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La maladie de Hirschsprung - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement

La maladie de Hirschsprung est une maladie assez rare. Il survient le plus souvent dans 95% des cas chez les nouveau-nés, mais peut se produire chez les enfants plus âgés et les adultes.

Avec cette maladie, le patient présente une pathologie du système nerveux du gros intestin. Dans un gros intestin en bonne santé, des plexus nerveux spéciaux sont situés sur les parois, ce qui garantit la capacité du gros intestin à pousser le contenu dans la bonne direction. Ces plexus nerveux sont situés dans la couche musculaire de l'intestin et de sa sous-muqueuse.

La maladie de Hirschsprung se manifeste chez les patients masculins selon les statistiques 4 fois plus souvent que chez les filles. Cette maladie n’est pas héréditaire, mais le risque de manifestation de ses symptômes chez les enfants de parents malades est en moyenne plus élevé de 3%.

Qu'est ce que c'est

La maladie de Hirschsprung - une anomalie du développement de l'étiologie congénitale du colon, conduisant à une violation de l'innervation des fragments intestinaux (agangliosis congénitale) - se manifeste par une constipation persistante.

Chez les nouveau-nés, le tableau clinique est distinct et diversifié - associé à la longueur et à la hauteur de l'emplacement (par rapport à l'anus) de la zone d'agangliose. L'incidence de la maladie de Hirschsprung: 1/5 000 nouveau-nés.

Pathogenèse

Les cellules ganglionnaires (ou ganglionnaires) sont le nom commun de certains types de gros neurones qui, dans l'intestin, sont responsables de la connexion entre les structures nerveuses. Au cours de l'ontogenèse, les cellules ganglionnaires migrent du haut de l'intestin vers sa partie distale.

La violation de la migration conduit à la formation d'une partie aganglionnaire de l'intestin (une zone de constriction fonctionnelle) avec une innervation réduite ou complètement absente (la capacité d'effectuer des mouvements translationnels-contractiles). Dans certains cas, la région aganglionnaire peut s'agrandir anormalement, formant un mégacôlon, l'une des complications graves de la maladie de Hirschsprung.

Le site de localisation de la région aganglionnaire est généralement la partie distale du gros intestin. Dans de rares cas, il existe des formes de la maladie de Hirschsprung, dans lesquelles le segment aganglionnaire se forme sur le site à partir de la colonne splénique, ou se développe l'agangliose de l'intégralité du gros intestin. Dans cette forme de maladie, on observe une paralysie totale du péristaltisme chez les patients.

Symptômes de la maladie de Hirschsprung

La gravité des signes de la maladie de Hirshprung dépend de l'âge, de l'étendue de la lésion et des antécédents.

  1. Périodiquement apparaît la diarrhée.
  2. Il y a des flatulences. Les gaz s'accumulent dans les intestins.
  3. Constipation C'est le symptôme le plus commun de la maladie. Certains enfants peuvent ne pas avoir de selles pendant plusieurs semaines. En cas de maladie grave, le processus de défécation est généralement impossible sans un lavement.
  4. Chez le nouveau-né, le méconium (premières selles) part en retard (2 à 3 jours) ou ne part pas du tout.
  5. Le bébé a mal aux intestins. Il est capricieux, pleure, place ses genoux contre son ventre.
  6. L'abdomen devient enflé. Le nombril est lissé ou retourné. L'estomac devient asymétrique.
  7. Intoxication du corps. L'enfant refuse de manger, ne prend pas de poids. Une augmentation de la température peut se produire.
  8. Lors d’un acte de défécation, les calculs fécaux (selles solides et denses) sont éliminés. La vidange complète ne se produit pas. Les excréments ont une odeur désagréable. En apparence, ils ressemblent à un mince ruban.

Si l'anomalie ne couvre pas l'intestin tout entier, les symptômes chez les nouveau-nés sont plutôt flous. Chez un nourrisson allaité, les masses fécales se distinguent par une consistance semi-fluide. Ils peuvent être facilement éliminés par le corps.

Les premiers problèmes se posent au moment où les miettes sont introduites dans le régime alimentaire. La nourriture adulte conduit à une condensation des matières fécales. Une obstruction intestinale apparaît, des symptômes d'intoxication sont observés. Au début, un lavement aide dans une telle clinique. À l'avenir, cet événement n'apporte plus de soulagement.

Étapes de la maladie de Hirschsprung

Compte tenu de la dynamique de la maladie et de l’évolution des symptômes, les médecins distinguent les stades suivants de la maladie:

  • Compensée - la constipation est notée depuis l'enfance, les lavements nettoyants l'éliminent facilement pendant longtemps
  • Sous-compensé - progressivement, les lavements deviennent de moins en moins efficaces, l'état du patient se détériore: le poids corporel diminue, la gravité et la douleur à l'abdomen, l'essoufflement; noté anémie sévère, troubles métaboliques. L'état de sous-compensation se produit chez les patients présentant une décompensation sur le fond d'un traitement conservateur.
  • Les lavements et les laxatifs nettoyés décompensés mènent rarement à des selles complètes. Il y a une sensation de lourdeur dans le bas-ventre, de la flatulence. Sous l’influence de divers facteurs (modification brutale de la nutrition, exercice intense), les patients développent une obstruction intestinale aiguë. Chez les enfants, une décompensation est souvent observée dans les lésions sous-totales et totales.
  • La forme aiguë de la maladie de Hirschsprung se manifeste chez les nouveau-nés sous forme d'obstruction intestinale congénitale basse.

La maladie de Hirschsprung, contrairement aux autres causes de constipation (tumeur, constipation atonique chez les personnes âgées, avec colite ulcéreuse non spécifique), se caractérise par l'apparition d'une constipation dès la naissance ou au début de l'enfance.

Les parents notent souvent la présence d'anomalies endocriniennes, mentales et neurologiques. La maladie peut être accompagnée d'autres anomalies congénitales: maladie de Down, fente du palais mou.

Des complications

L'anomalie congénitale de Hirshprung entraîne souvent le développement de diverses complications. Leur groupe comprend:

  1. L'anémie
  2. Intoxication «fécale». Cette complication est le résultat d'un empoisonnement du corps par l'accumulation de substances toxiques.
  3. Le développement de l'entérocolite aiguë. Avec la progression rapide de cette inflammation est fatale.
  4. La formation de "pierres fécales". En même temps, de telles masses solides sont formées de manière à pouvoir rompre l’intégrité des parois intestinales.

On ne peut pas supposer que l'anomalie congénitale du développement intestinal passera d'elle-même. La qualité de vie future de l’enfant et l’absence de changements dans tout son corps dépendent du traitement rapide de la pathologie.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le traitement de la maladie par des méthodes conservatrices est inefficace, de telles mesures thérapeutiques étant généralement prescrites comme préparation à la chirurgie. Le seul traitement efficace contre la maladie de Hirschsprung est la chirurgie. Dans chaque cas, une approche individuelle est appliquée et trois options de traitement sont envisagées:

  1. L'utilisation de méthodes conservatrices de traitement de la constipation chronique jusqu'à ce que la question de l'opportunité d'une intervention chirurgicale soit résolue.
  2. Report de l'opération, à cette fin, appliquer la méthode d'imposition d'une colostomie temporaire
  3. Chirurgie d'urgence

Sur la base de nombreuses années d'expérience, les chirurgiens estiment que pour une telle intervention, l'âge optimal est de 12 à 18 mois. Mais si, avec un traitement conservateur, un processus compensatoire stable est observé, l’intervention peut être différée jusqu’à 2-4 ans.

En outre, il est nécessaire de prendre en compte si vous transférez l'opération et retardez sa mise en œuvre, des changements secondaires indésirables commencent dans le corps du patient: la menace d'entérocolite, de dysbactériose et de troubles du métabolisme des protéines augmente. Par conséquent, il est important que le médecin attrape cette ligne lorsque la ligne d'âge optimale pour l'opération se produit, et qu'il n'y a toujours pas de manifestations vives de changements secondaires.

Traitement conservateur

L'objectif principal de cette thérapie est le nettoyage constant des intestins. Pour cela, les médecins recommandent les activités suivantes:

  • Régime alimentaire Elle n'est nommée que par un médecin. Le choix est arrêté sur les produits à effet laxatif: légumes (carottes, betteraves), fruits (prunes, pommes), céréales (flocons d'avoine, sarrasin), produits laitiers (ryazhenka, kéfir).
  • Exercice. Le médecin vous recommandera des exercices thérapeutiques spéciaux. Il stimule le péristaltisme et renforce la presse.
  • Massages Massage quotidien du bas-ventre. Il stimule le péristaltisme naturel et le nettoyage des intestins.
  • Vitamines. Renforce le corps et protège contre les effets négatifs des substances toxiques.
  • Lavements nettoyants. L'enfant a besoin d'un nettoyage intestinal constant.
  • Probiotiques. Les médicaments stimulent le fonctionnement de l'intestin et le saturent de microflore bénéfique.
  • Préparations protéiques. Les solutions d'électrolytes sont administrées par voie intraveineuse. Ils sont recommandés pour les symptômes prononcés de malnutrition.

Dans le cas où les méthodes de traitement conservateur ne donnent pas l'effet souhaité ou que la maladie est à un stade avancé, le patient se voit prescrire un traitement chirurgical.

Traitement chirurgical

Après une série d'examens, le chirurgien prend une décision concernant le moment et la manière d'effectuer l'opération. Elle doit être réalisée dans la période la plus favorable et non lors d'exacerbations. Quelle est l'essence de la méthode chirurgicale? Le segment affecté est éliminé et des sections saines du gros intestin sont connectées. L'opération peut être de deux types:

  1. Une seule étape. La région aganglionnaire du côlon est tronquée. La partie saine du gros intestin est immédiatement connectée au rectum.
  2. Deux instant. La troncature est d'abord effectuée, puis la colostomie (la section de l'intestin est amenée à la surface de l'abdomen). Les masses fécales sont déchargées dans un récipient spécial - un cathéter. Après la période d'adaptation, la deuxième partie de l'opération est effectuée: des sections saines de l'intestin tronqué sont connectées.

Tous les patients subissant une intervention chirurgicale doivent faire l'objet d'un suivi afin d'évaluer les résultats fonctionnels du traitement et d'identifier et de corriger les complications tardives causées par l'opération. Il est recommandé de passer un examen médical et une consultation médicale chaque semaine pendant le mois qui suit l'opération. Ensuite, au cours de l'année, des inspections peuvent être effectuées une fois tous les 3 mois.

La maladie de Hirschsprung chez les enfants a un pronostic relativement favorable. La plupart des chirurgies destinées à retirer la partie défectueuse du côlon sont effectuées sans complication supplémentaire, mais uniquement si les parents ou l'enfant surveillent lui-même le respect des recommandations du médecin et subissent des examens périodiques.

Maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est une maladie résultant d'un trouble congénital du développement des plexus nerveux qui assure l'innervation du gros intestin. La pathologie est accompagnée de constipation et de malabsorption dans le gros intestin. La maladie de Hirschsprung ne peut facilement se développer qu’à l’âge adulte; son évolution sévère est caractérisée par l’absence de méconium (matières fécales originales) chez le nouveau-né. La maladie est diagnostiquée avec un examen radio-opaque et endoscopique de l'intestin. La maladie de Hirschsprung est traitée chirurgicalement: la partie affectée de l'intestin est enlevée.

Maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung (agangliose) est une malformation congénitale du tube digestif caractérisée par une innervation altérée d'une partie du gros intestin ou par une lésion totale. En fonction de la localisation et de l'étendue de la zone aganglionnaire, les formes rectale, rectosigmoïde, segmentale, sous-totale et totale de la maladie de Hirschsprung sont distinguées en proctologie. Les hommes souffrent de cette pathologie quatre fois plus souvent que les femmes. Dans la très grande majorité des cas (90%), le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est posé chez le nouveau-né. Chez 20% des nouveau-nés, d'autres pathologies congénitales du système nerveux sont détectées, ainsi que des maladies du système cardiovasculaire, des organes de la digestion et des troubles urogénitaux. Chez les enfants atteints du syndrome de Down, la maladie de Hirshprung est 10 fois plus fréquente que chez les personnes ne présentant pas d'anomalies chromosomiques.

Causes de la maladie de Hirschsprung

Dans la période de gestation de la cinquième à la douzième semaine, la formation de grappes neuronales a lieu, fournissant ainsi une innervation au système digestif. La formation commence à partir des plexus nerveux de la cavité buccale et descend par l'œsophage vers l'estomac, les intestins et l'anus. Dans certains cas, pour des raisons inexpliquées, ce processus est interrompu, ce qui entraîne l'absence de plexus nerveux au niveau du site du côlon. La longueur de la zone non innervée peut être différente et peut aller jusqu'à quelques centimètres ou englober le gros intestin. La longueur du côlon privé de plexus nerveux et détermine la gravité de la maladie.

On suppose que les troubles du développement du système nerveux du gros intestin sont causés par des mutations dans la structure du gène de l'ADN. La maladie de Hirschsprung étant congénitale et héréditaire, la probabilité de développer cette pathologie dans une famille où un enfant en souffre déjà est beaucoup plus grande. En outre, vous devez faire attention au fait que les garçons sont 4 à 5 fois plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Symptômes de la maladie de Hirschsprung

La gravité des symptômes cliniques est différente selon la gravité (degré de dommage intestinal). Le plus souvent, les symptômes sont détectés immédiatement après la naissance, mais ils peuvent parfois apparaître à l'adolescence ou à l'adolescence. Symptômes de la maladie de Hirschsprung chez le nouveau-né: dans les premiers jours après la naissance, le méconium (selles d'origine) ne s'en va pas, des vomissements surviennent (parfois avec de la bile), de la constipation ou de la diarrhée, une augmentation de la formation de gaz.

Chez les enfants plus âgés, il peut y avoir une tendance à la constipation persistante, un ventre élargi, un retard de croissance et de développement associé à une absorption réduite et au développement du syndrome de malabsorption. Il existe souvent une anémie due à une perte de sang constante dans les matières fécales, ainsi qu’à une addition possible d’infection et au développement d’une entérocolite, qui se manifeste par une augmentation de la température corporelle, une diarrhée et des vomissements. Avec une intoxication grave peut être une expansion du côlon.

Diagnostic de la maladie de Hirschsprung

Comme mesures de diagnostic pour détecter la maladie de Hirschsprung, on utilise des examens instrumentaux et des tests fonctionnels. Lorsque la fluoroscopie de la cavité abdominale a révélé des zones d'expansion du gros intestin et l'absence de selles au-dessus de l'anus. Si une irrigoscopie est effectuée après un lavement avec un agent de contraste, la paroi intestinale peut être bien visualisée et les zones rétrécies et dilatées peuvent être détectées.

La maladie de Hirschsprung se caractérise par le manque de réflexe pour affaiblir le sphincter interne lors de l'étirement de l'ampoule rectale. L'absence de ce réflexe peut être détectée à l'aide de la manométrie ano-rectale (études qui mesurent la pression dans le gros intestin et le sphincter interne). Pour confirmer l'absence de cellules nerveuses dans la paroi du côlon, une coloscopie est réalisée, au cours de laquelle une biopsie est effectuée, puis un examen histologique est effectué.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le traitement chirurgical est le seul moyen efficace de traiter la maladie de Hirschsprung. L'opération consiste à exciser la zone touchée du côlon et à relier la partie saine avec la partie terminale du rectum. Dans le cas d'une intervention chirurgicale en une étape, toutes les étapes sont effectuées immédiatement, mais dans certains cas, une opération en deux étapes est choisie. La première étape de la tactique opératoire en deux temps comprend l'ablation de la partie affectée de l'intestin (résection) et l'ablation de l'extrémité d'un intestin sain par une incision dans l'abdomen (colostomie). L'excrétion des matières fécales a lieu dans un récipient spécial que le patient emporte avec lui.

Une fois que le patient s'est adapté aux nouvelles conditions de digestion dans l'intestin raccourci, une deuxième étape du traitement chirurgical est effectuée: une opération de reconstruction au cours de laquelle l'extrémité libre de l'intestin sain est reliée au rectum et le trou de l'abdomen est suturé (fermeture de la colostomie). Après traitement chirurgical, les patients subissent généralement une normalisation progressive des selles, bien que certains puissent initialement souffrir de diarrhée. Parfois, les patients remarquent une tendance à la constipation, qui est toutefois généralement résolue après la prise de laxatifs.

En cas de diarrhée ou de constipation, un régime alimentaire riche en fibres végétales peut être recommandé aux patients après une intervention chirurgicale pour la maladie de Hirschsprung. Après l'opération, le risque d'infection intestinale et de développement d'entérocolite est élevé. Si les symptômes suivants apparaissent pendant la période postopératoire: fièvre, diarrhée, vomissements, ballonnements, signes de saignements intestinaux, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Dans le cas d'une maladie de Hirshprung à écoulement facile en cas de lésion intestinale dans une petite région, le traitement chirurgical peut être abandonné et limité à un lavement siphon. Les lavements font toute la vie. Il est nécessaire de les produire avec une grande quantité d’eau (jusqu’à deux litres) afin de faciliter le passage des matières fécales dans l’huile de vaseline. De plus, des exercices thérapeutiques spéciaux sont recommandés pour les patients atteints de cette pathologie.

Prévention de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung est congénitale, déterminée génétiquement et ne peut être prévenue. Une détection précoce de la maladie et des soins médicaux rapides contribuent à améliorer la qualité de vie des patients.

Maladie de Hirschsprung: symptômes et méthodes de traitement (chirurgie, médication)

La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale rare du gros intestin caractérisée par l'absence de plexus nerveux (agangliosis) dans la paroi intestinale. La cause de la maladie sont des causes héréditaires, l’absence des plexus d’Auerbach et de Meissner.

Le plexus d’Auerbach est un réseau de cellules nerveuses et de leurs processus situé entre les couches musculaires de la paroi intestinale sur toute sa longueur et participant aux mouvements péristaltiques de l’intestin. Le plexus de Meissner est situé dans la couche sous-muqueuse du tube digestif et est impliqué dans la motilité et la sécrétion intestinale.

La maladie peut entraîner une absence partielle ou complète des ganglions nerveux ou de leur structure anormale dans une certaine partie de l'intestin. L'agangliose entraîne une perturbation des mouvements dans le gros intestin, le développement de processus dystrophiques dans la couche musculaire. La zone touchée est dans un état spasmodique et ne participe pas aux mouvements péristaltiques, et la section intestinale, située au-dessus de la zone touchée, est constamment surchargée et commence à se développer avec le temps.

Les formulaires

La localisation de la lésion est à la base de la classification de la maladie selon les formes

  • Forme rectale. Affection du rectum seulement, qui peut être partielle.
  • Forme rectosigmoïde. Sous cette forme, l'agangliose affecte le rectum et le côlon sigmoïde. Le côlon sigmoïde peut être atteint partiellement ou complètement.
  • Sous-total Le côlon transverse est affecté avec le sigmoïde et le rectum.
  • Forme totale. La forme la plus grave de manifestations cliniques et de pronostic de traitement. Le gros intestin entier est affecté.

En aval, il existe les formes suivantes:

  • Forme aiguë. Cela se produit pendant le premier mois de la vie d'un enfant.
  • Forme subaiguë. Il est placé à l'âge d'un enfant de 1 à 3 mois.
  • Forme chronique. Convient après 3 mois.

Les étapes

  • Stage compensé. Le bien-être général avec de bons soins n'est pas cassé. Constipation provoquée par un changement de régime. Cette étape est caractérisée par des symptômes précoces, pas de symptômes tardifs de la maladie.
  • Stage sous-compensé. Les symptômes progressent lentement et la fréquence d'utilisation des lavements de nettoyage pour les selles augmente. Avec un traitement conservateur adéquat, une transition vers un stade compensé est possible. Le tableau clinique est représenté par les symptômes précoces et tardifs.
  • Stade décompensé. Symptômes progressifs dès les premiers jours de la vie. Les enfants peuvent avoir une faible obstruction intestinale. Développer tôt les derniers symptômes de la maladie. Le stade de décompensation se développe rapidement avec l'agangliose intestinale totale.

Les symptômes

La maladie de Hirschsprung se manifeste dès les premiers jours de la vie d'un enfant. Le tableau clinique distingue les symptômes précoces et tardifs:

Premiers symptômes

  • Constipation C'est le premier symptôme chez un enfant auquel les parents sont attentifs. La rétention des selles commence à la période néonatale. L'enfant est en retard les premières matières fécales, des ballonnements apparaissent. La décharge indépendante des matières fécales est extrêmement rare. Les laxatifs et les lavements nettoyants sont utilisés pour vider les intestins. Après les lavements, une grande consistance de selles est sécrétée.
  • Intoxication fécale. Avec une rétention prolongée des selles, l'intoxication fécale se développe, plus souvent pendant l'enfance. Elle se caractérise par une diminution du poids corporel et l'absence de gain de poids chez un enfant, la peau devient grise, la teneur en protéines dans le sang diminue, ce qui entraîne un œdème. La perturbation de l'équilibre hydrique et électrolytique affecte le travail du cœur, des poumons, du foie et d'autres organes.
  • Augmentation de l'abdomen. L’augmentation de la taille de l’abdomen résulte de l’accumulation de gaz dans l’intestin, de l’étirement des parois des anses intestinales avec des calculs fécaux. En l'absence de traitement, la paroi frontale de l'abdomen devient mince, à travers laquelle des boucles intestinales étirées sont visibles. Au cours de l'examen, les calculs fécaux solides sont bien palpés.
  • Ballonnements (flatulences). La constipation, une altération de la formation de mucus entraînent le développement de processus de fermentation et de putréfaction de la lumière de l'intestin, qui s'accompagnent de la formation de grandes quantités de gaz et de produits toxiques.
  • Douleur abdominale. Ils ont un caractère éclatant et douloureux, ils peuvent être remplacés par des douleurs crampes. Vider l'intestin entraîne un affaissement à court terme du processus douloureux. L’apparition du syndrome douloureux est associée à un étirement excessif de la paroi intestinale au-dessus du site de l’agangliose, à des lésions des calculs fécaux muqueux et au développement de processus inflammatoires.

Symptômes tardifs

  • L'anémie Avec la maladie de Girshprung, les processus digestifs sont perturbés, une dysbactériose se produit. Ces conditions réduisent l'absorption des vitamines et des minéraux, développent une carence en fer, une anémie déficiente en vitamine B12.
  • L'hypotrophie. La perte de poids peut être causée par une intoxication fécale, une dysbiose et l’ajout de processus inflammatoires. L'apport de nutriments provenant de la lumière intestinale dans le sang est insuffisant.
  • La diarrhée L'apparition de selles molles est due au développement d'une dysbactériose et de processus inflammatoires dans l'intestin.
  • Pierres fécales. L'absence d'activité contractile des cellules musculaires lisses entraîne l'accumulation de masses fécales qui écrasent les parois intestinales, les étirent et créent un risque d'obstruction intestinale. Il se manifeste par l'absence de fauteuil, une distension abdominale, la sécrétion de mucus par le rectum. Le bébé pleure, refuse de téter.
  • Malformation de la poitrine. L'abdomen élargi appuie sur le diaphragme et les organes médiastinaux, entraînant une déformation de la poitrine. Le travail du système cardiovasculaire est altéré et des complications broncho-pulmonaires se développent.
  • Symptômes dyspeptiques. Une personne s'inquiète des nausées, d'une sensation de lourdeur à l'estomac, d'une perte d'appétit. Peut-être des brûlures d'estomac. Chez les jeunes enfants, des vomissements surviennent.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic visent à identifier une triade de symptômes: constipation à la naissance, ballonnements persistants, données d'irrigation et exclusion d'une autre pathologie présentant un tableau clinique similaire (obstruction intestinale congénitale).

  • Échographie. Il est utilisé pour exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires (invagination de l'intestin, etc.).
  • Irrigologie. L'examen radio-opaque de l'intestin révèle un rétrécissement caractéristique de la partie de l'intestin qui se transforme en une expansion. Une des méthodes de recherche fiables dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Il est utilisé chez les enfants âgés de plus de 2 semaines pour confirmer le diagnostic.
  • Examen radiographique de la cavité abdominale. Utilisé pour exclure d'autres maladies du tractus gastro-intestinal (obstruction intestinale).
  • Biopsie. Caractérisé par l'absence de plexus nerveux et l'identification de fibres hypertrophiées modifiées dans la paroi intestinale.

Traitement

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical radical vise à éliminer la partie pathologique de l'intestin et à éliminer les boucles intestinales dilatées et décompensées. L’opération de Duhamel, Duhamel-Martin est utilisée et, dans certains cas, une colostomie est appliquée.

Plus l'âge de l'enfant est petit, meilleure est la période postopératoire.

Traitement conservateur

Le traitement est auxiliaire et ne conduit pas à la récupération.

  • Régime alimentaire Les aliments riches en fibres (légumes, légumes verts, fruits), les produits laitiers facilitant l'acte de défécation sont prescrits. Les produits à base de farine sont exclus du régime alimentaire.
  • Les probiotiques (Bifidumbacterin) sont utilisés pour normaliser la microflore intestinale.
  • Les préparations enzymatiques (Mikrasim, Pancréatine) sont utilisées pour faciliter la digestion et réduire la charge sur les intestins.
  • Lavements nettoyants.
  • Masser l'abdomen ou une thérapie par l'exercice. Un massage thérapeutique est utilisé pour stimuler le mouvement des matières fécales dans l'intestin. La gymnastique thérapeutique vise à entraîner les muscles abdominaux et est réalisée sous la surveillance d'un spécialiste.

Prévisions

Le diagnostic et le traitement opportuns aux premiers stades de la maladie peuvent permettre à la personne de se rétablir. Dans les formes sévères de la maladie et le développement de modifications dystrophiques compensatoires dans les zones saines de l'intestin, la fréquence des récidives augmente.

Maladie de Hirschsprung

. ou: agangliose du côlon, mégacôlon aganglionnaire congénital

La maladie de Hirschsprung est une anomalie du développement (anomalie congénitale) du gros intestin, caractérisée par une absence ou une absence complète de ganglions (accumulations de certaines cellules nerveuses impliquées dans la motricité intestinale), qui innervent la section intestinale. En conséquence, la section intestinale cesse de participer au processus digestif, qui se manifeste par une constipation prolongée - les selles (vidange du rectum) sont effectuées tous les 5 à 7 jours ou même moins, ce qui peut durer plusieurs années avant le diagnostic et le début du traitement. Dans les cas graves, les selles ne peuvent apparaître qu'après un lavement.

Le plus souvent, la maladie se manifeste dès les premiers jours et premières semaines de la vie de l'enfant: il y a constipation, l'enfant est agité, il pleure, il y a un décalage de poids et de taille. Cela se produit principalement chez les garçons. Il est moins souvent diagnostiqué à l'adolescence (par exemple, lors d'un examen médical (examen médical périodique) ou si une autre maladie de l'intestin est suspectée) et se développe rapidement sans traitement et entraîne des conséquences graves.

Symptômes de la maladie de Hirschsprung

Les symptômes généraux dépendent de l'étendue de la lésion et du degré d'absence de ganglions (amas de certaines cellules nerveuses impliquées dans la fonction motrice de l'intestin) dans la paroi du côlon. Plus les ganglions sont petits, plus la maladie se manifeste tardivement.

  • Manque d'auto-selles (constipation) depuis l'enfance. C'est le principal symptôme de la maladie. Les patients ont constamment recours aux lavements.
  • Pas besoin de déféquer (vider le rectum).
  • Parfois, une diarrhée (diarrhée) peut survenir.
  • Douleur périodique le long du côlon.
  • Flatulences (augmentation de la formation de gaz dans l'estomac).
  • Distension abdominale périodique.
  • La présence de "calculs fécaux" (masses fécales denses et durcies).
  • Empoisonnement du corps avec des substances toxiques qui s’accumulent dans l’intestin en raison de la stagnation du contenu intestinal - avec une évolution grave de la maladie et une longue histoire.
  • Hétérochromie partielle (couleur inégale des différentes parties de l'iris d'un œil. Elle résulte d'un excès ou d'un déficit relatif en mélanine (pigment)).

Les formulaires

La classification de la maladie de Hirschsprung repose sur la détermination de l'emplacement de la lésion intestinale.

  • Forme rectale - lésion du rectum:
    • avec une lésion du périnée;
    • avec défaite de la partie ampullaire (partie supérieure large du rectum, située au niveau du sacrum).
  • Forme rectosigmoïde - une lésion du rectum et une partie du côlon sigmoïde. Cela se produit le plus souvent.
  • Forme sous-totale - la défaite de la moitié du gros intestin:
    • avec des dommages au côlon transverse;
    • avec la propagation des lésions dans la moitié droite de l'intestin.
  • Forme totale - la défaite du côlon entier.

Selon le degré de compensation (la capacité du corps à s'adapter à la maladie), la maladie produit 3 formes.

  • Compensé (on observe une constipation, mais l'état général est satisfaisant).
  • Sous-compensé (se développe avec la forme totale et sous-totale de la maladie, en plus de la constipation, une anémie survient (anémie, perte de poids progressive, nécessite des lavements fréquents).
  • Décompensé (une affection grave, des lavements fréquents sont nécessaires, une obstruction intestinale se développe (circulation altérée des aliments et des matières fécales dans l'intestin), une dystrophie (trouble alimentaire chronique)).

Raisons

Le médecin aidera le gastro-entérologue dans le traitement de la maladie

Diagnostics

  • Analyse des antécédents de la maladie et des plaintes (quand (combien de temps) la constipation est apparue (les selles ont commencé à être absentes pendant plusieurs jours et semaines, la défécation (vidange du rectum) n’a été possible qu’après un lavement auquel le patient associe l’apparition de ces symptômes).
  • Analyse des antécédents familiaux (l'un des parents proches était-il atteint de la maladie de Hirshprung)?
  • Analyse de l'histoire de la vie (maladie, chirurgie).
  • Examen, examen digital du rectum (le rectum est vide, même s'il n'y a pas eu de selles pendant longtemps).
  • Échographie (échographie) des organes abdominaux (vous pouvez voir une boucle supplémentaire de l'intestin, qui nous informe de la motilité manquante ou réduite (mouvement du contenu intestinal) de l'intestin).
  • Examen aux rayons X de l'intestin, qui révèle les boucles prolongées du gros intestin caractéristiques de cette maladie. Cette méthode est assez problématique à interpréter chez le nouveau-né en raison du fait que dans les premières semaines de la vie d’un enfant, la différence entre un intestin normal et un intestin modifié peut être insignifiante.
  • La biopsie (prélèvement d'un morceau de la muqueuse intestinale à des fins de recherche) permet de préciser le diagnostic et est considérée comme la méthode de diagnostic la plus précise. L'absence de ganglions nerveux (cellules nerveuses spécifiques) confirme le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Particulièrement informatif chez les adultes.
  • L'irrigographie est un examen radiologique de l'intestin avec un mélange de baryum (une substance qui ressort clairement sur l'image radiographique). Vous permet d'identifier une zone rétrécie de l'intestin et d'évaluer l'ampleur de ce rétrécissement.
  • Coloscopie (procédure de diagnostic au cours de laquelle le médecin examine et évalue l'état de la surface interne du côlon à l'aide d'un instrument optique spécial (endoscope). Plus près de l'anus, un rectum vide est détecté, plus encore - masses fécales ou calculs fécaux).
  • La consultation avec un thérapeute est également possible.

Il est important de rappeler que la présence d'une triade de (trois signes principaux) (constipation, flatulences (augmentation de la formation de gaz) et signes radiologiques spécifiques) est spécifique de la maladie de Hirschsprung.

Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est rarement posé à l'âge adulte, car il est principalement pratiqué à un âge plus précoce.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le plus efficace est uniquement le traitement chirurgical de la maladie de Hirschsprung. Elle consiste en l'ablation de l'intestin étendu et de la zone aganglion (zone sans terminaisons nerveuses). Dans la plupart des cas, les symptômes disparaissent complètement après la chirurgie. Il est conseillé de faire l’opération le plus tôt possible, mais chez les nouveau-nés, ils commencent d’abord par un traitement conservateur (médicamenteux), utilisé comme préparation à l’opération:

  • élimination de l'obstruction intestinale (siphon (utilisant le principe des vaisseaux communicants et d'un tube à entonnoir à la fin) d'un lavement avec une solution saline (solution de chlorure de sodium à 0,9%);
  • prendre des probiotiques (médicaments qui stimulent l'activité vitale et la croissance de la microflore intestinale normale);
  • aliments diététiques riches en fibres (légumes, pain de blé entier, sarrasin, gruau de maïs), huiles végétales, produits laitiers, aliments contenant des fibres alimentaires (cellulose), une grande quantité de liquide (plus de 2,5 litres par jour).
  • les vitamines B6, B12, E, C;
  • masser l'abdomen pour améliorer la décharge des masses fécales;
  • administration intraveineuse de médicaments à base de protéines (pour les troubles nutritionnels graves).

Complications et conséquences

Complications directement la maladie de Hirschsprung:

  • la survenue d'une entérocolite aiguë (inflammation aiguë de la paroi intestinale). Développe, en règle générale, en l'absence de traitement approprié. La maladie progresse rapidement et peut être fatale;
  • Intoxication «fécale» - se développe en raison de la longue absence de vidange intestinale résultant de l’empoisonnement du corps par des substances toxiques;
  • la formation de "calculs fécaux" - à la suite d'une constipation prolongée, les masses fécales deviennent denses et dures et ne peuvent pas sortir seules, une obstruction intestinale (dangereuse condition pathologique (anormale), caractérisée par de graves lésions des parois intestinales et une stagnation du contenu de l'intestin) pouvant entraîner un empoisonnement toxique du corps substances);
  • anémie (anémie).

Après la chirurgie, les complications suivantes peuvent survenir:

  • la survenue d'une entérocolite aiguë;
  • la constipation;
  • diarrhée (selles molles);
  • la divergence des sutures anastomotiques (le lieu de la connexion chirurgicale des parties de l'intestin après le retrait de la zone touchée)
  • obstruction intestinale (diminution de la progression dans les intestins d'aliments et de matières fécales digérés);
  • complications infectieuses postopératoires (suppuration de plaie, pneumonie (pneumonie), pyélonéphrite (inflammation des reins dans le contexte d'une infection bactérienne));
  • péritonite (inflammation aiguë du péritoine et de ses organes).

Prévention de la maladie de Hirschsprung

La prévention spécifique de la maladie de Hirschsprung n'existe pas, car elle est considérée comme congénitale. La détection précoce et le traitement chirurgical de cette maladie constituent la meilleure prévention du développement de complications dangereuses.

Les méthodes utiles sont la prophylaxie non spécifique:

  • faire du sport (thérapie physique, natation, jogging);
  • nutrition équilibrée et rationnelle (manger des aliments riches en fibres (légumes, fruits, légumes verts), éviter les aliments frits, en conserve, trop chauds et épicés, boire beaucoup de liquide (plus de 2,5 litres par jour)).
  • Des sources
  • Néonatologie: pédagogique. allocation: en 2 tonnes / N.P. Shabalov. - T. I. - 3ème éd., Rev. et ajouter. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 p.: Ill.
  • Le protocole pour le traitement de la maladie de Hirschspring chez les enfants: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Journal russe de gastroentérologie, hépatologie, coloproctologie, 03-2009.

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Maladie de Hirschsprung chez les enfants - symptômes et méthodes de traitement

Pour la première fois, cette maladie a été décrite en 1887 par le pédiatre danois Harald Hirschsprung, appelé gigantisme du côlon congénital. Cependant, il était incapable de reconnaître la véritable nature de la maladie, mais ne s'intéressait qu'à la paroi hypertrophiée du côlon hypertrophié.

Maintenant, cette pathologie est connue sous son nom et porte également le nom de mégacôlon congénital (idiopathique). La maladie de Hirschsprung est héréditaire et, s'il existe des cas de cette maladie dans le genre, le risque d'anomalie augmente. Les cas de maladie de Hirschsprung ne sont pas rares, il est diagnostiqué chez l'un des 5 000 nouveau-nés.

Définition de la maladie

La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale du côlon, qui se manifeste par une violation de l'innervation de la région intestinale (agangliose) et conduit à une constipation persistante. Sur les parois du côlon sain, dans sa couche musculaire et sous-muqueuse, se trouvent des plexus nerveux spéciaux responsables de la capacité du corps à pousser le contenu dans la bonne direction. Dans la pathologie congénitale de Hirschsprung chez l’enfant, certaines parties de l’intestin sont privées de ce type de plexus nerveux ou très peu d’entre elles.

Cette condition entraîne une violation de la motilité intestinale, la survenue d'une constipation persistante et provoque en outre une intoxication grave du corps. Chez les nouveau-nés, le tableau clinique de la maladie peut être très diversifié. Cela dépend de la longueur et de la hauteur de la zone d'agangliose. Il est à noter que plus la zone anormale est longue et plus sa localisation par rapport au canal anal est importante, plus les symptômes de la maladie paraîtront plus clairs et plus nets.

Gros intestin distal mal développé provoque une violation de la motilité de ses parties inférieures, la zone touchée est un obstacle au passage des aliments. En conséquence, son contenu commence à s'accumuler dans les parties sus-jacentes de l'intestin et la constipation se produit.

Progressivement, tout le contenu de l'intestin s'accumule au-dessus de la zone anormale, ce qui conduit à l'expansion de l'intestin proximal. À ce stade, les zones de l'intestin situées au-dessous de la zone touchée conservent un péristaltisme accru, ce qui entraîne une hypertrophie des parois.

Les causes

La maladie de Hirschsprung a été décrite pour la première fois il y a plusieurs décennies, mais jusqu'à présent, les causes de son apparition n'ont pas encore été établies et étudiées. Comme vous le savez, au cours de la période de développement prénatal du fœtus, de la cinquième à la douzième semaine, se forment des grappes nerveuses responsables du bon fonctionnement du système digestif.

Mais parfois, pour des raisons non encore étudiées, une telle formation est interrompue au stade du colon. La longueur de la zone touchée peut être différente, dépend de la gravité de la maladie. La zone anormale peut ne faire que quelques centimètres ou capturer tout le côlon.

Certains scientifiques ont avancé une version selon laquelle l'interruption du développement pourrait être due à des troubles et à des mutations dans les structures de l'ADN. Il a longtemps été noté que la maladie est héréditaire, de sorte que le risque d'avoir un enfant malade dans la famille où il y a eu des cas de maladie est très élevé. Dans la plupart des cas, une anomalie est détectée chez les enfants de moins de 10 ans et les garçons sont malades 4 fois plus souvent que les filles.

Symptômes de la maladie

La maladie de Hirschsprung peut se manifester chez les enfants présentant une variété de symptômes combinés dans de nombreuses combinaisons. Les premières manifestations de la maladie sont observées dès les premiers jours de la vie du bébé. Si le nouveau-né ne va pas à la selle dans les premiers jours qui suivent la naissance, c'est une source d'inquiétude, suggérant la présence d'une pathologie. Les symptômes les plus courants de la maladie chez les enfants de moins de 1 mois sont les suivants:

  • Constipation persistante
  • Ventre gonflé
  • Flatulence

D'autres symptômes se rejoignent avec l'âge, et après un an, un enfant malade peut ressentir:

  • Constipation résistante
  • Manque d'appétit, refus de manger
  • Mauvaise prise de poids
  • Flatulence
  • Odeur désagréable des matières fécales, et les selles sont sous la forme d'un mince ruban
  • Les selles ne se produisent pas pendant les selles.

Au début, lorsque le bébé est allaité, les symptômes ne sont pas très perceptibles. À ce stade, les masses fécales semi-liquides peuvent traverser la zone touchée sans aucun obstacle particulier. Les problèmes de transit intestinal commencent lorsque les parents introduisent les aliments pour bébés dans le menu du bébé et que les aliments deviennent plus épais.

Les masses fécales sont compactées, la constipation devient plus fréquente et le tableau de l’obstruction intestinale et de l’intoxication du corps augmente. Et si les bébés pouvaient faire face à ce problème avec l'aide d'un lavement, cette procédure ne serait plus utile à l'avenir.

Au cours du deuxième ou troisième mois de la vie, les retards dans les selles deviennent plus longs; à partir du sixième mois, il manque des selles indépendantes, des ballonnements, des vomissements ou des régurgitations après l’alimentation. Si de tels symptômes apparaissent, l'enfant doit faire l'objet d'une intervention médicale urgente, car la constipation progressera, entraînant une toxicité constante du corps et le développement de complications potentiellement mortelles.

Les enfants plus âgés souffrent également de constipation obstinée, qui peut durer de trois à sept jours. Avec un traitement et des soins appropriés, la constipation est plus facilement tolérée. Les parents doivent agir à temps et tenter de résoudre le problème avec un lavement nettoyant.

Les mesures de traitement conservateur ne peuvent pas toujours aider à nettoyer complètement les intestins. Si la vidange incomplète devient régulière, dans la partie inférieure de l'intestin, les matières fécales accumulées sont fortement compactées, se transformant en calculs fécaux. De telles pierres peuvent provoquer une obstruction intestinale et des conditions dangereuses pour la vie de l'enfant.

Un autre symptôme permanent qui devrait être discuté plus en détail est la flatulence. Il commence à tourmenter l'enfant dès les premiers jours après la naissance. Les gaz accumulés étirent les parois du sigmoïde et du côlon, entraînant une modification de la forme de l'abdomen. Un tel ventre distendu et gonflé est appelé froggy, et la présence de ce symptôme peut être un docteur suspect.

L'image externe de l'abdomen est la suivante: le nombril est retourné ou lissé, on a l'impression qu'il se trouve en dessous de la norme. En raison du déplacement de l'intestin, l'abdomen devient asymétrique. La paroi abdominale antérieure peut être amincie et des empreintes digitales restent sur elle après un examen palpatoire.

Au cours de l'examen, le médecin peut facilement sonder l'intestin débordant de masses fécales et de gaz. L'intestin lui-même peut être dense et dur ou mou, selon la consistance de son contenu. Après la palpation, le médecin peut remarquer une augmentation de la motilité intestinale.

En l'absence de soins médicaux, au fur et à mesure que l'enfant grandit, les symptômes d'intoxication vont augmenter. Plus l'enfant est âgé, plus les modifications secondaires causées par l'intoxication chronique des selles sont prononcées. Les enfants développent une anémie et un déficit en protéines.

L'intestin gonflé et rempli de matières fécales exerce une pression sur le diaphragme, ce qui provoque une compression et une déformation de la carcasse thoracique. Cela entraîne une altération de la fonction respiratoire, une altération de la ventilation du tissu pulmonaire et, par conséquent, le développement de bronchites et de pneumonies à répétition.

La diarrhée et les vomissements sont un autre symptôme caractéristique. Ils se développent aux derniers stades de la maladie en raison d'une intoxication grave du corps ou du développement d'une obstruction intestinale. Vomissements, accompagnés de douleur - un signe terrible. Cela peut indiquer une obstruction intestinale ou une perforation intestinale et le début d'une péritonite.

La diarrhée paradoxale, qui peut se développer même chez un nouveau-né, entraîne souvent une issue fatale. Ce symptôme provoque une dysbactériose ou une inflammation de la membrane muqueuse se développant rapidement, accompagnée de l'apparition d'ulcères.

La gravité des symptômes de la maladie dépend en grande partie de la longueur de la zone touchée. Mais il y a des cas où la gravité du tableau clinique ne correspond pas à des changements pathologiques et où un enfant avec une petite partie de l'intestin altéré entre dans l'hôpital dans un état grave. À bien des égards, l’état du bébé malade dépend de la capacité de compensation de son système digestif et de l’application correcte des méthodes de traitement conservateur à la maison.

Stade du cours et classification de la maladie

En fonction de la dynamique de la maladie et des symptômes évoluant avec le temps, la maladie de Hirschsprung se divise en plusieurs étapes:

  • Compensé. Cette phase se caractérise par une constipation dès les premiers jours de la vie de l’enfant, aggravée par l’introduction d’aliments complémentaires et des modifications de l’alimentation. Le problème à ce stade peut être résolu avec un lavement nettoyant.
  • Sous-compensé. À ce stade, les lavements de nettoyage deviennent inefficaces, le poids corporel diminue, le bébé commence à prendre du retard sur le poids de ses pairs. En cas d'incapacité prolongée à vider les intestins, des douleurs abdominales douloureuses apparaissent, le métabolisme est perturbé et l'enfant a le souffle court.
  • Décompensé. A ce stade, tous les symptômes sont fortement aggravés, les douleurs abdominales deviennent permanentes, l'utilisation de laxatifs ou de lavement lavants n'apporte pas le résultat souhaité et ne permet pas de vider complètement l'intestin. Cette condition peut entraîner une obstruction intestinale.

La maladie de Hirschsprung chez les enfants est classée selon les formes anatomiques et se divise en:

  • Rectal (environ 25%)
  • Rectosigmoïde (70%)
  • Segmentaire (2.5%)
  • Total partiel (avec une lésion d'une partie du côlon - 3%)
  • Total (avec la défaite de tout le côlon - 0,5%)

Selon la gravité des symptômes, la maladie est subdivisée en stade précoce, stade avancé et stade compliqué.

  1. Tôt. Les symptômes se manifestent par des flatulences, une constipation chronique, une augmentation de la taille de l'abdomen.
  2. En retard. Accompagné de l'ajout de modifications secondaires: anémie, déficit en protéines, déformation de la poitrine, formation de calculs fécaux.
  3. Compliqué. Les vomissements et la diarrhée paradoxaux, un syndrome douloureux douloureux, rejoignent les symptômes ci-dessus. Augmente le risque d'obstruction intestinale.
Complications possibles

En l'absence de traitement adéquat chez les enfants, il est possible de développer une entérocolite avec une inflammation de la muqueuse à divers degrés: depuis l'infiltration inflammatoire aiguë et la formation d'abcès jusqu'à l'ulcération et la perforation de la paroi intestinale, accompagnées du développement d'une péritonite.

C'est une condition extrêmement dangereuse qui représente un danger pour la vie de l'enfant. Dans de tels cas, une hospitalisation et une chirurgie urgentes sont nécessaires. Cliniquement, cette affection se manifeste par une diarrhée persistante, des vomissements répétés, une déshydratation, une distension abdominale et un état de choc.

Diagnostic de la maladie

Pour un diagnostic correct, l'historique de prise et d'interrogation des parents revêt une grande importance, au cours de laquelle le médecin découvre la présence de parents souffrant de la même pathologie et pose des questions de clarification sur les symptômes et la condition de l'enfant. D'autres tests fonctionnels, méthodes de recherche en laboratoire et examens instrumentaux sont appliqués.

  • Examen rectal. C'est une technique de diagnostic importante. L'examen révèle une augmentation du tonus du sphincter et une ampoule vide du rectum, même en cas de constipation prolongée.
  • Diagnostic par rayons X. Dans la grande majorité des cas, il est crucial de confirmer le diagnostic. Au cours de l'étude, les rayons X sont pris à l'aide d'un agent de contraste. En tant que telle substance, on utilise une suspension de baryum, qui est injectée avec un lavement. Sur les images, il est possible de détecter les caractéristiques - une modification du relief de la membrane muqueuse et la présence de zones rétrécies dans les parties distales du côlon. En outre, l’expansion du gros intestin et l’absence de fèces au-dessus de l’anus sont clairement visibles.
  • Coloscopie. Cette méthode confirme les résultats de l'étude aux rayons X et vous permet de faire une biopsie. Prenez un morceau de tissu pour déterminer le sous-développement ou l'absence du plexus nerveux.
  • Rectoromanoscopie. Il est réalisé à l'aide d'un appareil spécial, le sigmoïdoscope, qui s'insère dans le rectum et permet d'évaluer visuellement les changements pathologiques, de voir les régions distales rétrécies, la présence de calculs fécaux.
  • Manométrie ano-rectale. À l'aide de cette étude, la pression dans le gros intestin et le sphincter interne est mesurée et le symptôme caractéristique de la maladie est révélé - affaiblissement du sphincter interne avec étirement concomitant de l'ampoule rectale.
  • Échographie de l'intestin. Vous permet de voir les anses intestinales dilatées et gonflées, indiquant la présence d'une pathologie.

En plus de collecter l'anamnèse, la biopsie et les examens radiologiques, le médecin peut prescrire tous les types d'examens cliniques généraux disponibles, y compris les études fonctionnelles et histochimiques.

Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le traitement de la maladie par des méthodes conservatrices est inefficace, de telles mesures thérapeutiques étant généralement prescrites comme préparation à la chirurgie. La chirurgie est la seule méthode efficace pour faire face à la maladie. Dans chaque cas, une approche individuelle est appliquée et trois options de traitement sont envisagées:

  • L'utilisation de méthodes conservatrices de traitement de la constipation chronique jusqu'à ce que la question de l'opportunité d'une intervention chirurgicale soit résolue.
  • Report de l'opération, à cette fin, appliquer la méthode d'imposition d'une colostomie temporaire
  • Chirurgie d'urgence

En choisissant la tactique de traitement, les avis des médecins diffèrent. Certains chirurgiens estiment qu'il est possible de pratiquer une colostomie chez les enfants de moins d'un an, d'autres pensent qu'elle peut être pratiquée chez des patients âgés de plus d'un an et uniquement dans les cas où il n'est pas possible de vider complètement l'intestin. D'autres encore pensent que les patients doivent être conduits avec prudence jusqu'à ce qu'ils soient complètement préparés à une chirurgie radicale. La pratique montre que les tactiques du dernier groupe de chirurgiens sont les plus justifiées.

Dans la petite enfance, il est très difficile aux enfants de subir une intervention chirurgicale assez compliquée. En outre, il est nécessaire de prendre en compte la complexité de la rééducation et la période postopératoire, la possibilité de complications. Toutes ces circonstances augmentent le risque de décès.

Mais il y a un autre danger. Si vous subissez une intervention chirurgicale et que vous en retardez la mise en œuvre, des modifications secondaires indésirables commencent dans le corps du patient: le risque d'entérocolite, de dysbactériose et de métabolisme des protéines augmente. Par conséquent, il est important que le médecin attrape cette ligne lorsque la ligne d'âge optimale pour l'opération se produit, et qu'il n'y a toujours pas de manifestations vives de changements secondaires.

Sur la base de nombreuses années d'expérience, les chirurgiens estiment que pour une telle intervention, l'âge optimal est de 12 à 18 mois. Mais si, avec un traitement conservateur, un processus compensatoire stable est observé, l’intervention peut être différée jusqu’à 2-4 ans.

Pendant la période préparatoire, effectuez un traitement conservateur à la maison. Un point important du traitement est de suivre un régime avec une prédominance de légumes, de fruits et la consommation de grandes quantités de liquide. Un des objectifs est de stimuler la motilité intestinale par le biais de massages, gymnastique thérapeutique. En plus des lavements de nettoyage et de siphon, des procédures physiothérapeutiques sont appliquées, une perfusion de solutions électrolytiques et de préparations protéiques est également réalisée. Les patients sont prescrits un traitement vitaminique.

Les parents croient souvent à tort que l'enfant développe une dépendance aux lavements systématiques. Avec cette maladie, même si un bébé a une chaise indépendante à un moment donné, les intestins ne sont jamais complètement nettoyés. Par conséquent, une utilisation régulière de lavement siphon est nécessaire.

Le but d'une intervention chirurgicale dans cette maladie est de retirer l'intestin affecté en préservant la partie du côlon capable de fonctionner, puis en le connectant à la partie terminale du rectum. Si la chirurgie est effectuée simultanément, toutes ces étapes sont effectuées immédiatement. Dans certains cas, les chirurgiens effectuent une opération en deux étapes.

Au stade initial, son essence consiste en la résection (élimination) de la partie anormale de l'intestin, l'enlèvement de la partie saine de l'intestin sur l'estomac et la formation d'une colostomie. L'enlèvement des matières fécales après la chirurgie sera effectué dans un conteneur spécial.

Le patient devra s'adapter à la colostomie et vivre avec elle pendant un certain temps. Lors de la deuxième étape, une opération de reconstruction est effectuée. Elle consiste à relier l’extrémité saine de l’intestin préalablement sortie au rectum et à fermer la colostomie en suturant l’ouverture de l’abdomen.

Caractéristiques de la période postopératoire

Après de telles opérations, le risque d'infection intestinale est élevé. Par conséquent, lorsqu'un enfant présente des symptômes tels que vomissements, diarrhée, fièvre, distension abdominale, il est urgent de faire appel à un médecin.

La période de récupération est assez longue et peut durer de 3 à 6 mois. À ce moment-là, presque un jeune patient sur quatre peut éprouver un écoulement involontaire de selles ou une rétention des selles.

La raison de cette affection peut être due à de petites erreurs pendant la chirurgie ou à un ralentissement des processus de récupération et d’adaptation chez les patients qui avaient présenté des modifications secondaires avant l’opération et des lésions organiques connexes. Dans ce cas, les médecins procèdent à un traitement de rééducation intensif.

Au fil du temps, l'enfant normalise les selles, il commence à prendre du poids et à bien se développer. Le petit patient doit rester au dispensaire pendant au moins un an et demi après l'opération. Les parents sont tenus de surveiller en permanence le bon fonctionnement des intestins, le respect d'un régime alimentaire équilibré et la mise en place d'un régime quotidien strict afin que l'enfant développe un réflexe intestinal à un moment donné.

Maintenir le corps de l’enfant en bonne forme aidera à faire de l’exercice physique, des exercices légers, une nutrition adéquate et complète et le renforcement du système immunitaire. La médecine moderne obtient de bons résultats dans le traitement chirurgical de cette maladie dans 96% des cas. La fréquence des complications postopératoires graves et des décès diminue également régulièrement.

Aucune mesure préventive spécifique contre la maladie de Hirschsprung n’existe, cette maladie étant héréditaire et se manifestant au stade du développement fœtal. Dans ce cas, seule une détection précoce de la pathologie et l'établissement d'un diagnostic correct permettront, grâce à une intervention chirurgicale radicale, de vaincre la maladie, de rétablir la santé de l'enfant et de rétablir sa qualité de vie.