Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes, méthodes de traitement modernes

Le syndrome de Zollinger-Ellison se caractérise par l'apparition d'un néoplasme hormonalement actif du pancréas ou du duodénum, ​​qui produit de la gastrine et provoque des ulcères duodénaux et peptiques. Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, les manifestations, les complications possibles, les projections, les méthodes de diagnostic et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes d'une maladie dangereuse, très similaires aux symptômes d'un ulcère gastrique, et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité d'un traitement par un spécialiste.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955 à l'aide de l'exemple de deux patients chez lesquels les ulcères dans le tube digestif supérieur étaient difficiles à guérir. De plus, une diarrhée est apparue chez les patients en raison d'une augmentation de l'acidité et une tumeur était présente sur les îlots du pancréas. Les cellules de cette tumeur ont isolé une grande quantité de gastrine (une substance biologiquement active qui influe sur la production de suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac), et la tumeur s'appelle un gastrinome. Plus tard, la maladie a été nommée d'après les médecins qui l'ont décrite.

Quelques statistiques

Dans 85 à 90% des cas, la formation commence à se développer à partir des cellules de la tête ou de la queue du pancréas et chez environ 10 à 15% des patients, la tumeur est localisée dans les parties inférieures du duodénum ou des ganglions lymphatiques péripancréatiques. Des gastrinomes extrêmement rares se forment dans l'estomac, la rate ou le foie.

Le plus souvent, ces tumeurs se développent lentement, mais environ 60 à 90% sont malignes. Ils peuvent métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux, le médiastin, la rate et le foie. Dimensions gastrinom peut atteindre 0,2-2 cm, et dans de rares cas - 5 centimètres ou plus.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté relativement peu fréquemment - chez 1 à 4 patients sur 1 million de personnes par an. Les experts ont noté qu'au début, cette maladie était très souvent masquée par un ulcère peptique commun et que 90 à 95% des patients étaient atteints de multiples ulcères peptiques, dont l'apparition était déclenchée par une production excessive d'acide chlorhydrique. Cette maladie peut se développer chez les personnes de tout âge (en règle générale chez les personnes âgées de 20 à 50 ans) et est généralement détectée chez les hommes.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas réussi à établir les véritables facteurs à l'origine du développement du syndrome de Zollinger-Ellison.

• La principale raison du développement de la maladie est liée à la libération constante et incontrôlée de grandes quantités de gastrine produites par la tumeur nouvellement formée.
• Chez environ 25% des patients atteints de cette maladie, plusieurs adénomatoses endocrines de type I sont détectées, lesquelles s'accompagnent non seulement de tissu pancréatique, mais également d'autres glandes (thyroïde, parathyroïde, pituitaire et surrénale).
• Chez certains patients, le développement du syndrome est associé à une hyperplasie de la gastrine produisant des cellules G, située dans l'antre de l'estomac.
• En outre, il existe des hypothèses sur la nature génétique possible de cette maladie, lorsque des facteurs héréditaires sont transmis de la mère aux enfants.

Les symptômes

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des signes typiques d'un ulcère de l'estomac ou d'un ulcère duodénal. La douleur qui en résulte peut avoir une localisation atypique, est persistante et se prête mal au traitement anti-ulcéreux conventionnel.

Généralement, les patients se plaignent de l'apparition d'une douleur intense dans la partie supérieure de l'abdomen. Ils apparaissent après avoir mangé (comme avec un ulcère peptique) ou sur un estomac vide. Dans l'étude des muqueuses de ces parties du tube digestif, des ulcères de différentes profondeurs ont été révélés. De plus, de telles lésions peuvent provoquer une perforation de la paroi duodénale ou de l'estomac et le développement de saignements gastro-intestinaux.

Environ 35 à 60% des patients présentent une diarrhée et, chez certains patients, cette manifestation est le seul signe du syndrome de Zollinger-Ellison. Les selles deviennent semi-coniques, liquides et contiennent une grande quantité de graisse et de particules alimentaires non digérées.

La combinaison de la douleur et de la diarrhée est observée chez la plupart des patients. De plus, les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent présenter les symptômes suivants:

• éructations acides;
• sensation de brûlure derrière le sternum et les brûlures d'estomac;
• vomissements;
• des nausées;
• perte de poids (avec diarrhée prolongée).

Environ 13% des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison développent une forme grave d'œsophagite. Chez certains de ces patients, des ulcères peptiques et des sténoses de l'œsophage peuvent se former par la suite.

Le gastrinome trouvé lors des inspections d’outil représente une éducation arrondie rouge foncé et noueuse avec une consistance dense. Il peut être simple ou multiple.

Lorsque le gastrinome est malin chez un patient, il y a des signes d'intoxication par le cancer et une cachexie se développe. Si la tumeur présente des métastases, apparaissent alors les symptômes d’une lésion des ganglions lymphatiques régionaux, du médiastin, de la rate ou du foie.

Complications possibles

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être compliqué par les états pathologiques suivants:

• perforation de l'ulcère et développement d'une péritonite;
• saignements gastro-intestinaux;
• sténoses du bas oesophage;
• perte de poids (jusqu'à la cachexie);
• troubles du fonctionnement du cœur, résultant d'une diarrhée prolongée, entraînant une perte importante de potassium;
• compression de la voie biliaire par la tumeur, entraînant des troubles gastro-intestinaux et la jaunisse;
• gastrinome maligne et ses métastases.

Diagnostics

Le diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison est souvent entravé par la similitude des manifestations cliniques de cette maladie avec l'ulcère peptique. La valeur diagnostique importante dans de tels cas a les études suivantes:

• test sanguin pour le niveau de gastrine sérique;
• analyse du suc gastrique avec des tests fonctionnels (alimentaires ou pharmacologiques avec sécrétine et sels de calcium).

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, dans les analyses de patients, une augmentation du niveau de gastrine à 1000 pg / ml ou plus et une augmentation du niveau d'acide chlorhydrique libre de 4 à 10 fois sont détectées.

En plus de ces tests de laboratoire, les tests suivants sont effectués:

• détermination du taux de chromogranine A;
• tests hormonaux (insuline, prolactine, somatotropine, etc.).

Pour évaluer la nature des lésions des organes internes, les études suivantes sont menées:

• Radiographie de l'estomac;
• FGDS;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM
• Scanner;
• angiographie abdominale sélective pour mesurer le niveau de gastrine dans les veines du pancréas;
• scintigraphie d'analogues de somatostatine marqués aux radio-isotopes;
• scintigraphie osseuse aux radio-isotopes.

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est suspecté, un diagnostic différentiel de cette maladie avec les maladies suivantes doit être posé:

• ulcères souvent récurrents et persistants du tractus digestif supérieur;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• maladie coeliaque;
• hypergastrinémie provoquée par une gastrite, une anémie déficiente en vitamine B12, une hyperthyroïdie ou une sténose pylorique.

Traitement

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté, le patient est hospitalisé dans un service de gastroentérologie ou de chirurgie. Si la tumeur est maligne, il est recommandé de traiter le patient dans une clinique d’oncologie.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux du syndrome de Zollinger-Ellison vise à réduire l’acidité, à prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations et à guérir les ulcères existants. Pour ce faire, on peut attribuer au patient les groupes de médicaments suivants:

• Antihistaminiques H2 - Famotidine, ranitidine;
• inhibiteurs de la pompe à protons - rabéprazole, lansoprazole, oméprazole et autres;
• m-cholinolytiques - Pirenzépine, chlorhydrate de platifillina;
• analogue de la stomatostatine - Octreotide.

Pour ralentir la croissance d’une tumeur ou réduire sa taille, il est possible de prescrire des cytostatiques - 5-fluorouracile, doxirubicine, streptozocine, etc.

Traitement chirurgical

En l'absence de métastases de gastrinomes, une chirurgie mini-invasive telle qu'une diaphanoscopie du duodénum à la fibre optique et une duodénotomie latérale peut être réalisée pour l'éliminer, suivie d'une révision de la membrane muqueuse. Dans les cas plus complexes, et lorsqu'il est impossible d'identifier le site de la tumeur, une gastrectomie totale ou une résection de l'estomac avec une vagotomie proximale ou une pyloroplastie est réalisée.

Prévisions

L'évolution du syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleure que le pronostic pour d'autres cancers du système digestif. Ce fait s'explique par le taux de croissance relativement lent du gastrinome. Même avec la détection de métastases hépatiques, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 80% et après des interventions chirurgicales radicales, ce chiffre atteint 70 à 80%. Le début du décès d'un patient atteint du syndrome de Zollinger-Ellison peut être provoqué par des complications ulcéreuses graves de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si vous avez des douleurs d'estomac, de la diarrhée, des brûlures d'estomac et des éructations, consultez un gastro-entérologue. Pour le diagnostic, le médecin peut prescrire des tests de laboratoire pour déterminer le niveau de gastrine dans le sérum, le suc gastrique, les hormones, etc. De plus, le patient se verra attribuer différents types d'études instrumentales: FGDS, rayons X, échographie, IRM, scanner, etc. Si vous suspectez un cancer Les gastrinomes nécessitent une consultation oncologue.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare mais grave, dangereuse pour ses complications. Ses manifestations cliniques ressemblent à bien des égards aux symptômes d'un ulcère peptique courant et une tumeur formée dans cette pathologie peut être maligne et donner des métastases. En outre, les ulcères formés dans l'estomac ou le duodénum peuvent entraîner des complications graves - perforation, péritonite et saignements gastro-intestinaux. Les opérations radicales peuvent améliorer de manière significative le pronostic de survie des patients.

Vidéo informative sur le syndrome de Zollinger-Ellison:

Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome du pancréas): de quoi s'agit-il, ses causes, son diagnostic, son traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection pathologique causée par la présence d'une tumeur fonctionnellement active des îlots de Langerhans du pancréas (gastrinomes). Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle une tumeur en excès produit l’hormone gastrine. La pathologie est une menace réelle pour la vie humaine. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin pour un diagnostic opportun et un traitement approprié.

Le gastrinome est un adénome pancréatique qui produit un excès de la gastrine, une hormone polypeptidique. Sous son influence, le nombre de cellules pariétales de l'estomac augmente et la sécrétion d'acide chlorhydrique augmente, ce qui entraîne la formation de défauts sur la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal - ulcères peptiques et duodénaux. Ils sont difficiles à traiter et accompagnés d’une diarrhée persistante. Les ulcérations de localisation atypique ont une longue trajectoire et se reproduisent souvent.

Le gastrinome est dans la plupart des cas localisé dans le pancréas, un peu moins souvent dans l'estomac, le duodénum et les ganglions lymphatiques situés près de la glande. En termes de morphologie, la tumeur a une structure noueuse, de couleur rouge foncé, jaunâtre ou grisâtre, de forme arrondie et de texture dense sans capsule claire. La taille des gastrinomes varie souvent de 1 à 3 cm de diamètre. La plupart des gastrinomes appartiennent à des néoplasmes malins. Ils se caractérisent par une croissance lente et des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes adjacents.

Les gastrinomes sont divisés en solitaire et pluriel. Les premières sont toujours localisées dans le pancréas, les dernières sont plus souvent la manifestation de néoplasies multiples avec des lésions dans les autres glandes endocrines du corps.

Pour la première fois, deux scientifiques du milieu du siècle dernier, Zollinger et Allison, ont décrit la pathologie. Chez les patients, ils ont trouvé des ulcères difficiles à guérir dans le tractus gastro-intestinal supérieur, une acidité élevée du suc gastrique et une tumeur de l'appareil insulaire du pancréas. Les scientifiques ont identifié une relation pathogénique étroite entre l'ulcération de la membrane muqueuse et les substances hormonales produites par cette tumeur. Grâce au travail de Zollinger et Ellison, le syndrome tire son nom.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est également appelé syndrome de diathèse ulcéreuse ulcérogène. Il s'agit d'une pathologie gastro-intestinale plutôt rare, qui se développe principalement chez les hommes âgés de 20 à 50 ans. Le diagnostic pathologique consiste en l'identification de la gastrinémie, des tests de provocation, de l'endoscopie, de l'angiographie transhépatique, des rayons X, de l'échographie et de la tomographie. Les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison subissent un traitement chirurgical et médicamenteux: ils suppriment les gastrinomes, conduisent un traitement antiprolifératif et symptomatique. On leur prescrit des médicaments qui réduisent l'acidité du suc gastrique, ainsi que la chimiothérapie. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie très dangereuse. Un diagnostic tardif et une thérapie inadéquate entraînent le décès des patients.

Raisons

La cause directe de la maladie est un néoplasme pancréatique. Dans des cas extrêmement rares, il peut être localisé dans l'estomac ou dans diverses parties de l'intestin. La tumeur productrice de gastrine devient parfois une manifestation d'adénomatose multiple.

Les causes et le mécanisme de la formation de gastrinomes ne sont pas encore complètement compris. Il existe une théorie génétique de l’apparition d’une tumeur, selon laquelle la maladie est héritée de la mère à l’enfant. Les mutations génétiques provoquent la croissance incontrôlée de cellules pathologiquement modifiées.

Normalement, les cellules G produisent de la gastrine, ce qui favorise l’hypersécrétion d’acide chlorhydrique, dont l’excès provoque l’acidification du contenu gastrique et inhibe la production de gastrine. L'acide chlorhydrique sur le principe de la rétroaction devient un inhibiteur de la sécrétion d'hormone. Avec le syndrome de Zollinger-Ellison, ce processus n’est pas contrôlé, ce qui entraîne une hypergastrinémie persistante. L'hypergastrinémie est également une manifestation d'une tumeur thyroïdienne, d'un lipome au rein, d'un carcinoïde, d'un léiomyome de l'œsophage. La production d'une quantité énorme de gastrine stimule la sécrétion d'acide gastrique. L'acidité accrue est la cause de la formation d'ulcères gastriques qui ne se prêtent pas au traitement anti-ulcéreux.

Le groupe à risque pour le syndrome de Zollinger-Ellison comprend:

• fumeurs expérimentés
• personnes âgées
• les patients atteints de diabète ou de pancréatite chronique,
• personnes en surpoids
• ne pas respecter le régime alimentaire,
• ayant une prédisposition héréditaire à cette pathologie.

Vidéo: sur le concept du syndrome de Zollinger-Ellison

Tableau clinique

Le syndrome de Zollinger-Ellison aux premiers stades ne se manifeste pratiquement pas. Le seul symptôme de la maladie est une diarrhée persistante provoquée par une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

1. Syndrome de douleur Au fur et à mesure que les ulcères se forment, des douleurs sévères apparaissent dans des endroits totalement inhabituels, mal contrôlés par les médicaments. La douleur dans la partie supérieure de l'abdomen est très persistante et intense. Il survient après avoir mangé, l'estomac vide ou quelque temps après avoir mangé. La douleur dans l'hypochondrie irradie souvent dans le dos.
2. Dyspepsie. Les patients ont des brûlures d'estomac, des éructations acides, des brûlures à la poitrine, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements du contenu gastrique à la hauteur du syndrome douloureux.
3. Tabouret bouleversé La diarrhée est causée par l'ingestion d'un excès d'acide chlorhydrique dans l'intestin, ce qui améliore sa motricité et affaiblit les fonctions d'aspiration. La chaise est abondante, à moitié façonnée, aqueuse, avec des fragments d’aliments non digérés et d’inclusions graisseuses. La stéatorrhée est un symptôme fréquent du syndrome provoqué par l'inactivation de la lipase. La diarrhée est permanente ou périodique. Il survient chez 50% des patients et dans 20% des cas, il est le seul signe de la maladie.
4. La gastrinémie maligne se manifeste par une diminution significative du poids corporel, notamment un épuisement du corps, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal, une altération de l'équilibre acido-basique et hydroélectrolytique.
5. De nombreux patients développent des symptômes d'oesophagite.
6. Une hypertrophie du foie est possible.

Avec la localisation de la tumeur dans la tête du pancréas, la maladie se manifeste par des démangeaisons de la peau, des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, des selles grasses, le météorisme. Les signes d'atteinte à la queue ou au corps d'un organe sont: une splénomégalie, une chute de l'indice de masse corporelle, une douleur du côté gauche sous les côtes.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison ont leurs propres caractéristiques. Ils sont assez volumineux, multiples et difficiles à traiter.

Les complications fréquentes de la pathologie sont:

• perforation de l'ulcère et de la péritonite,
• saignements du tube digestif,
• soudure de l'ulcère avec les organes adjacents,
• cicatrisation du corps
• la récurrence des ulcères après la chirurgie,
• épuisement du corps
• dysfonctionnement cardiaque
• métastases gastrinomes.

Diagnostics

Les gastro-entérologues analysent l'historique de la maladie, les plaintes du patient, l'histoire de la vie, les antécédents familiaux. Une attention particulière doit être accordée à la nature réfractaire des ulcères à la thérapie anti-ulcéreuse, à leur multiplicité, aux rechutes fréquentes, à la diarrhée inexpliquée, à l'hypercalcémie, à l'absence d'infection à Helicobacter pylori et à son association avec l'utilisation d'AINS. Ensuite, le médecin procède à un examen objectif, au cours duquel révèle la pâleur de la peau ou sa couleur jaunâtre. Pendant la palpation, ils manifestent une douleur marquée dans la région épigastrique.

Comme les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques et sont similaires à ceux d’autres maladies du tractus gastro-intestinal, il est nécessaire de subir des examens spéciaux pour un diagnostic correct. Les méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire vous permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic allégué.

Le matériel clinique pour le diagnostic en laboratoire de la maladie est le sang et le suc gastrique du patient. Dans le sang, on détermine la concentration de l'hormone gastrine et le niveau d'acidité dans le suc gastrique. Avec cette pathologie, les deux indicateurs seront augmentés. Pour différencier le syndrome de Zollinger-Ellison de l'ulcère gastrique, il est nécessaire de déterminer la présence de la bactérie nuisible Helicobacter pylori chez l'homme. Pour ce faire, effectuez un test sanguin, des selles, un test respiratoire, une cytologie. Les matières fécales sont examinées pour les indicateurs de coprogramme.

Les méthodes instrumentales pour le diagnostic de pathologie incluent: œsophagogastroduodénoscopie, radiographie gastrique, scanner et IRM, angiographie sélective. Ces méthodes de recherche permettent de confirmer la présence d'une tumeur pancréatique, de déterminer sa taille et sa localisation précise. Pour détecter les métastases, on effectue une radiographie des organes thoraciques, une échographie endoscopique, une scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués par un isotope radioactif et un scintigraphie osseuse au radio-isotope.

gastrinome sur CT

Traitement

Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison sont traitées dans le service de gastroentérologie ou de chirurgie de l'hôpital. En présence d'une tumeur maligne, les patients sont hospitalisés au dispensaire oncologique.

Les patients atteints de gastrinome doivent suivre un régime et un régime particuliers. Des repas diététiques sont organisés en fonction de l'état du patient. Le but de la thérapie par le régime est de réduire l'irritation du tube digestif, de réduire l'inflammation et d'accélérer la guérison des ulcères. Manger devrait être fractionné jusqu'à 6 fois par jour. Les aliments doivent être cuits à la vapeur, bouillis, cuits au four et consommés sous une forme minable.

Le traitement conservateur vise à guérir rapidement les ulcères, à réduire l’acidité du suc gastrique et à prévenir les rechutes. Les médicaments suivants sont habituellement prescrits aux patients: oméprazole, ranitidine, famotidine, platyfilline, pirenzépine, gastrotsepine, octréotide. Tous ces médicaments appartiennent à des groupes pharmacologiques différents, mais ont un seul effet - anti-ulcéreux et anti-prolifératif. Le risque de récurrence des ulcères étant très élevé, ces médicaments sont prescrits à vie à fortes doses.

Le traitement chirurgical consiste à enlever une tumeur potentiellement maligne. Idéalement, la tumeur doit être complètement retirée, ce qui donnera le pronostic le plus favorable. Après l'opération, le matériel est envoyé à l'histologie, à l'aide duquel ils clarifient la bonne qualité de la tumeur. Si la formation est placée de telle sorte qu'elle ne puisse être atteinte, le prélèvement d'une partie ou de l'organe entier est possible. Les patients ont indiqué l'ablation de l'estomac. Dans ce cas, la tumeur n'est pas enlevée. La gastrine n'a aucun effet sur l'organe et les symptômes de la maladie n'apparaissent plus.

duodentotomie longitudinale, ablation de gastrinome

1. Enucléation - élimination du gastrinome sans incisions de la coquille.
2. Résection pancréatoduodénale - retrait d’une partie du pancréas et du duodénum.
3. Résection distale du pancréas.
4. Résection partielle du pancréas.
5. Embolisation sélective du gastrolinome.
6. Résection de l'estomac.
7. Gastrectomie totale.
8. La laparoscopie est un phénomène courant qui ne nécessite pas une ouverture complète de la cavité abdominale, ne laissant aucune cicatrice, réduisant ainsi le risque de saignement et de complications.
9. En présence de métastases dans le foie, sa résection est effectuée.

Après la chirurgie, on prescrit à la patiente de la vitamine B12 et des suppléments de calcium spéciaux.

Souvent, les patients consultent un médecin s’il existe déjà des métastases dans les organes internes. Dans de tels cas, la guérison complète après la chirurgie ne peut être réalisée que chez 30% des patients.

La chimiothérapie est largement utilisée en présence d'une tumeur maligne. Il inhibe la croissance tumorale. Cependant, même ce traitement ne garantit pas une issue favorable. Les patients sont prescrits une combinaison de médicaments - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Pronostic et prévention

Le pronostic de la pathologie dépend de l'histologie de la tumeur, de sa localisation et de la présence de métastases. Dans la plupart des cas, le pronostic est relativement favorable. Cela est dû à la lente croissance de la tumeur et à la présence sur le marché pharmaceutique moderne d’un nombre considérable de médicaments qui réduisent la sécrétion gastrique.

Le pronostic de survie à 5 ans dépend de l'état de santé initial du patient, de la méthode de traitement appliquée, de la présence de métastases dans les organes internes. La mort survient lorsque des lésions ulcéreuses graves apparaissent.

Pour éviter le développement de la pathologie, les experts recommandent de respecter les règles suivantes:

• bien manger
• visiter régulièrement un gastroentérologue,
• une fois par an pour subir un examen endoscopique du tractus gastro-intestinal,
• combattre les mauvaises habitudes
• éviter le stress et les situations conflictuelles.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique provoqué par la présence de tumeurs du pancréas ou du duodénum produisant de la gastrine, une hyperhypersécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac et son effet ulcérogène sur les muqueuses du tractus gastro-intestinal. La maladie se manifeste par les symptômes d'un ulcère: douleur, diarrhée, brûlures d'estomac, éructations et saignements gastro-intestinaux. Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison repose sur la détermination du taux de gastrine basale, sur des données d’endoscopies et de radiographies, sur une échographie, sur un scanner et sur une angiographie sélective. Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison peut inclure l'ablation d'un gastrinome, une gastrectomie complète, une vagotomie, la prise de anti-H2, de m-cholinolytiques, d'inhibiteurs de la pompe à protons, de la chimiothérapie.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est provoqué par le développement d'une tumeur pancréatique ou duodénale hormonalement active, qui produit une quantité excessive de gastrine, ce qui entraîne une production accrue d'acide gastrique et le développement d'ulcérations peptiques et duodénales.

Les tumeurs productrices de gastrine (gastrinomes) appartiennent aux adénomes des cellules de type endocrinien du système APUD et sont représentées par des nœuds simples ou multiples de couleur rouge foncé à la forme ronde (ovoïde), de consistance dense, de petite taille (habituellement de 0,2 à 2 cm). Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, les gastrinomes sont très largement localisés dans le corps ou la queue du pancréas, environ un tiers dans les ganglions lymphatiques duodénum ou péripancréatiques (rarement dans l'estomac, la rate, le foie). Les deux tiers des gastrinomes sont des tumeurs malignes, se développent lentement et se métastasent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux et supraclaviculaires, le foie, la rate, le médiastin, le péritoine et la peau.

Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, présence de multiples ulcères de la localisation atypique du tractus gastro-intestinal supérieur (par exemple, dans la partie distale du duodénum, ​​dans le jéjunum), avec une évolution longue et de fréquentes rechutes. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une pathologie peu fréquente en gastro-entérologie (environ 4 cas sur 1 million de personnes), qui touche principalement les hommes âgés de 20 à 50 ans.

Causes du syndrome de Zollinger-Ellison

La cause principale du syndrome de Zollinger-Ellison est une hypergastrinémie persistante et incontrôlée, provoquée par la présence de tumeurs du pancréas ou du duodénum produisant de la gastrine. Près du quart des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison présentent plusieurs types d'adénomatose endocrinienne, avec des lésions non seulement au pancréas, mais aussi à l'hypophyse, à la thyroïde, à la parathyroïde et aux glandes surrénales.

Parfois, le syndrome de Zollinger-Ellison peut être associé à une hyperplasie des cellules G de l’antre produisant de la gastrine. Normalement, la sécrétion de gastrine par les cellules G est régulée par un mécanisme de rétroaction négative (l'inhibiteur est une libération d'acide chlorhydrique). La production de tumeurs de gastrine dans le syndrome de Zollinger-Ellison n'est pas du tout régulée, ce qui entraîne une hypergastrinémie non contrôlée.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on peut détecter un ulcère gastrique grave et un ulcère duodénal présentant une localisation atypique, tolérante au traitement anti-ulcéreux. Les symptômes cliniques du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs persistantes et intenses dans la partie supérieure de l'abdomen, des selles abondantes, semi-en forme ou liquides, contenant de grandes quantités de graisse (diarrhée et stéatorrhée), des brûlures d'estomac et des éructations prolongées, de l'œsophagite et des sténoses œsophagiennes. La diarrhée est causée par l’acidification du contenu du jéjunum, une augmentation du péristaltisme, le développement d’une inflammation et une altération de son absorption.

La nature maligne du syndrome de Zollinger-Ellison peut indiquer une réduction significative du poids corporel. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il existe une tendance au développement de processus destructeurs et de complications (perforation et saignements gastro-intestinaux).

Diagnostic du syndrome de Zollinger - Ellison

Les difficultés de diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison sont associées à la présence de symptômes similaires à ceux d'un ulcère peptique commun. La palpation a révélé une douleur prononcée dans l'épigastre, une douleur locale dans l'ulcère (symptôme positif de Mendel).

La valeur diagnostique différentielle dans le syndrome de Zollinger-Ellison comprend une étude du taux de gastrine basale dans le sérum et des indicateurs de la sécrétion gastrique, ainsi que des tests fonctionnels avec charge nutritionnelle standardisée ou administration intraveineuse de sécrétine, de glucagon, de sels de calcium. Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, contrairement à l'ulcère peptique habituel, une augmentation significative du niveau de gastrine dans le sang (jusqu'à 1000 pg / ml ou plus) et du débit de l'acide chlorhydrique libre (4 à 10 fois) est caractéristique. Le syndrome de Zollinger-Ellison est spécifique à un test à la sécrétine, dans lequel / à l'introduction duquel se produit une augmentation des taux de gastrine chez la plupart des patients (avec un ulcère duodénal normal, sa concentration diminue). Un effet similaire est provoqué par un test d'effort avec du glucagon et du gluconate de calcium.

Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est complété par des méthodes d'investigation instrumentales. La suspicion de syndrome de Zollinger - Ellison peut être causée par la présence de lésions ulcéreuses multiples et par une localisation inhabituelle des ulcères, révélée par les rayons X de l’estomac et la FGDS. Une échographie de la cavité abdominale et un scanner permettent de visualiser la tumeur pancréatique et, en cas de gastrinome malin, un élargissement important du foie et la formation de tumeurs dans celui-ci. La méthode de diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison la plus informative, mais techniquement plus difficile, est l'angiographie abdominale sélective avec détermination du niveau de gastrine dans les veines pancréatiques.

Le syndrome de Zollinger-Ellison se distingue par une cicatrisation difficile et des ulcères récurrents du tractus gastro-intestinal supérieur récurrents, une maladie cœliaque, des tumeurs de l'intestin grêle, une hypergastrinémie avec hyperthyroïdie, une gastrite, une sténose pylorique, une anémie par déficit en B12.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Une méthode radicale pour le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à éliminer complètement le gastrinome avec une diaphanoscopie par fibre optique conductrice du duodénum et une duodénotomie latérale avec une révision complète de la membrane muqueuse. Souvent, au moment de l'opération, des métastases de gastrinome sont détectées dans divers organes. Ainsi, une guérison complète après une telle opération n'est possible que chez 30% des patients.

L'efficacité de la résection gastrique avec une vagotomie sélective proximale ou une pyloroplastie avec le syndrome de Zollinger-Ellison est faible, car les ulcères peuvent se reproduire très rapidement. La gastrectomie totale précédemment largement utilisée n’est actuellement indiquée que dans l’absence de résultat d’un traitement conservateur et d’une évolution compliquée du processus ulcératif.

En tant que pratique médicale conservatrice pour le syndrome de Zollinger-Ellison, des médicaments réduisant les rejets d'acide chlorhydrique sont utilisés: inhibiteurs des récepteurs de l'histamine H2 (ranitidine, famotidine), parfois en association avec des inhibiteurs sélectifs de la cholinolyse (platifilline, pirenzépine) (pompe à protons (oméprazole, lansopraz)). ). Les médicaments peuvent être prescrits à vie en raison du risque élevé de récurrence de l'ulcère. Leurs doses sont plus élevées que dans le traitement de l'ulcère peptique conventionnel et dépendent du niveau de sécrétion basale d'acide chlorhydrique. Pour les gastrinomes malins et inopérables, une chimiothérapie est utilisée (une combinaison de streptozocine, de fluorouracile et de doxorubicine).

Pronostic pour le syndrome de Zollinger - Ellison

Le pronostic pour le syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleur que pour les autres tumeurs malignes et est associé à une croissance plutôt lente: la survie à 5 ans même en présence de métastases hépatiques est de 50 à 80%, après une intervention chirurgicale radicale de 70 à 80%. La mort peut être causée non par la tumeur elle-même, mais par les complications de lésions ulcéreuses graves.

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Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes et traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe de symptômes résultant de l'augmentation du contenu sanguin de l'hormone gastrine, qui est produite par une tumeur hormonalement active, le gastrinome. Il y a plus de 50 ans, en 1955, les scientifiques R.M. Zollinger et E.H. Ellison ont observé deux patients atteints d'un ulcère peptique sévère du duodénum, ​​d'une diarrhée associée à un excès de gastrine et d'une tumeur des îlots pancréatiques. Ce sont ces trois signes qui ont formé la base de la pathologie appelée par leur nom.

Des statistiques fiables sur cette maladie, malheureusement, non. On pense qu'une personne sur des milliers de personnes souffrant d'ulcères peptiques est atteinte du syndrome de Zollinger-Ellison. En règle générale, les gastrinomes sont diagnostiqués comme étant jeunes et matures - de 20 à 50 ans, en outre, une fois et demie à deux fois plus souvent que les hommes.

Où chercher un gastro

Il a été établi que chez huit à neuf patients sur dix, une tumeur productrice de tumeur se trouve dans la région de la queue ou de la tête du pancréas. Beaucoup moins souvent - dans 10-15% des cas - il se situe dans le duodénum ou plutôt dans sa partie descendante. Dans des cas isolés, la tumeur est localisée dans d'autres organes - l'estomac, la rate, etc.

Très souvent, le gastrinome est l'une des manifestations d'une pathologie génétiquement déterminée - le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple, abrégé en MEH, type I. Il se caractérise par la formation de tumeurs dans plusieurs glandes endocrines à la fois. Ainsi, ils peuvent être trouvés dans la glande pituitaire (son lobe antérieur), la thyroïde et les glandes parathyroïdiennes, dans la région des cellules insulaires du pancréas, dans les glandes surrénales.

Causes, mécanisme de développement

Hélas, pourquoi le syndrome de Zollinger-Ellison survient aujourd'hui, la science n'est pas connue de manière fiable.

Dans le développement de l'IH de type I, un certain nombre de mutations de gènes jouent un rôle majeur, ce qui provoque la croissance incontrôlée de cellules pathologiquement modifiées.

La tumeur produit l'hormone gastrine, dont l'excès conduit à l'activation de la sécrétion gastrique par les cellules de l'acide chlorhydrique. Une quantité accrue de celui-ci provoque une ulcération de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum.

Le contenu acide de l'estomac en grande quantité pénètre dans l'intestin et entraîne une augmentation de la sécrétion de l'hormone sécrétine par les cellules du jéjunum, en raison de l'excès de diarrhée ou de diarrhée chez le patient.

Des valeurs de pH faibles conduisent à l'inactivation des enzymes à division des lipides - les lipases. Une grande quantité de graisse est excrétée dans les matières fécales - on observe une stéatorrhée.

Tableau clinique

Les principaux symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison sont associés au tractus gastro-intestinal. Tout d’abord, il s’agit de douleurs dans le haut de l’abdomen, ou épigastriques, et de vomissements du contenu de l’estomac à la hauteur du syndrome douloureux. Ce sont des signes d'un défaut manifeste dans la région de l'estomac ou du duodénum.

Si l'érosion ou les ulcères sont situés plus haut - dans l'œsophage, le patient se plaint de douleurs au cours de son parcours (derrière le sternum) et de brûlures d'estomac graves.

Les différences entre les ulcères de cette pathologie et ceux de l’ulcère peptique sont les suivantes:

• grandes tailles, ulcères multiples, leur localisation dans la partie descendante du duodénum ou même plus bas dans le jéjunum;
• absence d'effet ou faible efficacité du traitement anti-ulcéreux conventionnel;
• complications fréquentes - perforation, saignement, soudure de l'ulcère avec les organes adjacents, rétrécissement cicatriciel de l'intestin; dans de nombreux cas, la maladie débute avec l'une de ces complications;
• après traitement chirurgical d'un ulcère, il réapparaît rapidement.

Près de la moitié des personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison ont la diarrhée. Dans certains cas, c’est elle, et non la douleur à l’abdomen, qui vient au premier plan. Il peut être constant ou se produire périodiquement. Souvent, les patients maigrissent et développent des troubles de l'équilibre acido-basique et hydroélectrolytique.

La tumeur, qui entraîne l'apparition de tous les symptômes ci-dessus, est maligne dans plus de la moitié des cas. Bien sûr, il n’est pas aussi agressif que beaucoup d’autres néoplasmes - il se caractérise par une croissance plutôt lente, mais il donne néanmoins des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes éloignés - le médiastin, la rate, le foie et d’autres. Les dimensions du gastrinome varient généralement de 0,2 à 5 cm, la taille moyenne étant d’environ 2 cm.

Principes de diagnostic

Il faut penser au syndrome de Zollinger-Ellison lorsque les manifestations de la maladie ulcéreuse gastrique ou duodénale sont associées à la diarrhée, mais également si elle est atypique, difficile, avec des symptômes excessivement graves ou si elle ne répond pas suffisamment au traitement anti-ulcéreux.

Pour clarifier le diagnostic, on peut attribuer au patient les méthodes de recherche suivantes:

• détermination du taux de gastrine dans le sérum (avec cette pathologie, il sera significativement augmenté). Quelques jours avant l’étude, le patient doit cesser de prendre des médicaments antisécréteurs - ils peuvent fausser les résultats;
• tests de sécrétine et de calcium (l'introduction de sécrétine dans une veine en présence d'un gastrinome entraînera presque une augmentation instantanée du taux de gastrine sérique);
• détermination du taux de chromogranine A (cette substance est un marqueur non spécifique des tumeurs de nature neuroendocrine; une augmentation de son niveau de 2 fois ou plus est confirmée par la présence de néoplasmes endocriniens dans le corps);
• la détermination du niveau d'hormones (insuline, prolactine, somatotropine et autres) dans le sang est effectuée afin d'exclure les hommes de type I
• EGD (réalisée dans le but de visualiser l'ulcère, déterminer son emplacement exact, sa taille);
• Échographie de la cavité abdominale, de l'espace rétropéritonéal, de la glande thyroïde (pour la détection d'une tumeur primitive ou de ses métastases);
• radiographie du thorax (pour la détection de métastases);
• échographie endoscopique;
• la scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués par un isotope radioactif (il s'agit d'une méthode spéciale de diagnostic du gastrinome et des autres tumeurs endocriniennes de toute taille, même inférieure à 0,5 cm, qui permet de déterminer l'emplacement de leur localisation avec une grande précision);
• résonance magnétique et tomodensitométrie;
• angiographie abdominale sélective;
• scintigraphie osseuse aux radio-isotopes;
• consultations de spécialistes - endocrinologue, oncologue, chirurgien.

Tactique de traitement

Les personnes atteintes ou présumées du syndrome de Zollinger-Ellison doivent être hospitalisées dans un hôpital de gastroentérologie ou de chirurgie. S'il est établi que la tumeur est maligne, le patient recevra un traitement en oncologie.

L'objectif principal du traitement de cette pathologie est l'élimination du gastrinome. Un traitement conservateur est effectué afin d’accélérer la guérison de l’ulcère, de réduire l’acidité du suc gastrique et de prévenir l’apparition de nouveaux ulcères.

Traitement conservateur

Des médicaments peuvent être prescrits au patient dans les groupes suivants:

• inhibiteurs de la pompe à protons - oméprazole, rabéprazole et autres;
• H₂-des bloqueurs d'histamine (ranitidine, famotidine);
• L'octréotide (un analogue de la somatostatine) - stabilise les symptômes, ralentissant la progression du processus pathologique;
• médicaments de chimiothérapie (doxorubicine, 5-fluorouracile et autres) - réduisent la taille des tumeurs, atténuent les symptômes dans les formes métastatiques de la maladie.

Traitement chirurgical

L'option de traitement idéale est l'élimination complète d'une tumeur localisée (gastrinomes) en l'absence de MEH et de métastases. Ce traitement fournit le pronostic le plus favorable.

Si l'emplacement exact de la tumeur ne peut pas être trouvé, ainsi que dans d'autres situations cliniques, il est nécessaire de retirer tout l'estomac - gastrectomie.

Prévisions

Auparavant, lorsqu'il n'existait aucun médicament susceptible de réduire la sécrétion gastrique, le taux de mortalité par syndrome de Zollinger-Ellison était élevé. La cause en est devenue, en règle générale, des complications d’ulcères du tube digestif.

Aujourd'hui, même avec un gastrinome malin, de nombreux patients vivent plus de cinq ans après le diagnostic. Si la tumeur se métastase au foie, le taux de survie à cinq ans n’est que de 20 à 30%.

Vidéo informative sur le syndrome de Zollinger-Ellison:

Rapport Ledin E. V. sur le thème "Syndrome de Zollinger-Ellison":

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique caractérisé par l'apparition d'ulcères peptiques de l'estomac et du duodénum, ​​accompagné d'une diarrhée régulière. Cette maladie a été nommée en l'honneur de médecins qui, en 1955, ont découvert le lien qui existe entre le secret du pancréas, la production de suc gastrique très acide et la formation d'ulcères peptiques. Contrairement au tableau clinique classique du syndrome de Zollinger-Ellison, le traitement anti-ulcéreux est inefficace. Ensuite, nous examinons ce qui cause la maladie et quel type de traitement elle nécessite.

Gastrinome - syndrome de Zollinger-Ellison

Le facteur actuellement à l'origine du syndrome de Zollinger-Ellison est une tumeur produisant de la gastrine (gastrinome), caractérisée par une triade clinique: hypersécrétion d'acide chlorhydrique, ulcères peptiques récurrents, tumeur pancréatique (c'est le médecin américain R. Zollinger qui l'a décrite dans ses écrits). et E. Allison).

La tumeur, qui cause les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison, est localisée dans l'estomac dans 15% des cas, dans d'autres exemples enregistrés - dans la tête ou la queue du pancréas. À cet égard, l'augmentation de la production de suc gastrique, d'acide chlorhydrique et d'enzymes, qui, ensemble, conduit au développement d'ulcères peptiques qui ne peuvent pas être traités. La plupart des patients ont des ulcères duodénaux, mais souvent dans l'estomac et le jéjunum et, en règle générale, les formations pathologiques sont multiples.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

À l’extérieur, les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblent à un ulcère peptique commun: c’est-à-dire qu’il existe une douleur marquée à l’épigastre lors de la palpation, une douleur locale aux ulcères, mais contrairement à un ulcère duodénal ou à un estomac, cette affection ne peut être traitée comme un traitement conventionnel.

Les principaux signes du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen. Si les ulcères sont localisés dans l'estomac, l'inconfort augmente ensuite une demi-heure après avoir mangé. Si, dans le duodénum, ​​il devient plus perceptible lorsque l'estomac est vide et qu'il s'atténue. Comme mentionné ci-dessus, même le traitement symptomatique prolongé du syndrome de Zollinger-Ellison (traitement anti-ulcéreux) est sans effet. Dans le même temps, on peut observer une inflammation de la membrane muqueuse de l'œsophage, à la suite de quoi sa lumière se rétrécit.

En outre, le symptôme caractéristique du syndrome de Zollinger-Ellison est une brûlure d'estomac constante et des éructations acides. Un excès d'acide chlorhydrique pénètre dans l'intestin grêle, ce qui augmente la motilité et ralentit l'absorption. Les selles deviennent alors abondantes, liquides et riches en graisse, et le patient perd rapidement du poids sur une courte période.

En cas d'évolution maligne de la maladie, des formations tumorales peuvent apparaître dans le foie. C'est pourquoi cet organe augmente considérablement en taille.

Diagnostic du syndrome

Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblant beaucoup à ceux de l'ulcère peptique, le diagnostic différentiel a pour tâche de confirmer ou d'exclure la présence d'une tumeur. Les rayons X et l'endoscopie révéleront la présence d'ulcères, mais pas de tumeur, qui en est la cause. Le syndrome de Zollinger-Ellison est indiqué par une augmentation du taux de gastrine dans le sang (jusqu'à 1000 pg / ml contre 100 pg / ml dans le traitement de l'ulcère gastroduodénal). Une autre caractéristique est l’acidité du secret principal de plus de 100 mmol / h. Dans le diagnostic, il convient de veiller si l'ulcère est multiple ou si les ulcères sont localisés plutôt inhabituels.

Si vous présentez ces signes, vous pouvez assigner une étude à l’échographie, à la tomodensitométrie et, en particulier, à l’angiographie abdominale sélective, qui permettra de visualiser la tumeur.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le gastrinome avec le syndrome de Zollinger-Ellison est une formation potentiellement maligne et un traitement radical ou conservateur peut être prescrit pour l'éliminer. Dans le premier cas, une excision complète du gastrinome est réalisée avec un nouvel examen des organes internes pour les métastases. En règle générale, au moment de l'opération, ils sont déjà assez répandus et ne permettent de guérir complètement que dans 30% des cas. Comme les ulcères se reproduisent rapidement, la résection gastrique est inefficace. Le traitement conservateur du syndrome de Zollinger-Ellison comprend des médicaments qui suppriment la production d'acide chlorhydrique, qui, compte tenu de la récurrence probable des ulcères, sont administrés à fortes doses et sont généralement prescrits à vie.

Si le gastrinome est malin et inopérable, il est prescrit une chimiothérapie. Mais comme la tumeur se développe assez lentement, le pronostic est meilleur qu'avec les autres tumeurs malignes. L'issue fatale n'est pas due à la tumeur elle-même, mais aux complications d'ulcères étendus.

Syndrome de Zollinger-Ellison: symptômes et traitement

Syndrome de Zollinger-Ellison - les principaux symptômes:

• La nausée
• Perte de poids
• Vomissements
• Écorces
• Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
• Brûlant dans la poitrine
• Brûlures d'estomac
• Pâleur de la peau
• Inconfort des seins
• Jaunissement de la peau
• Mucus jaune
• Violation du processus de défécation

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie gastro-entérologique assez rare qui touche quatre personnes sur un million. Le groupe de risque principal est en âge de travailler. À l'heure actuelle, les causes des tumeurs produisant de la gastrine, qui ont souvent une évolution bénigne, n'ont pas été établies. Cependant, les médecins identifient un certain nombre de facteurs prédisposants les plus probables.

La maladie présente des symptômes non spécifiques, ce qui complique le diagnostic. Les principaux signes cliniques considérés sont des douleurs à l'estomac, des brûlures d'estomac et des éructations, une violation de l'acte de défécation et une hémorragie interne.

Le diagnostic du gastrinome est basé sur la détermination du niveau de gastrine et d'un large éventail d'examens instrumentaux du patient. Le traitement est très souvent complexe, c'est-à-dire qu'une intervention chirurgicale nécessite un traitement médicamenteux.

Étiologie

Pathologie a reçu un nom similaire à celui des scientifiques qui ont décrit pour la première fois son évolution clinique. Il est à noter que, jusqu'à présent, les raisons du développement d'une tumeur qui sécrète une grande quantité de gastrine, une substance biologiquement active qui a un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique, restent inconnues.

Cependant, dans le contexte de nombreuses études scientifiques menées dans le domaine de la gastro-entérologie, un certain nombre de facteurs prédisposants sont maintenant connus, ce qui augmente considérablement les chances de développement d'une telle maladie. Ceux-ci incluent:

• hérédité chargée;
• dysfonctionnement du système endocrinien, en particulier des glandes surrénales et de l'hypophyse;
• hyperplasie parathyroïdienne;
• la présence de tumeurs ulcéreuses dans l'intestin grêle ou du duodénum;
• entrée constante de grandes quantités de contenu gastrique acide dans les intestins;
• tumeurs bénignes ou malignes avec localisation dans l'hypophyse;
• dysmotilité ou inflammation dans l'intestin grêle;
• abondante allocation de bicarbonates pancréatiques.

En outre, il est suggéré que l’étiologie d’une telle maladie est constituée de néoplasies endocriniennes multiples du premier type. Cette affection est caractérisée par le fait qu’une personne présente simultanément une adénomatose endocrine et des ulcères peptiques de l’intestin grêle.

Dans tous les cas, le gastrinome est une tumeur avec:

• rond ou ovale;
• teinte rouge foncé;
• volumes de deux millimètres à deux centimètres.

La tumeur est caractérisée par une croissance lente et une évolution bénigne. Cependant, un patient sur trois avec un diagnostic similaire a une formation maligne. Le plus souvent, les métastases se propagent à:

• ganglions lymphatiques régionaux;
• le foie et la rate;
• cavité abdominale et médiastin;
• la peau

Classification

En fonction du nombre de tumeurs, les gastrinomes sont:

• solitaire ou solitaire - diagnostiqué dans environ 70% des cas;
• multiple - se produisent chez un patient sur quatre qui demande une aide qualifiée en raison de la présence d'une tumeur produisant de la gastrine.

