une douleur intense dans la partie supérieure de l'abdomen. Ils apparaissent après avoir mangé (comme avec un ulcère peptique) ou sur un estomac vide. Dans l'étude des muqueuses de ces parties du tube digestif, des ulcères de différentes profondeurs ont été révélés. De plus, de telles lésions peuvent provoquer une perforation de la paroi duodénale ou de l'estomac et le développement de saignements gastro-intestinaux.

Environ 35 à 60% des patients présentent une diarrhée et, chez certains patients, cette manifestation est le seul signe du syndrome de Zollinger-Ellison. Les selles deviennent semi-coniques, liquides et contiennent une grande quantité de graisse et de particules alimentaires non digérées.

La combinaison de la douleur et de la diarrhée est observée chez la plupart des patients. De plus, les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent présenter les symptômes suivants:

• éructations acides;
• sensation de brûlure derrière le sternum et les brûlures d'estomac;
• vomissements;
• des nausées;
• perte de poids (avec diarrhée prolongée).

Environ 13% des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison développent une forme grave d'œsophagite. Chez certains de ces patients, des ulcères peptiques et des sténoses de l'œsophage peuvent se former par la suite.

Le gastrinome trouvé lors des inspections d’outil représente une éducation arrondie rouge foncé et noueuse avec une consistance dense. Il peut être simple ou multiple.

Lorsque le gastrinome est malin chez un patient, il y a des signes d'intoxication par le cancer et une cachexie se développe. Si la tumeur présente des métastases, apparaissent alors les symptômes d’une lésion des ganglions lymphatiques régionaux, du médiastin, de la rate ou du foie.

Complications possibles

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être compliqué par les états pathologiques suivants:

• perforation de l'ulcère et développement d'une péritonite;
• saignements gastro-intestinaux;
• sténoses du bas oesophage;
• perte de poids (jusqu'à la cachexie);
• troubles du fonctionnement du cœur, résultant d'une diarrhée prolongée, entraînant une perte importante de potassium;
• compression de la voie biliaire par la tumeur, entraînant des troubles gastro-intestinaux et la jaunisse;
• gastrinome maligne et ses métastases.

Diagnostics

Le diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison est souvent entravé par la similitude des manifestations cliniques de cette maladie avec l'ulcère peptique. La valeur diagnostique importante dans de tels cas a les études suivantes:

• test sanguin pour le niveau de gastrine sérique;
• analyse du suc gastrique avec des tests fonctionnels (alimentaires ou pharmacologiques avec sécrétine et sels de calcium).

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, dans les analyses de patients, une augmentation du niveau de gastrine à 1000 pg / ml ou plus et une augmentation du niveau d'acide chlorhydrique libre de 4 à 10 fois sont détectées.

En plus de ces tests de laboratoire, les tests suivants sont effectués:

• détermination du taux de chromogranine A;
• tests hormonaux (insuline, prolactine, somatotropine, etc.).

Pour évaluer la nature des lésions des organes internes, les études suivantes sont menées:

• Radiographie de l'estomac;
• FGDS;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM
• Scanner;
• angiographie abdominale sélective pour mesurer le niveau de gastrine dans les veines du pancréas;
• scintigraphie d'analogues de somatostatine marqués aux radio-isotopes;
• scintigraphie osseuse aux radio-isotopes.

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est suspecté, un diagnostic différentiel de cette maladie avec les maladies suivantes doit être posé:

• ulcères souvent récurrents et persistants du tractus digestif supérieur;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• maladie coeliaque;
• hypergastrinémie provoquée par une gastrite, une anémie déficiente en vitamine B12, une hyperthyroïdie ou une sténose pylorique.

Traitement

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté, le patient est hospitalisé dans un service de gastroentérologie ou de chirurgie. Si la tumeur est maligne, il est recommandé de traiter le patient dans une clinique d’oncologie.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux du syndrome de Zollinger-Ellison vise à réduire l’acidité, à prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations et à guérir les ulcères existants. Pour ce faire, on peut attribuer au patient les groupes de médicaments suivants:

• Antihistaminiques H2 - Famotidine, ranitidine;
• inhibiteurs de la pompe à protons - rabéprazole, lansoprazole, oméprazole et autres;
• m-cholinolytiques - Pirenzépine, chlorhydrate de platifillina;
• analogue de la stomatostatine - Octreotide.

Pour ralentir la croissance d’une tumeur ou réduire sa taille, il est possible de prescrire des cytostatiques - 5-fluorouracile, doxirubicine, streptozocine, etc.

Traitement chirurgical

En l'absence de métastases de gastrinomes, une chirurgie mini-invasive telle qu'une diaphanoscopie du duodénum à la fibre optique et une duodénotomie latérale peut être réalisée pour l'éliminer, suivie d'une révision de la membrane muqueuse. Dans les cas plus complexes, et lorsqu'il est impossible d'identifier le site de la tumeur, une gastrectomie totale ou une résection de l'estomac avec une vagotomie proximale ou une pyloroplastie est réalisée.

Prévisions

L'évolution du syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleure que le pronostic pour d'autres cancers du système digestif. Ce fait s'explique par le taux de croissance relativement lent du gastrinome. Même avec la détection de métastases hépatiques, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 80% et après des interventions chirurgicales radicales, ce chiffre atteint 70 à 80%. Le début du décès d'un patient atteint du syndrome de Zollinger-Ellison peut être provoqué par des complications ulcéreuses graves de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si vous avez des douleurs d'estomac, de la diarrhée, des brûlures d'estomac et des éructations, consultez un gastro-entérologue. Pour le diagnostic, le médecin peut prescrire des tests de laboratoire pour déterminer le niveau de gastrine dans le sérum, le suc gastrique, les hormones, etc. De plus, le patient se verra attribuer différents types d'études instrumentales: FGDS, rayons X, échographie, IRM, scanner, etc. Si vous suspectez un cancer Les gastrinomes nécessitent une consultation oncologue.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare mais grave, dangereuse pour ses complications. Ses manifestations cliniques ressemblent à bien des égards aux symptômes d'un ulcère peptique courant et une tumeur formée dans cette pathologie peut être maligne et donner des métastases. En outre, les ulcères formés dans l'estomac ou le duodénum peuvent entraîner des complications graves - perforation, péritonite et saignements gastro-intestinaux. Les opérations radicales peuvent améliorer de manière significative le pronostic de survie des patients.

Vidéo informative sur le syndrome de Zollinger-Ellison: