728 x 90

Maladie de Payr chez les enfants

Il est assez difficile de diagnostiquer la maladie de Payr chez les enfants, tous ses symptômes étant similaires à ceux d'autres maladies du tractus gastro-intestinal. Quel est le syndrome décrit? Il a été identifié relativement récemment. En 1905, le chirurgien allemand Irwin Payr a décrit un complexe de symptômes apparaissant au cours de la sténose du côlon. Chez certains enfants, il existe un allongement congénital du côlon sigmoïde. Cette pathologie conduit dans de rares cas à la formation d'une inflexion dans la région de l'angle splénique. La flexion devient la cause de la formation de blocages fécaux. Ce phénomène a été baptisé «syndrome de Payra».

Comment le syndrome de Payr se manifeste-t-il chez les enfants? La pathogenèse montre la présence d'une grande variété de symptômes. Voici les plus basiques:

  1. Douleur sévère paroxystique dans l'hypochondre gauche.
  2. Douleur brûlante et coupante dans la région du cœur.
  3. Le sentiment de forte pression dans le lieu d'inflexion du côlon.
  4. La sensation de plénitude dans le carré supérieur gauche du péritoine.
  5. Palpitations cardiaques.
  6. Essoufflement grave.
  7. La douleur sous la poitrine suscite une grande peur.
  8. Douleur unilatérale ou bilatérale dans les épaules, qui est donnée au bras.
  9. Douleur sévère au dos entre les omoplates.
  10. Constipation longue.
  11. Nausée, vomissements, vertiges.
  12. Irritabilité constante.

Lorsque la maladie de Payr se développe, les symptômes énumérés augmentent avec l'augmentation de l'effort physique ou du volume d'un repas unique (avec une alimentation excessive). Toute sensation de douleur disparaît si l'enfant malade adopte une position horizontale. Avec l'âge, la luminosité des symptômes du syndrome de Payra augmente, s'intensifie et tourmente les patients. La présence de symptômes douloureux est due au fait que des spasmes se forment dans certaines parties du rectum, ils perturbent le travail de toutes les fonctions de l'organe décrit.

Conséquences du syndrome de Payra

Les effets de la maladie de Payr chez les enfants peuvent être dévastateurs. Il peut réduire la détoxification du foie. Ce phénomène est dangereux dans la mesure où il contribue à réduire la pression artérielle, à l'apparition d'hémorroïdes, à une violation de la chaise, à l'accumulation de toxines, à une douleur constante dans l'hypochondre droit. Plus la pathologie se développe, plus les symptômes d'insuffisance hépatique apparaissent.

La constipation persistante chez les enfants entraîne l'apparition de colites, d'iléites et de lymphadénites non spécifiques, ce qui explique pourquoi il est possible de déterminer et de poser le diagnostic de la maladie de Payra uniquement après une analyse approfondie de l'historique, l'application de diagnostics instrumentaux et différenciés.

Diagnostic de la maladie de Payr

Le taux de détection de la maladie de Payr chez les enfants est de 38%, le syndrome a tendance à évoluer, aussi ne devons-nous en aucun cas ignorer le traitement. Il a été révélé que les filles souffrent du syndrome de Payra trois fois plus souvent que les garçons. La maladie se manifeste d’abord très tôt, mais la douleur qui pousse finalement le patient à consulter un médecin apparaît à la puberté, alors que le traitement conservateur est peut-être déjà inefficace. C'est pourquoi il est si important de détecter le syndrome de Payra à un stade précoce.

Selon la nature de l'évolution de la maladie, on distingue trois formes de la maladie de Payr:

Pour déterminer quelle forme du syndrome se développe chez un enfant, le diagnostic instrumental aide. Quelles recherches en cas de maladie de Payr sont nécessaires pour réussir:

  1. Irrigographie radio-opaque. Avec cela, une pathologie anatomique est révélée, indiquant une violation du rapport des segments de l'intestin en longueur, forme et volume.
  2. Etude Doppler par ultrasons des vaisseaux du mésentère supérieur. En présence du syndrome de Payr, il montre une violation du flux sanguin linéaire.

Caractéristiques du traitement de la maladie Payra

Un régime hypercalorique et une physiothérapie aident à soulager l’état de l’enfant malade. La nourriture doit être équilibrée. Dans le menu du jour, il est nécessaire d’inclure des produits pouvant améliorer les propriétés d’évacuation motrice de l’estomac et des intestins. Mais il existe une nuance très importante: le régime alimentaire de la maladie de Payr devrait être composé de plats ne contenant pas de fibres naturelles. Chez les enfants, le repas dans le syndrome de Payr est servi à table sous une forme minable ou en purée et exceptionnellement chaud. Le régime n'a pas de restrictions strictes.

Physiothérapie très utile. Lorsque le diagnostic de la maladie de Payr chez l'enfant est posé, les procédures suivantes sont considérées comme les plus efficaces:

  1. Massage thérapeutique.
  2. Thérapie d'exercice.
  3. Applications à la paraffine.
  4. Electrophorèse avec novocaïne.
  5. Inductothermie.
  6. Électrostimulation de l'intestin.

Si le traitement conservateur du syndrome de Payr ne vous aide pas, une coupe transversale du gros intestin est prescrite. L'anastomose est dans ce cas de bout en bout.

Quel est le syndrome de Payr

L'histoire du syndrome de Payr

En 1905, le chirurgien allemand et professeur à l'hôpital chirurgical de l'Université de Greifswald, Irwin Payer, décrit un simtomocomplex caractéristique, apparu au cours de la sténose du plus gros côlon du corps humain - le côlon, provoqué par la courbure du site de la courbure splénique.

Syndrome de Payr - cette maladie porte le nom du célèbre chirurgien Irwin Payra.

Cliniquement, le syndrome de Payra se manifeste par une douleur paroxystique due à la stagnation des gaz dans l’intestin ou aux matières fécales dans la région du flexion splénique, à une compression ou à une sensation de brûlure et à une douleur coupante au niveau du cœur, à une pression, à une saturation du quadrant supérieur gauche de l’abdomen, à un essoufflement, à une palpitation et à une douleur permanente avec un sentiment mixte. peur, douleur bilatérale ou unilatérale dans les épaules, avec recul dans le bras, ainsi que douleur au dos entre les omoplates.

Comment se manifeste le syndrome de Payra

La maladie de Payr provoque une colostase chronique (substance fécale dure retardée dans le côlon en raison de son accumulation excessive), qui affecte de nombreux adultes dans différents pays. Dans le même temps, le diagnostic de cette maladie pose certaines difficultés, ce qui a pour conséquence que les patients atteints du syndrome de Payra luttent longtemps contre le diagnostic de diverses autres maladies des organes rétropéritonéaux et de la cavité abdominale.

Les symptômes typiques du syndrome de Payr sont les suivants: douleur, constipation, forte diminution de l'appétit, vomissements, nausée, vertiges, irritabilité.

Dans le cas de la maladie de Payr, la douleur peut augmenter considérablement pendant l'exercice et après une prise alimentaire importante. Dans le même temps, l'intensité de la douleur peut être réduite si le patient adopte une position horizontale. Avec l'âge, la douleur devient la plus intense, voire la plus douloureuse. À son tour, les douleurs abdominales sont causées par des spasmes de sections individuelles du côlon, une violation de l'état du contenu intestinal, ainsi que par une tension au niveau du mésentère.

Chez les personnes atteintes du syndrome de Payr, les fonctions de détoxication du foie sont réduites. De manière caractéristique, le niveau de réduction de cette fonction dépend directement de la durée de la maladie et de la durée de la constipation.

Compter sur un traitement plus efficace et conservateur n’est possible qu’avec le dépistage le plus précoce de cette maladie et un traitement bien choisi ou un traitement à long terme.

Maladie de Payra

DESCRIPTION

La maladie de Payr est une colostase chronique. Cela est dû au fait que dans le cas de la maladie de Payr, on observe un prolapsus transverse du côlon en raison d'une fixation importante dans la zone de la flexion splénique. Cela conduit à la constipation chronique et au syndrome de douleur abdominale.

Le diagnostic de cette maladie est difficile en raison du fait que d'autres organes digestifs sont impliqués dans ce processus. Il y a des cas fréquents où les douleurs abdominales sont confondues avec la colite ulcéreuse, la pancréatite, etc., et traitent les gens pour d'autres maladies de la cavité abdominale. L'un des symptômes de la maladie de Payra peut également être des maux de tête fréquents, qui conduisent le patient à des psychoneuroblastes, ce qui retarde la maladie.

Il est à noter que dans le cas de la maladie de Payr, le syndrome douloureux est localisé dans la zone du flanc droit du côlon. La douleur est causée par le spasme de sections individuelles de l'intestin, ce qui constitue une violation du passage du contenu intestinal. En outre, la douleur dans la maladie de Payr peut également être due au fait qu'un processus inflammatoire se produit dans les parois du gros intestin. Perturbation du mouvement du contenu du gros intestin due à des excès importants dans la région des coins hépatiques et spléniques de l'intestin, associée à une altération de la motilité dans le contexte d'inflammation des parois intestinales, une stagnation des matières fécales. Ce processus, à son tour, conduit à la typhloectasie et à des modifications inflammatoires de l'appareil de blocage iléo-colique.

RAISONS

La maladie de Payr est un processus pathologique congénital. La colostase chronique affecte 30 à 40% de la population adulte, les femmes étant plus nombreuses que les hommes. Dans 46% des cas, la cause de la colostase chronique est précisément la maladie de Payra.

Symptômes

  • Le premier et le plus évident signe de la maladie de Payr est la constipation chronique, qui dure jusqu'à 5 jours. En raison de la stagnation des selles et de la formation de gaz, des douleurs paroxystiques apparaissent, aggravées par une constipation prolongée.
  • Il y a une sensation de pression dans l'abdomen supérieur gauche.
  • Douleur brûlante possible et pression dans le cœur, palpitations, essoufflement.
  • En outre, la douleur peut être dans l'épaule (ou une douleur bilatérale à l'épaule) et donner au bras.
  • Les cas de nausée, vomissements, irritabilité et maux de tête sont fréquents.
  • Chez les patients ayant un appétit réduit.
  • Chez les enfants, en raison de la douleur constante, les performances scolaires diminuent.

Avec un effort physique ou après un repas lourd, la douleur augmente et diminue lorsque vous prenez une position horizontale.

L'examen radiographique montre les spécificités suivantes: le côlon transversal se bloque dans la cavité pelvienne avec des excès dans les angles hépatique et splénique. L'intestin a l'apparence d'une guirlande.

Traitement

Cela commence par la nomination d'un cours de thérapie complexe.

Une grande importance est attachée au régime alimentaire: les aliments doivent être riches en calories, faciles à digérer et ne pas contenir de quantités excessives de laitier (œufs, crème sure, beurre, fromage cottage, bouillons, gelée, soufflé à la viande).

Les produits contenant des acides organiques (kéfir, yaourt, lactosérum de lait fermenté), qui augmentent la sécrétion de la muqueuse intestinale et leur activité péristaltique, sont introduits dans l'alimentation.

Les substances sucrées (sucre de betterave, miel, sirops, plats sucrés, fruits) contribuent à attirer les liquides dans l'intestin, diluent le contenu intestinal et en partie le développement de la fermentation acide, dont les produits stimulent la sécrétion et la motilité de l'intestin.

Les patients souffrant de constipation persistante doivent boire abondamment des jus de légumes et de fruits (pruneaux, abricots, pommes de terre, carottes), des laxatifs végétaux sous forme de décoctions et de compotes.

Pour soulager la douleur, on utilise une électrophorèse avec novocaïne sur la paroi abdominale antérieure, une diathermie sur la région lombaire, un bain de paraffine à l'abdomen, une UHF et un massage abdominal.

Une place importante dans le traitement de la maladie de Payr est donnée à la gymnastique thérapeutique - en tant que remède réparateur fonctionnel.

Indications de traitement chirurgical:
  • la présence d'une douleur insoluble,
  • intoxication chronique,
  • épisodes d’obstruction colique.
Vous pouvez effectuer l'une des deux opérations suivantes:
  • résection du côlon transverse
  • réduction laparoscopique de la flexion splénique du côlon par dissection du ligament côlon-splénique et du côlon-diaphragme.

Un traitement conservateur efficace n’est possible qu’avec une détection précoce de la maladie et un traitement à long terme bien choisi. Le pronostic du traitement chirurgical est plus favorable.

Cher docteur!
Je fais appel à vous avec la question suivante:

Ma mère (née en 1957) a le diagnostic: spondylodiscite au niveau de la phase aiguë C5-C7, Th3, Th4, Th9, Th10, avec propagation aux tissus mous paravertébraux, compression du sac dural, sténose de la colonne vertébrale, modifications de la colonne vertébrale. Cervicalgie, toragalgie, douleurs et syndromes musculo-toniques.
Diagnostic concomitant: maladie hypertensive de 2 c. À soupe, 3 degrés, risque 4. CHF3 FC. Anémie, 1 degré, genèse mixte. Diabète de type 2 sous insulinothérapie, cf. st.yazhsti, décompensation sur l’arrière-plan de la septicémie. Polyneuropathie diabétique des membres inférieurs. La néphrapathie a mélangé la genèse. CRF 0
Myocardite secondaire, stade subaigu, cf. Dilatation secondaire des cavités cardiaques. Endocardite. Septicémie CHF 2B FK3 (étiologie staphylococcique). Pleurésie droite
Migrés: 2 parties acquises en communauté, pneumonie, stade subaigu, cf. Se plaint de douleurs très intenses au niveau de la colonne thoracique, de la colonne cervicale au moindre mouvement, de douleurs intenses aux deux épaules. Elle a été soignée à l'hôpital pendant un mois.
Maintenant, se plaint beaucoup des douleurs les plus fortes. Se lève avec beaucoup de difficulté. Le médecin a nommé un repos strict. Aucune douleur du tout. Opération interdite. Accepte la douleur "tramadol" dans l'onglet., Mettez les injections de diclofénac, analgine, kétorol. La pression est constante de 160/90 à 140/90. Vomissant constamment.
Dis-moi - est-il possible de guérir la douleur, combien de temps durera la douleur. Sorti de l'hôpital Surgut tram.tsentra le 17/11/2011 g Maintenant le 24/11/2011, la douleur ne passe pas. Selon le patient: sans la douleur terrible, l'état est normal. Il n'y a pas d'appétit du tout, ESR 22/11/2011 - 62. À la sortie - 69. Hémoglobine - 88 du 22/11/2011 Nous avons toutes les photos que je peux envoyer et un extrait de la carte médicale. Il n'y a pas de neurologue dans notre village. Le thérapeute vient une fois par semaine. Je ne peux rien dire.
Maintenant, le 24/11/2011 - l'état du patient - se lève avec difficulté en raison d'une douleur intense, si les injections anesthésiées (tramadol, diclofénac, analgine + dimédrol) peuvent augmenter. Le soulagement de la douleur est valable de 4 à 10 heures.
Je peux envoyer toutes les photos de MRI, CT, X-ray par email
Mon téléphone est le 8 950 501 3220

Syndrome de Payra: quelle est la faute de l'angle splénique du côlon?

Dans la courbure du côlon dans l'hypochondre gauche, des problèmes peuvent survenir conduisant au complexe symptomatique caractéristique - syndrome de Payr

Syndrome de Payra ou syndrome de l'angle splénique

Un chirurgien allemand, professeur à la clinique universitaire de Greifswald, Erwin Payr (Erwin Payr), a décrit la clinique de la maladie, qui est causée par un rétrécissement du gros intestin dans la région de sa courbure au niveau du site transversal au côlon descendant. Cette ponction symptomatique s'est manifestée par des douleurs crampes dans l'hypochondre gauche, associées à une altération du contenu intestinal et à des gaz dans la zone de la flexion splénique du côlon. Par la suite, cette maladie (plus précisément le syndrome) a été nommée d'après le scientifique qui l'a découverte - le syndrome de Payr. Le nom de ce chirurgien est nommé l'un des sphincters, situé juste en dessous de la flexion splénique.
Des études montrent qu'environ 46% des cas de colostase chronique sont associés au syndrome de Payra. C'est-à-dire que le problème est assez commun. Le manque de sensibilisation des médecins à cette maladie a pour conséquence que les patients sont traités pendant longtemps sur d'autres diagnostics.

Les patients souffrant de hypochondre gauche sont souvent traités pour des diagnostics complètement différents.

Symptômes observés avec le syndrome de l'angle splénique

1. douleur abdominale. C'est le symptôme le plus commun du syndrome de Payra. La douleur est généralement localisée dans l'hypochondre gauche. Parfois, la douleur dans l'abdomen par localisation ressemble à une crise cardiaque. La douleur est décrite par les patients comme étant sévère et dure plusieurs minutes. Ces douleurs peuvent être répétées plusieurs fois pendant plusieurs semaines et mois. L'intensification de la douleur pendant l'effort physique et après un repas copieux est assez caractéristique. De nombreux patients signalent une augmentation de l'intensité de la douleur avec l'âge.
Et bien qu'un certain nombre d’auteurs attribuent le syndrome de Payra à la variante clinique du syndrome du côlon irritable (IBS, Irritable Bowel Syndrome), il existe encore des études confirmant la présence d’un changement inflammatoire lors de l’examen histologique de la paroi intestinale.
2. constipation. Le retard de la chaise note la plupart des patients. La durée de la constipation peut atteindre 5 jours. De toute évidence, l'intensité du syndrome douloureux dépend de la durée de la constipation.
3. reflux iléo-colique. En raison de l'étirement excessif du gros intestin, le contenu du gros intestin peut être rejeté dans l'intestin grêle - le côlon et le reflux intestinal. La réduction peut aussi avoir un caractère congénital: avec des anomalies congénitales de la valvule iléo-colique et son insuffisance. Lorsque le contenu du côlon pénètre dans l'intestin grêle (en raison d'une différence significative dans la composition et la quantité de la microflore), un processus inflammatoire se produit: ce qu'on appelle la reflux-iléite. Par conséquent, la douleur peut être observée dans l'abdomen droit.
4. Nausées et vomissements. Les causes du mécanisme de réflexe.
5. Fièvre, maux de tête, irritabilité. Et si une réaction systémique, la fièvre est un symptôme rare, alors l'irritabilité et le mal de tête sont les compagnons constants d'un patient atteint du syndrome de Payra. Pour les douleurs chroniques et le stress, essayez d'être calme... De plus, l'intoxication s'ajoute à l'épuisement nerveux.

Causes du syndrome de Payr

La douleur et l’inconfort dans le tractus gastro-intestinal ont de nombreuses causes différentes, la douleur au niveau de l’angle splénique n’est pas différente. Voici un certain nombre de raisons:
1. Flexion prononcée du côlon dans l’angle splénique. Cela peut être dû à une coloptose (position basse du côlon transverse). La coloptose peut être soit une anomalie congénitale (par exemple, un long côlon transverse), soit être observée chez des patients présentant un excès de poids. En général, le coloptosis est souvent observé chez les personnes obèses. Pourquoi le gros intestin s'appelle également Intestinum Crassum en l'honneur du commandant Mark Licinius Crassus (qui a réprimé le soulèvement de Spartacus), un homme très comble.

Le long côlon transverse conduit à la formation d'une courbure très forte dans l'angle splénique.

2. Accumulation de gaz. On pense qu'il s'agit de la cause la plus courante de syndrome de flexion splénique, en raison d'un excès de gaz dans le gros intestin. Pour que le patient se débarrasse de son inconfort, il est nécessaire de réduire la formation de gaz et d'améliorer la décharge de gaz.
2. Ballonnements. Ici, cela est plus dû aux organes voisins, par exemple à l'estomac. Une formation excessive de gaz peut être causée par une mauvaise digestion des aliments dans l'estomac et l'intestin grêle. Ou en raison de la soi-disant aérophagie - avaler de l'air. Ceci est une cause fréquente de coliques chez le nouveau-né (aérophagie avec pleurs et pleurs). Cela peut se produire en buvant rapidement, en mâchant de la gomme, en respirant la bouche.
3. Maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulcéreuse et maladie de Crohn). Dans ces maladies, la muqueuse intestinale souffre énormément.
Intoxication alimentaire. La cause la plus commune de divers agents bactériens (salmonelles, staphylocoques, clostridia, souches pathogènes d’Escherichia coli).
5. La période postopératoire. Dans le contexte de la parésie postopératoire (affaiblissement fonctionnel du péristaltisme). Cela peut entraîner des douleurs dans l'hypochondre gauche.
6. Différents obstacles. Il s'agit généralement d'un cancer du côlon descendant.
7. Affaiblissement fonctionnel du péristaltisme avec péritonite.
8. obstruction intestinale.
9. Changer la composition du régime. La présence dans l’alimentation de grandes quantités de glucides à chaîne courte: ils peuvent retenir l’eau dans la lumière intestinale et améliorer les processus de fermentation. Exemples: pommes, pruneaux, choux de Bruxelles, cerises douces. Produits qui augmentent les flatulences: pommes de terre, soja, pois, brocoli, alcool.

Diagnostic du syndrome de Payr

Il n’existe à présent aucune procédure de diagnostic permettant d’identifier et de confirmer avec précision le syndrome de Payra.
1. Collecte de l'anamnèse. Comme dans l'histoire des étudiants. Une «esquisse» caractéristique du futur diagnostic peut être rédigée après une distribution détaillée du patient: comment, où et ce qui le dérange. Il est nécessaire d'identifier le lien entre la douleur et la position du corps, la prise de nourriture, le mouvement. Comment et dans quelles circonstances les symptômes sont apparus. Des informations sur les maladies associées sont nécessaires. Par conséquent, l'interrogatoire du patient a toujours été et sera en premier lieu.
2. inspection. La palpation peut déterminer la localisation de la douleur abdominale, sa nature et son intensité. Parfois, avec une percussion dans l’angle splénique, il peut y avoir un son caractéristique de «batterie» dans l’hypochondre gauche.
3. Irrigographie. Non, pas une coloscopie. Pourtant, reconnaître la maladie, Payra est une méthode cruciale. Il s'agit d'une méthode de diagnostic par rayons X qui utilise le sulfate de baryum comme agent de contraste. La suspension de baryum est diluée avec une solution saline dans un rapport de 1 à 3 et injectée dans le rectum (l'intestin est nettoyé avec des laxatifs) sous le contrôle de l'écran radiographique. En même temps, payez pour la forme et la position du côlon (et la méthode est très visuelle). Les images sont prises en position couchée (avec le côlon rempli) et debout, après avoir été vidées. L'attention est focalisée sur la flexion du côlon dans l'angle splénique.
4. coloscopie. Avec cette méthode, vous pouvez identifier un certain nombre de maladies qui conduisent à une violation du passage du contenu intestinal (y compris un adénocarcinome du côlon).
5. Tomographie et imagerie par résonance magnétique de la cavité abdominale.

Traitement du syndrome de Payr

1. Correction du régime. En fait, c’est la première recommandation adressée à un patient souffrant de ce problème. Il est nécessaire d'éviter les aliments qui favorisent les flatulences. Les aliments riches en matières grasses, en amidon et en sucre devraient être limités. Il est recommandé d'augmenter la quantité de fibres dans le régime alimentaire. Les repas doivent être fractionnés, en petites portions.
2. Normalisation de la chaise. Si le régime ne fournit pas un traitement approprié, des laxatifs doux sont recommandés.
3. Évitez l'ingestion d'air. En plus de ne pas mâcher de chewing-gum et de boire du soda, les médecins conseillent de prendre des suppléments prébiotiques avant de manger et de bien mastiquer les aliments.
4. Médicaments. En cas de maladie de Payr, appliquer:
- antiacides. Réduire les ballonnements.
- Antispasmodiques. Donne à réduire les douleurs abdominales.
- antihistaminiques. Certains sont utilisés pour soulager la douleur et les spasmes intestinaux.
- métoclopramide. Améliore le péristaltisme et soulage les douleurs abdominales.
5. Physiothérapie. Le syndrome douloureux est éliminé par électrophorèse avec novocaïne sur la paroi abdominale antérieure et diathermie sur la région lombaire. Bon effet donne une gymnastique thérapeutique.

Indications de chirurgie dans le syndrome de Payr

- Syndrome de douleur persistante, qui ne peut pas être éliminé par des médicaments, ainsi que la clinique d’obstruction intestinale partielle
- La progression des symptômes de la maladie malgré un traitement conservateur adéquat.
Le traitement chirurgical du syndrome de Payr est réduit à deux opérations: résection du côlon transverse ou omission de l'angle splénique par dissection des ligaments du côlon splénique et du diaphragme du côlon. Dans ce dernier cas, les techniques laparoscopiques ont bien fonctionné.

Pronostic du syndrome de l'angle splénique

Le pronostic aux stades initiaux et avec un traitement approprié est favorable. L'effet de la chirurgie est bon, mais il y a un risque de complications. Je vous rappelle: ne vous soignez pas vous-même. Obtenez l'aide d'un médecin.

Maladie de Payra

Sous la maladie de Payra, comprenez le prolapsus du côlon transversal allongé avec la fixation de sa courbure splénique et la formation d'une inflexion du tube intestinal, qui s'accompagne d'un complexe symptomatique de constipation chronique et de douleurs abdominales non motivées périodiques.

Les principales plaintes des enfants sont les douleurs abdominales récurrentes et les selles chroniques retardées (stase colique chronique). Les premières manifestations cliniques de la maladie sont notées par les parents des patients bien avant l’établissement du diagnostic final. La durée de la maladie, du début des manifestations cliniques à l’établissement du diagnostic final, peut aller de 2 à 15 ans. L'apparition de la maladie est généralement progressive, les symptômes apparaissent sur le fond d'une santé complète.

Un long retard dans les masses intestinales des masses fécales conduit au développement d'une intoxication chronique endogène, qui se manifeste par une détérioration de la santé, une léthargie, une faiblesse, une perte d'appétit, des maux de tête et, chez certains patients, une élévation «déraisonnable» de la température à 37-380С, des nausées et des vomissements.

Le diagnostic de la maladie de Payra repose sur une combinaison de données provenant de l'anamnèse, d'un examen clinique, de méthodes de laboratoire et d'instruments de recherche.

La consultation génétique est recommandée à tous les enfants pour éliminer le syndrome de faiblesse du tissu conjonctif (physique asthénique, phénotype dysplasique, mauvaise posture, dermatoglyphes rares, hypermobilité des articulations, arachnodactylie, tendance à former des chéloïdes, malformation de la poitrine carénée, carènes carénées, hémangiomes multiples). Les modifications décrites ne sont pas de nature syndromique, toutefois, elles renseignent sur la violation de la structure du collagène, l'une des protéines de la matrice extracellulaire.

Pour étudier la fonction d'évacuation du côlon dans la dynamique et pour identifier la durée de la stase du contenu à différents niveaux, un remplissage intestinal buccal avec une suspension de baryum et un balayage par radio-isotope à l'aide d'une solution d'or colloïdal 98Au sont utilisés. Le résultat de la recherche chez les patients atteints de la maladie Payr est de retarder l'évacuation du contenu du côlon transverse pendant une période de plus de 3 jours.

La méthode la plus avancée et la plus informative pour confirmer le diagnostic est l’irrigologie radio-opaque. La radiographie de la maladie de Payr se caractérise par un certain nombre de caractéristiques principales: la flexion splénique est fixée dans l'hypochondre gauche, quels que soient la position du corps et le degré de remplissage du côlon avec un agent de contraste (déplacement de la courbure dans la hauteur d'une vertèbre lombaire); tube intestinal kink dans la flexion splénique sous la forme de "fusil de chasse"; «Affaissement» du côlon transverse jusqu'au niveau de l'entrée du petit bassin sous la forme d'une guirlande entre les coudes spléniques fortement fixés et abaissés (décalage au-dessous du niveau de la quatrième vertèbre lombaire); augmentation isolée de la section transversale du côlon; l'expansion du côlon transverse; altération de la fonction d'évacuation motrice du côlon transverse (contractilité diminuée des muscles longitudinaux, hypotonie des muscles circulaires et rigidité de la paroi); dépôt d'un agent de contraste dans le côlon transverse après la vidange; la présence de reflux ceco-iléal (chez 52% des enfants).

Fig. 1 (a, b). Irrigographie, a - position horizontale, b - position verticale - position haute de la flexion splénique du côlon, flexion hépatique - au niveau de la vertèbre lombaire, côlon transverse - au niveau de l'articulation iléo-sacrée.

Des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées dans le traitement de la maladie de Payr. La thérapie conservatrice comprend les aliments diététiques (la nomination d’aliments hypercaloriques avec l’ajout de fibres végétales pour augmenter le volume des selles, la décoction de baies et le jus pour augmenter la motilité et la sécrétion intestinale), l’utilisation rationnelle de laxatifs (décoctions végétales, huiles minérales), la thérapie vitaminique (médicaments du groupe B, C, préparations à base de potassium, fer). Également utilisé un traitement médicamenteux avec des agents antispastiques (gangliolytiques et anticholinestérases), la physiothérapie et la physiothérapie.

Malgré l'approche globale du traitement de cette pathologie, un effet positif durable est atteint dans au plus 25% des cas d'observations, à condition que les prescriptions prescrites soient strictement suivies.