Par ailleurs, il convient de souligner l'hypergastrinémie - cette affection est extrêmement rare et se développe parallèlement à la présence de tumeurs dans les glandes surrénales, l'œsophage ou les reins.

Selon l'emplacement, il y a:

• Le gastrinome du pancréas est le site de formation le plus commun qui affecte presque également la tête, le corps et la queue de cet organe;
• gastrinome duodénal;
• gastrinome de l'estomac.

Il est extrêmement rare qu'une tumeur se produise dans le foie et la rate, ainsi que dans les ganglions lymphatiques péripancréatiques.

Symptomatologie

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on détecte souvent le développement d'un ulcère duodénal ou d'un ulcère de l'estomac, présentant des foyers atypiques et non susceptible au traitement anti-ulcéreux standard.

C’est pour cette raison que les symptômes suivants constituent la base du tableau clinique:

• douleur persistante dans la partie supérieure de l'abdomen, qui survient peu importe le processus d'alimentation. Cette caractéristique est plus fréquente chez les hommes;
• violation de l'acte de défécation, qui est exprimé dans la consistance liquide des matières fécales - agit très souvent comme la seule manifestation du gastrinome et est le plus caractéristique de la femme;
• inconfort et sensation de brûlure dans la région de la poitrine;
• brûlures d'estomac et éructations avec une odeur aigre désagréable comme le RGO;
• saignements gastro-intestinaux - détectés lors de l'examen instrumental du patient.

Les symptômes les plus rares du gastrinome sont:

• des nausées qui se terminent par des haut-le-cœur;
• peau pâle;
• perte de poids - se produit souvent sur le fond de la diarrhée abondante, moins souvent indique la malignité de la tumeur;
• défauts de surface des dents;
• le jaunissement de la peau et des muqueuses visibles;
• la formation de sténoses entraînant un rétrécissement de l'œsophage.

Il convient de noter que, chez les enfants, tous les symptômes ci-dessus sont observés, ils ne sont exprimés que de manière plus intense.

Diagnostics

La difficulté à établir un diagnostic correct est due au fait que le tableau clinique est masqué par les symptômes des lésions ulcéreuses habituelles du duodénum ou de l’estomac.

Il s'ensuit que le diagnostic devrait comprendre une variété d'examens de laboratoire et d'instruments, précédés de telles manipulations effectuées personnellement par un gastro-entérologue:

• étude des antécédents de la maladie, non seulement du patient, mais aussi de sa famille immédiate - recherche de maladies chroniques du tractus gastro-intestinal ou du fait de diagnostiquer une maladie similaire chez des proches;
• recueillir l'histoire de vie du patient;
• un examen physique approfondi visant à la palpation de la paroi antérieure de la cavité abdominale - dans certains cas, la nature de la douleur peut indiquer la localisation du gastrinome;
• Enquête détaillée sur une personne - pour évaluer la gravité et la première apparition des symptômes.

Les tests de laboratoire sont limités à la mise en œuvre de:

• test sanguin clinique général - pour identifier une éventuelle anémie pouvant survenir lors d'une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal;

• test sanguin biochimique - pour évaluer le contenu de la gastrine;
• un test qui détermine la quantité de sécrétion du contenu gastrique et son acidité;
• test à la sécrétine - cette substance est administrée au patient l'estomac vide et le contenu de la gastrine est surveillé.

Le diagnostic instrumental du syndrome de Zollinger-Ellison prévoit:

• EFGDS - avec la mise en œuvre obligatoire d'une biopsie, qui déterminera la structure des cellules et des tissus de la tumeur et peut indiquer leur malignité;
• Échographie des organes péritonéaux;
• angiographie abdominale sélective;
• Scanner et IRM du système digestif - pour confirmer la localisation des tumeurs productrices de gastrine et la détection de métastases.

Pendant le diagnostic, gastrinoom doit être différencié de ces maladies:

• cicatrisation difficile ou ulcères souvent récurrents;
• maladie coeliaque;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• hypergastrinémie au cours d'une hyperthyroïdie ou d'une gastrite, d'une sténose pylorique ou d'une anémie déficiente en vitamine B12.

Traitement

Il est possible de se débarrasser complètement d'un néoplasme à l'aide d'une méthode de traitement aussi radicale que l'intervention chirurgicale. Lorsque des métastases sont détectées, l'efficacité de cette méthode de traitement du syndrome de Zollinger-Ellison n'est que de 30%.

En tant que thérapie conservatrice, des substances médicamenteuses visant à réduire la sécrétion d'acide chlorhydrique sont utilisées, en particulier:

La réception de fortes doses de ces médicaments peut être attribuée au patient à vie.

Selon le lieu de localisation, le traitement chirurgical peut être effectué selon les méthodes suivantes:

• fibre optique DAP;
• duodénotomie latérale avec excision de la muqueuse duodénale;
• résection complète ou partielle de l'estomac;
• vagotomie sélective proximale;
• pyloroplastie;
• gastrectomie totale.

La chimiothérapie est utilisée en cas de gastrinome inopérable ou en cas de malignité.

Des complications

Les symptômes et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison sont deux facteurs fondamentaux à l'origine du développement de complications, à savoir le fait d'ignorer les signes et un traitement inadéquat.

Ainsi, les conséquences du gastrinome incluent:

• perforation de l'ulcère duodénal ou de l'estomac pouvant entraîner une péritonite;
• rétrécissement de la lumière de l'œsophage;
• hémorragies dans le tube digestif, entraînant une anémie;
• une diminution significative du poids corporel, jusqu'à un degré d'épuisement extrême;
• tumeur maligne et métastase de la tumeur;
• compression des canaux biliaires avec néoplasme, ce qui peut provoquer une jaunisse;
• dysfonctionnement cardiaque.

Prévention et pronostic

Pour prévenir le développement de gastrinomes recommandé:

• abandonner complètement les mauvaises habitudes;
• éviter le stress psycho-émotionnel;
• manger correctement et efficacement;
• traiter en temps voulu les maladies du tractus gastro-intestinal et du système endocrinien, provoquant la formation de tumeurs produisant de la gastrine;
• plusieurs fois par an pour être examiné par un gastro-entérologue.

Le pronostic du gastrinome est relativement favorable, ce qui est causé par la croissance lente du néoplasme. La survie à cinq ans, même en présence de métastases, varie de 50 à 80%. Après une chirurgie radicale, une guérison sans récidive survient dans environ 70% des cas.

La mort d'un patient peut être causée moins par un gastrinome que par des complications d'un ulcère peptique.

Si vous pensez être atteint du syndrome de Zollinger-Ellison et des symptômes caractéristiques de cette maladie, votre gastro-entérologue pourra vous aider.

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