Le traitement chirurgical de la maladie de Payr chez les enfants est une méthode efficace de traitement et donne les résultats escomptés. Toutefois, les interventions chirurgicales sont plutôt laborieuses et nécessitent un accès chirurgical étendu, la capacité de manipulation dans la cavité abdominale profonde.

L'introduction de l'endoscopie dans la pratique du chirurgien pédiatrique réduit considérablement les traumatismes opératoires, facilite l'accès et la révision à toutes les parties du côlon. La technique de traitement chirurgical assisté par vidéo de la maladie de Payr développée dans notre clinique a été mise en pratique et a prouvé son efficacité.

Cette technique permet de réduire considérablement la durée de la douleur postopératoire, d'activer rapidement le patient et donne également d'excellents résultats esthétiques.

Fig. 2. L'apparition du patient après la chirurgie

En postopératoire, un traitement de rééducation par thérapie conservatrice a été mis au point pour les enfants. Dans le cadre de ce cours, les enfants reçoivent un traitement diététique pendant 6 mois avec l'inclusion de produits laxatifs, une physiothérapie du côlon (pas plus tôt que 2 semaines après le traitement chirurgical) et une thérapie physique, comprenant des exercices visant à renforcer les muscles antérieurs. paroi abdominale (2 à 4 séances de dix jours sont organisées au cours de la première année).

Quel est le syndrome de Payr?

Syndrome de Payra (E. Payr; syn. Maladie de Payra) - obstruction du côlon au niveau de l'angle splénique, en raison de la courbure à cet endroit, le tube digestif est extrêmement long.

En 1905, un chirurgien allemand, médecin de la clinique chirurgicale de l'institut de Greifswald, Irwin Payr (Erwin Payr) décrivit le simtomocomplex correspondant qui se produit lors d'une sténose du côlon, en raison de sa courbure dans la région de la courbure splénique. Cliniquement, il a manifesté une douleur paroxystique chez
en raison de la stagnation des gaz ou des matières fécales dans la région de la torsion splénique, une sensation de pression ou de plénitude dans le quadrant supérieur gauche du ventre, une pression ou une douleur brûlante dans la région du cœur, des palpitations, une dyspnée, une douleur subite ou précardielle avec une sensation d'horreur, une douleur simple ou bilatérale à l'épaule avec irradiation dans le bras, douleur entre les omoplates. Ensuite, cette maladie (une forme isolée de splanchnoptose) a été appelée par son nom.

Selon divers créateurs des pays développés, 30 à 40% de la population adulte souffre de colostase acquise (accumulation et rétention de masses de selles dures dans le gros intestin), chez les femmes plus souvent que les hommes. Sur la base d'une utilisation répandue, certains créateurs attribuent raisonnablement la colostase acquise aux maladies de la civilisation. Dans 46% des cas, la colostase acquise est spécifiquement due à la maladie de Payr. De même, la maladie de Payr est assez commune. Cependant, certaines difficultés de diagnostic et le manque de sensibilisation des médecins à cette maladie conduisent à traiter de longue date les personnes souffrant de la maladie de Payra avec des diagnostics de diverses maladies de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal.

Clinique
Les symptômes communs incluent la douleur, la constipation, la perte d'appétit, les nausées et vomissements, les migraines, l'irritabilité.

Parce que le syndrome douloureux est caractéristique de la plupart des maladies des organes abdominaux, il nécessite une analyse minutieuse afin de développer une approche différenciée du diagnostic, la définition de la stratégie et le choix d'une méthode de guérison. Il est à noter que la douleur est plus souvent localisée dans la zone du flanc droit du côlon et dans l'hypogastre.

Généralement, la douleur augmente considérablement pendant l'exercice et après un repas copieux. L'intensité de la douleur diminue lorsqu'une position horizontale malsaine est prise. Les patients, selon la norme, indiquent qu'au fil des années, les douleurs deviennent de plus en plus intenses et douloureuses. Il y a
vision du monde, la douleur abdominale est justifiée par le spasme de sections individuelles de l’intestin, l’altération du passage du contenu digestif et la tension du mésentère. Le syndrome de la douleur dans la maladie de Payr peut également être justifié par la présence d'un processus inflammatoire dans la paroi du gros intestin, confirmé par des études histologiques de sections réséquées du gros intestin.

La plupart des patients souffrent de constipation persistante durant 2 à 5 jours. En conséquence, la durée de la constipation augmente l'intensité de la douleur abdominale. Chez certains patients, il y a un reflux de l'intestin grêle. Ce syndrome peut apparaître à la suite d'une anomalie congénitale de certaines parties de l'appareil de verrouillage iléo-colique ou à la suite d'un processus inflammatoire local. En conséquence, lorsque Payra est malade, il y a violation du passage du contenu du côlon en raison d'excès excessifs dans les coins hépatiques et spléniques de l'intestin, ainsi que de troubles de la motilité dus à une inflammation de la paroi, à une stase des fèces, ce qui entraîne une fièvre typhoïde et des modifications inflammatoires au niveau de la zone de verrouillage ileocécal.

L'injection constante de contenu de coliques dans l'intestin grêle (composition physique, chimique et bactérienne inhabituelle) entraîne le développement d'un processus inflammatoire dans l'intestin grêle: le reflux-iléite. La manifestation clinique de l'iléite par reflux s'accompagne également de douleurs abdominales paroxystiques ou inchangées.

Par conséquent, la condition préalable aux erreurs de diagnostic dans la maladie de Payr est une interprétation erronée de la douleur abdominale, qui simule souvent un ventre aigu ou une maladie chronique (mésaadénite, colite, gastrite acquise, etc.).

L'intoxication digestive acquise chez la plupart des patients entraîne une diminution de l'appétit, des nausées et des vomissements, une migraine et une irritabilité. En raison des maux de tête fréquents, certains patients en mauvaise santé peuvent être guéris par des psychoneurologues. À propos de l'intoxication acquise et la preuve des tests de laboratoire. Chez les patients atteints du syndrome de Payr, nous diminuons la détoxification du foie. En règle générale, le degré de diminution de la fonction de détoxication dépend directement de la durée de la maladie, de la durée de la constipation.

Le moyen décisif de déterminer la maladie de Payra est l’irrigologie. En tant qu'agent de contraste, utilisez une suspension de baryum dans une dilution de 1: 3 pour une solution de sel à 1%. Baryum
la suspension est injectée sous le contrôle de l'écran à rayons X avec une pression hydrostatique de 50 à 60 mm d'eau. Art. En même temps, faites attention à la forme et à la position du côlon. En massant la palpation, déterminez
la facilité de déplacement du côlon transverse et la présence d'un reflux intestinal important. Les photos sont prises dans la position du patient allongé sur le dos (lors du remplissage du gros intestin) et en position debout - après sa vidange.

Radiographie de la maladie Payra présente des caractéristiques particulières. Le côlon transversal est suspendu dans la cavité pelvienne sous la forme d'une "guirlande" avec des excès dans la région des angles hépatique et splénique.

Il y a souvent un retard dans la fonction d'évacuation du côlon. Dans la colostase droite marquée principale. La douceur de la gaustration de l'intestin, l'ectasie de sa lumière, est également présente. Il faut souligner que la maladie de Payr est souvent accompagnée de gastroptose.

La méthode de radioisotope a été utilisée avec la méthode de diagnostic par rayons X pour déterminer le degré de dégradation de la fonction motrice du côlon chez les enfants âgés de 10 à 15 ans dans certaines institutions de guérison, avec l'introduction de la solution colloïdale 198Au. Le produit radiopharmaceutique est administré avec les aliments à jeun. L'enregistrement de l'activité est effectué sur le scanner à intervalles réguliers. L'examen a été effectué avant le début de la guérison et après sa fin, ce qui permet de donner une évaluation impartiale.
l'efficacité de la thérapie.

Les observations cliniques de patients atteints de la maladie Payra montrent que le recours précoce à une guérison efficace n’est possible qu’avec une détection précoce de la maladie et un traitement à long terme bien choisi.

En tant que norme, la guérison des malades commence par le but d'un traitement complet. Une grande importance est attachée au régime: les aliments doivent être riches en calories, faciles à digérer et ne pas contenir d’excès de laitier (œufs, crème sure, beurre, fromage cottage, bouillons, gelée, soufflé à la viande). Les produits contenant des acides organiques (kéfir, yaourt, lactosérum de lait fermenté), qui augmentent la sécrétion de la muqueuse intestinale et leur activité péristaltique, sont introduits dans l'alimentation. Les sucres
(sucre de betterave, miel, sirops, plats sucrés, fruits) contribuent au recrutement de l'eau dans le tractus intestinal, à la dilution du contenu digestif et en partie au développement de la fermentation acide, dont les produits stimulent la sécrétion et la motilité du tractus intestinal.

Malsain, dans lequel la maladie de Payra est accompagnée d'une constipation obstinée, de la consommation abondante de jus de légumes et de fruits (pruneaux, abricot, pomme de terre, carotte), de laxatifs végétaux sous forme de décoctions et de compotes. Pour soulager le syndrome douloureux, l’électrophorèse est appliquée avec
novocaïne sur la paroi abdominale antérieure, diathermie sur la région lombaire, bain de paraffine sur le ventre, UHF, massage du ventre. Dans le traitement de la maladie, Payra reçoit une gymnastique curative - en tant que tonique général multifonctionnel.

Les indications pour une guérison chirurgicale planifiée des patients atteints du syndrome de Payra sont les suivantes: formes compliquées du syndrome de Payra (présence d’un syndrome douloureux incapable, d’une intoxication acquise, de crises d’obstruction colique); absence d'effet de la thérapie limitée, augmentation progressive des symptômes de la maladie, intoxication acquise et douleur.

En cas de maladie de Payr, l'une des deux opérations suivantes peut être réalisée: résection transversale du côlon à l'aide d'une technique spéciale ou réduction laparoscopique de la torsion splénique du côlon par dissection du ligament colo-splénique et du ligament diaphragmatique.

La connaissance d'un large éventail de médecins, en premier lieu, présentant les caractéristiques de l'évolution clinique de la maladie de Payr, les capacités de diagnostic de cette maladie permettront d'éviter un nombre considérable d'erreurs de recherche et, comme suit, d'effectuer une guérison adéquate avant et avec succès.

Syndrome de Payr comment vivre avec

Questions connexes et recommandées

3 réponses

Site de recherche

Et si j'ai une question similaire, mais différente?

Si vous n’avez pas trouvé l’information nécessaire parmi les réponses à cette question ou si votre problème est légèrement différent de celui présenté, essayez de poser la question supplémentaire sur la même page s’il s’agit de la question principale. Vous pouvez également poser une nouvelle question à laquelle nos médecins répondront au bout d’un moment. C'est gratuit. Vous pouvez également rechercher les informations nécessaires dans des questions similaires sur cette page ou sur la page de recherche du site. Nous vous serions très reconnaissants de nous recommander à vos amis sur les réseaux sociaux.

Medportal 03online.com effectue des consultations médicales dans le mode de correspondance avec des médecins sur le site. Ici, vous obtenez des réponses de vrais praticiens dans votre domaine. Actuellement, le site fournit des conseils dans 45 domaines: allergologue, vénéréologue, gastro-entérologue, hématologue, généticien, gynécologue, homéopathe, dermatologue, gynécologue pédiatre, neurologue pédiatre, pédocrossologue, pédiatre, pédiatre, pédiatre, pédiatre et pédiatre. orthophoniste, Laura, mammologue, avocate en médecine, narcologue, neuropathologiste, neurochirurgien, néphrologue, oncologue, oncologue, chirurgien orthopédiste, ophtalmologiste, pédiatre, chirurgien plasticien, proctologue, psychiatre, psychologue, pneumologue, rhumatologue, sexologue-andrologue, dentiste, urologue, pharmacien, phytothérapeute, phlébologue, chirurgien, endocrinologue.

Nous répondons à 95,29% des questions.

Maladie de Payra Texte d'un article scientifique sur la spécialité "Médecine et soins de santé"

Sujets apparentés dans la recherche médicale et sanitaire, auteur de la recherche - Glazunova L.V., Artamonov R.G., Bektashyants E.G., Kuybysheva E.V., Kirnus N.I., Burdanova I.A., Chizhikova. N. N., Shits O.L.,

Le texte des travaux scientifiques sur le thème "Disease Payra"

L.V. Glazunova *, R.G. Artamonov **, E.G. Bektashyants **, E.V. Kuibyshev **, N.I. Kirnus **, I.A. Burdanova **, N.N. Chizhikova *, O.L. Shitz *

* Hôpital clinique pour enfants de la ville de Morozov à Moscou ** Département des maladies infantiles des départements de médecine et de biologie médicale de la RSMU

La maladie de Payr est un complexe symptomatique apparaissant au cours de la sténose du côlon, causée par sa courbure dans l'angle splénique. Cliniquement, la maladie se manifeste par des douleurs abdominales paroxystiques, qui augmentent après l'exercice et par de grandes quantités de nourriture, de la constipation, une pression ou une plénitude dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, des signes d'intoxication intestinale chronique (perte d'appétit, nausées, vomissements, maux de tête, irritabilité). Chez certains patients, il existe un reflux intestinal épais.

Selon divers auteurs, la maladie de Payr provoque une constipation chronique dans près de la moitié des cas. Cependant, certaines difficultés de diagnostic et l'insuffisance de sensibilisation des médecins à cette maladie font que les personnes souffrant de la maladie de Payra reçoivent un traitement à long terme pour d'autres maladies des organes de la cavité abdominale.

L'irrigation est la méthode décisive pour diagnostiquer la maladie de Payr. La radiographie présente un certain nombre de caractéristiques: le côlon transversal se bloque dans la cavité pelvienne sous la forme d'une "guirlande" avec des courbures dans la région des angles hépatique et splénique. Il y a souvent un ralentissement de l'évacuation du contenu du gros intestin (principalement une colostase du côté droit), une diminution de l'héritage et une expansion de la lumière intestinale.

Le traitement des patients atteints de la maladie de Payr commence par la nomination d'un traitement complexe

Thérapie Noah. Une grande importance est attachée au régime alimentaire: les aliments doivent être faciles à digérer, riches en calories, riches en acides organiques et en fibres végétales, mais sans trop de scories. Laxatifs d'origine végétale, antispasmodiques, enzymes, vitamines, physiothérapie (électrophorèse, diathermie, courants UHF), massage abdominal, gymnastique de restauration thérapeutique sont prescrits.

En l'absence d'effet du traitement conservateur, la progression des symptômes de la maladie (intoxication chronique, syndrome de la douleur), ainsi que le développement d'une obstruction du côlon, un traitement chirurgical est indiqué. En cas de maladie de Payr, le côlon transverse est réséqué par l'imposition d'une anastomose directe à l'aide d'une technique spéciale ou par réduction laparoscopique de la flexion splénique du côlon par dissection des ligaments du côlon et du côlon-diaphragmatique.

Le patient de 13 ans a été admis avec des problèmes de rétention chronique des selles jusqu’à 6-8 jours (la chaise est le plus souvent après la prise de laxatifs, parfois indépendante, sans douleur, souvent fragmentée), de douleur abdominale, de nausée, d’irritabilité.

La fille est née à partir de la 4ème grossesse, 1 naissance à 38 semaines par césarienne. Grossesse a commencé avec gesto

Étude de cas

Radiographie des organes abdominaux après la prise de baryum: a) après 12 h; b) après 24 heures

ZOM, en liaison avec une infection à cytomégalovirus, a été réalisé avec un traitement antiviral (immunoglobuline) et un traitement hormonal. Poids à la naissance 3250 g, hauteur 50 cm

Dès la naissance était sur l'alimentation artificielle. Un neurologue a été inscrit sur l'encéphalopathie périnatale jusqu'à un an. Souffre souvent d'infections respiratoires aiguës. Il est inscrit auprès d'un cardiologue à propos du blocus atrioventriculaire au degré I. A partir de 7 ans inquiet des maux de tête. Le fond émotionnel est réduit, une irritabilité a récemment été constatée.

Une tendance à la constipation a été notée dès la naissance, jusqu'à un an, les selles étaient de 1 à tous les 2-3 jours, puis la constipation a persisté. Appétit réduit, sélectif. Le régime alimentaire est composé principalement d'aliments à faible teneur en fibres alimentaires et en acides organiques. Douleurs abdominales périodiquement perturbées, aggravées après l'exercice et l'ingestion de grandes quantités de nourriture.

Données d'inspection et d'enquête

Construire correctement. Poids corporel 42 kg, hauteur 155 cm, indice de masse corporelle 17,5 kg / m2. La peau est propre, de couleur normale, marquée "grappes" dans les coins de la bouche. Les ongles et les cheveux ne sont pas changés. Périphérique

Affaires médicales 4.2008-

les ganglions lymphatiques ne sont pas élargis. Dans les poumons, la respiration est effectuée dans tous les services, vésiculaire, sans respiration sifflante. Les bruits du coeur sont clairs, le rythme correct.

La muqueuse buccale est rose, propre. La langue est recouverte de fleurs blanches à la racine, on note un lissage des papilles. L'abdomen est mou, la palpation profonde est disponible dans tous les départements, douloureux dans la région épigastrique et iliaque droite. La palpation de la partie descendante du côlon est déterminée par sa consistance testée, diamètre d'environ 3 cm, augmentation de la formation de gaz. Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés. Avec un examen numérique du rectum, un spasme modéré du sphincter anal externe est noté, l'ampoule est vide. Miction gratuite, sans douleur. Etat neurologique sans caractéristiques.

Composition sanguine complète: hémoglobine - 136 g / l, érythrocytes - 4,4 x 1012 / l, plaquettes - 259 x 109 / l, leucocytes - x109 / l, bande - 3%, segmentée - 55%, éosinophiles - 3%, lymphocytes - 32%, monocytes - 7%, ESR - 9 mm / h. Analyse d 'urine: densité 1020, traces protéiques, leucocytes - 1-3 en vue. Biochimique sanguine: protéines totales - 75 g / l, urée - 35 mmol / l, cholestérol - 4,3 mmol / l, bilirubine directe - 2 μmol / l, bilirubine indirecte - 18,4 μmol / l, test au thymol - 1, 7 unités, AlAT - 11 U / l, AsAT - 21 U / l.

Échographie des organes abdominaux, des reins et du petit bassin: l'écho-structure du foie est hétérogène, les vaisseaux peuvent être localisés à la périphérie, avec une compaction prononcée du tractus périportal. Pancréas de taille 20, 15, 28 mm, enflure au niveau de la queue. Canal de Vir-Sungov avec un diamètre de 6 mm, les murs sont scellés. Dans l'intestin est déterminé par l'abondance de gaz et de matières fécales. Expansion marquée de l'ampoule rectale, son mur

compacté. Au niveau des organes génitaux internes, aucune anomalie n'a été détectée.

Oesophagogastroduodenoscopy: la membrane muqueuse de l'oesophage, de l'estomac, du duodénum sans modifications visibles. Dans la lumière et sur les parois du duodénum, ​​bile turbide. Conclusion: dysfonctionnement duodénal.

Radiographie des organes abdominaux après prise de baryum (photo): après 12 h, la suspension de baryum est visible dans le côlon ascendant et transverse, des traces de baryum dans l'intestin grêle, le côlon transverse est projeté dans le bassin, les coudes dans les coins hépatique et splénique. Après 24 h, la suspension de baryum est déterminée dans le côlon transverse et le côlon sigmoïde, tandis que la section transversale est projetée dans le bassin, les coudes dans les angles hépatique et splénique.

Diagnostic et traitement

Sur la base de plaintes, anamnèse, examen, données de méthodes de recherche supplémentaires, un diagnostic clinique a été posé: maladie de Payra, constipation chronique, cologénique, sous-compensée.

On a prescrit au patient un traitement: régime n ° 5, flaminine, Kars, acide lipoïque, vitamine B1, mezim forte, météorospasm, vikair, électrophorèse avec novocaïne sur la paroi abdominale antérieure, massage abdominal, exercices thérapeutiques. En conséquence réussi

obtenir des selles indépendantes 1 fois en 3 jours, le syndrome douloureux a été arrêté, les signes d'intoxication fécale chronique ont diminué de façon significative: amélioration de l'appétit, diminution de l'irritabilité, disparition des maux de tête

Ainsi, pour le diagnostic de la maladie de Payr, il suffit de procéder à un examen approfondi des antécédents et de procéder à un examen clinique associé aux données radiologiques des organes abdominaux avec une suspension de baryum. Notre observation a montré que le traitement conservateur pouvait également avoir un effet positif, même si cela ne devrait pas constituer un motif de refus de la correction chirurgicale.

Grigoriev P.Ya., Yakovenko A.V. Gastroentérologie clinique. M.: Med. informer agence, 2004. P. 532-549. Gastroentérologie pédiatrique / Ed. Baranova A.A. M.: Medicine, 2004. P. 499-530.

Zlatkina A. R. Traitement des maladies chroniques du système digestif. M: Medicine, 1994. Lenyushkin A.I. Coloproctologie chirurgicale de l'âge d'enfant. M: Medicine, 1999. Pharmacothérapie rationnelle des maladies de l'enfant / Ed. Baranova A. A., Samsygina-Noy A. M.: Litera, 2007. T 2. P. 205-248. Loening-Baucke V. Constipation chez les enfants // NEJM. 1998. V. 339. N ° 16. P. 1155-1156.

Sur le site www.atmosphere-ph.ru, vous trouverez la version électronique des revues "Médecine", "Atmosphère. Pneumologie et allergologie", "Asthme et allergies", "Atmosphère. Cardiologie", "Cœur de lumière", "Atmosphère. Maladies nerveuses", "Nerfs",

GINA (Initiative mondiale de lutte contre l'asthme bronchique) et GOLD (Initiative mondiale de lutte contre les maladies pulmonaires obstructives chroniques), ARIA (Traitement de la rhinite allergique et ses effets sur l'asthme bronchique), ICAR (Qualité de vie des patients atteints d'asthme bronchique et MPOC), Normes (ATS / ERS) pour le diagnostic et le traitement des patients atteints de MPOC.

MALADIE DE PAIR CHEZ LES ENFANTS (REVUE DE LITTÉRATURE)

La maladie de Payra est une anomalie du développement du côlon, qui comprend le prolapsus du côlon transversal allongé avec fixation de sa courbure splénique et la formation d'une inflexion du tube intestinal, accompagnée d'un complexe symptomatique de constipation chronique et de douleur abdominale récurrente non motivée. Certains auteurs considèrent un signe de la maladie et un arrangement élevé de la courbure hépatique.

Le taux de détection de la maladie de Payr est de 3,8%, alors que les filles sont trois fois plus malades que les garçons. La maladie se manifeste d'abord dans la petite enfance, ce qui est caractéristique des anomalies congénitales du développement des organes, dans le contexte de la santé générale avec une tendance à la progression.

Malgré la manifestation précoce de la maladie de Payr chez les enfants, le nombre maximum de patients orientés vers une clinique de chirurgie correspond à l'adolescence. Les principaux symptômes de la maladie sont la constipation ou une combinaison de douleurs abdominales. Sur la base du tableau clinique et de la nature de l'évolution de la maladie, on distingue la douleur, la constipation et des formes mixtes de la maladie de Payra [1,2,3].

L'irrigation par contraste radioélectrique est la principale méthode instrumentale pour confirmer le diagnostic de la maladie de Payr chez l'enfant, ce qui révèle une violation du rapport anatomique des segments en longueur, en surface et en diamètre. La proportion du côlon transverse est augmentée, la flexion splénique est fixée haute avec une augmentation significative de la mobilité de la section transversale. Le côlon distal de Gaustratsiya est étendu et cassé (Figures 1a et b) (Geselevich ES, 1968; Geraskin AV 2012; Karbovnitskaya LP, 1988; Kushch NL et al., 1992; Gupta SK et al., 1988; McMahon, JM et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

Une étude fonctionnelle révèle une hypotension prononcée et une altération de la fonction d'évacuation des muscles longitudinaux et circulaires ainsi que de la rigidité de la paroi transversale du côlon.

Lorsque l'échographie Doppler étude des vaisseaux du bassin de l'artère mésentérique supérieure détecter des changements dans le flux sanguin linéaire. Les vaisseaux artériels sont caractérisés par une diminution de la vitesse linéaire du flux sanguin tout en maintenant une résistance périphérique élevée. Dans la zone des branches de la veine mésentérique supérieure, on détermine la tortuosité du trajet, les courbures avec l'expansion de la lumière du vaisseau à la périphérie et une diminution prononcée de la vitesse linéaire du flux sanguin.

Symptômes supplémentaires dans la maladie de Payr: syndrome de faiblesse du tissu conjonctif et signes de dizembriogenèse; maladies dues à une morphogenèse altérée du tissu conjonctif; troubles de la fixation des organes; dysbactériose.

Une étude morphologique révèle une croissance massive de tissu conjonctif fibreux dans toutes les couches de la paroi intestinale et du mésentère, une atrophie musculaire. Le collagène de type III est présent dans la composition des fibres du tissu conjonctif.

Les principales plaintes des enfants sont les douleurs abdominales récurrentes et les selles chroniques retardées (stase colique chronique). Les premières manifestations cliniques de la maladie sont notées par les parents des patients bien avant l’établissement du diagnostic final. La durée de la maladie, du début des manifestations cliniques à l’établissement du diagnostic final, peut aller de 2 à 15 ans. L'apparition de la maladie est généralement progressive, les symptômes apparaissent sur le fond d'une santé complète. Un long retard dans les masses intestinales des matières fécales entraîne le développement d'une intoxication endogène chronique, qui se manifeste par une détérioration du bien-être, une léthargie, une faiblesse, une perte d'appétit, des maux de tête et, chez certains patients, une élévation «déraisonnable» de la température à 37-38 ° C, des nausées et des vomissements.

La consultation génétique est recommandée à tous les enfants pour éliminer le syndrome de faiblesse du tissu conjonctif (physique asthénique, phénotype dysplasique, mauvaise posture, dermatoglyphes rares, hypermobilité des articulations, arachnodactylie, tendance à former des chéloïdes, malformation de la poitrine carénée, carènes carénées, hémangiomes multiples). Les modifications décrites ne sont pas de nature syndromique, toutefois, elles renseignent sur la violation de la structure du collagène, l'une des protéines de la matrice extracellulaire [5,6].

Des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées dans le traitement de la maladie de Payr. La thérapie conservatrice comprend les aliments diététiques (la nomination d’aliments hypercaloriques avec l’ajout de fibres végétales pour augmenter le volume des selles, la décoction de baies et le jus pour augmenter la motilité et la sécrétion intestinale), l’utilisation rationnelle de laxatifs (décoctions végétales, huiles minérales), la thérapie vitaminique (médicaments du groupe B, C, préparations à base de potassium, fer). Également utilisé un traitement médicamenteux avec des agents antispastiques (gangliolytiques et anticholinestérases), la physiothérapie et la physiothérapie.

Malgré l'approche globale du traitement de cette pathologie, un effet positif durable est atteint dans au plus 25% des cas d'observations, à condition que les prescriptions prescrites soient strictement suivies.

Le traitement chirurgical de la maladie de Payr chez les enfants est une méthode efficace de traitement et donne les résultats escomptés. Toutefois, les interventions chirurgicales sont plutôt laborieuses et nécessitent un accès chirurgical étendu, la capacité de manipulation dans la cavité abdominale profonde.

L'introduction de l'endoscopie dans la pratique du chirurgien pédiatrique réduit considérablement les traumatismes opératoires, facilite l'accès et la révision à toutes les parties du côlon. La technique de traitement chirurgical assisté par vidéo de la maladie de Payr développée dans notre clinique a été mise en pratique et a prouvé son efficacité [4,5,6].

Cette technique permet de réduire considérablement la durée de la douleur postopératoire, d'activer rapidement le patient et donne également d'excellents résultats esthétiques.

En postopératoire, un traitement de rééducation par thérapie conservatrice a été mis au point pour les enfants. Dans le cadre de ce cours, les enfants reçoivent un traitement diététique pendant 6 mois avec l'inclusion de produits laxatifs, une physiothérapie du côlon (pas plus tôt que 2 semaines après le traitement chirurgical) et une thérapie physique, comprenant des exercices visant à renforcer les muscles antérieurs. paroi abdominale (2 à 4 séances de dix jours sont effectuées au cours de la première année) [1,4].

Fig. 1 (a, b). Irrigographie, a - position horizontale, b - position verticale - position haute de la flexion splénique du côlon, flexion hépatique - au niveau de la vertèbre lombaire, côlon transverse - au niveau de l'articulation iléo-sacrée.

Références

1. Geraskin A.V. Chirurgie de l'abdomen et du périnée chez l'enfant: Atlas [ressource électronique] - M.: GEOTAR-Media, 2012.

2. Kusch N.L. La maladie de Payr chez les enfants // héraut de chirurgie 1990 - n ° 11

3. Lenyushkin A.I. Coloproctologie chirurgicale de l'enfance. M: Médecine, 1999

4. Navruzov S.N. Traitement des patients souffrant de stase colique // Herald of Surgery 1988 - № 9

5. Romanov P.A. Anatomie clinique des options et des anomalies du côlon. M: Médecine, 1987

6. Yaremchuk A.Ya., Radilsky S.E., TV Topchiy, V.V., Morozova N.L. La colostase chronique est une caractéristique clinique et diagnostique. // Bulletin de chirurgie 1990 - № 7